Врожденный порок сердца – дефект межжелудочковой перегородки сердца у новорожденного: что это такое, симптомы, диагностика, методы лечения. Дефект межжелудочковой перегородки у новорождённых

Иногда дети появляются на свет уже с какими-то заболеваниями – наследственными, врожденными либо полученными непосредственно во время родов. К счастью, уровень развития современной медицины помогает справиться с большинством таких недугов, и сделать жизнь ребенка полноценной. Это касается и многих пороков сердца, которые диагностируются у новорожденных деток достаточно часто. Одной из наиболее распространенных патологий такого типа является дефект межжелудочковой перегородки. Такое заболевание диагностируют в равной степени у мальчиков и у девочек, его степень выраженности может быть различной, равно как и методы лечения.

При дефекте межжелудочковой перегородки у ребенка наблюдается небольшое отверстие между правым и левым желудочками сердца. Сквозь него кровь, обогащенная кислородом, попадает с левого желудочка в правый, соединяясь там с кровью, необогащенной кислородом. В результате такой аномалии может возникать кислородное голодание и хроническая гипоксия, отрицательно сказывающаяся на деятельности всего организма.

Тем не менее, физическая полноценность каждого конкретного ребенка с подобным диагнозом определяется лишь размерами такого дефекта. Наличие небольших отверстий дает возможность родившемуся малышу нормально расти и развиваться, а крупный дефект чреват развитием ряда серьезных осложнений и сопутствующих заболеваний.

Дефект межжелудочковой перегородки у плода

Данный врожденный порок сердца иногда сочетается с прочими, более сложными нарушениями в строении данного органа, к примеру, Тетрады Фалло и пр. Но чаще он встречается сам по себе, являясь изолированным. Этот порок формируется еще на ранних этапах роста и развития плода – на пятой-шестой неделе беременности. Именно в это время должно происходить формирование полноценной межжелудочковой перегородки. В том случае, если на этом сроке отверстие в перегородке не затянулось, оно в подавляющем большинстве случаев остается до появления крохи на свет.

Во время внутриутробного развития наличие дефекта межжелудочковой перегородки никак не нарушает самочувствия и общего состояния плода, так как до родов малый круг кровообращения еще не функционирует. Соответственно, если такой порок был обнаружен во время вынашивания, не стоит волноваться за кроху раньше времени.

После родов

После появления ребенка на свет, в его сердечнососудистой системе происходит ряд изменений. Наблюдается снижение давления внутри малого круга кровообращения, закрывается Баталов проток, а также Открытое Овальное Окно. Соответственно, давление крови между желудочками сердца становится различным, и дефект межжелудочковой перегородки дает о себе знать.

Наличие даже небольшого отверстия меду желудочками проявляется достаточно сильным шумом, который явно слышен при аускультации. При этом интенсивность шумов не рассматривают, как показатель тяжести недуга. Крошечные отверстия в межжелудочковой перегородке могут давать очень сильные шумы, а крупные и опасные – незначительные.

Таким образом, если ребенок появляется на свет доношенным, имеет нормальный вес, потребляет достаточно пищи и активно набирает массу тела, то наличие у него дефекта межжелудочковой перегородки даже с сильным шумом не является пугающим диагнозом.
Небольшие отверстия в перегородке не могут заметно нарушать гемодинамику, соответственно, таким детям показано лишь наблюдение у доктора-кардиолога. Как показывает практика, подобные дефекты в большей части случаев закрываются самостоятельно. Соответственно, при отсутствии прочих жалоб педиатры и кардиологи советуют ждать до достижения ребенком школьного возраста.

Однако в случае наличия достаточно крупного отверстия в межжелудочковой перегородке нужно быть начеку. Подобная патология может достаточно быстро стать причиной легочной гипертензии, при этом ребенок может казаться достаточно здоровым. Основной критерий состояния малыша в этом случае – его способность сосать грудь и процесс набора массы тела.
Сосание требует от новорожденного значительного количества усилий, а при наличии сердечной недостаточности кроха будет очень быстро уставать и, как следствие, мало набирать вес. В этих случаях доктора проводят дополнительные исследования и настаивают на оперативном вмешательстве.

Современные возможности кардиохирургии позволяют устранить дефект межжелудочковой перегородки при помощи малотравматичного вмешательства – эндоваскулярной операции по установке окклюдера. Данная конструкция представляет собой крошечное механическое приспособление, имеющее вид зонтика либо заклепки. Эндоваскулярные оперативные вмешательства характеризуются куда меньшим риском, если сравнивать их с полостными операциями, и редко провоцируют осложнения.

Оперативное вмешательство по устранению дефекта межжелудочковой перегородки может осуществляться и позже, если небольшие отверстия не закроются самостоятельно до достижения ребенком школьного возраста. Чаще всего такие операции носят профилактический характер, ведь в более зрелом возрасте пациенты переносят их куда хуже.

Таким образом, дефект межжелудочковой перегородки сердца, диагностированный у плода, не является крайне серьезной патологией, несущей угрозу жизни будущего ребенка. Такая патология никак не нарушает умственное и физическое развитие плода.

Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - самые частые врожденные пороки сердца, составляющие от 30 до 60% всех врожденных пороков сердца у доношенных; распространенность составляет 3-6 на 1 000 новорожденных. Это не считая 3-5% новорожденных с мелкими мышечными дефектами межжелудочковой перегородки, которые обычно самостоятельно закрываются в течение первого года.

Дефекты межжелудочковой перегородки обычно бывают изолированными, но могут сочетаться и с другими пороками сердца. Поскольку дефекты межжелудочковой перегородки уменьшают поток крови через перешеек аорты, при тяжелой сердечной недостаточности у грудных детей с этим пороком всегда следует исключать коарктацию аорты. Дефекты межжелудочковой перегородки нередко встречаются при других пороках сердца. Так, они бывают при корригированной транспозиции магистральных артерий, при этом часто сопровождаются и другими нарушениями (см. ниже).

Дефекты межжелудочковой перегородки всегда имеются при общем артериальном стволе и двойном отхождении магистральных артерий от правого желудочка; в последнем случае (если отсутствует стеноз клапана легочной артерии) клинические проявления будут такими же, как при изолированном дефекте межжелудочковой перегородки.

Дефекты межжелудочковой перегородки могут возникать в любой ее части. При рождении около 90% дефектов локализуется в мышечной части перегородки, но поскольку большинство из них самостоятельно закрывается в течение 6- 12 мес, в последующем преобладают перимембранозные дефекты. Размеры ДМЖП могут быть самыми разными: от крошечных отверстий до полного отсутствия всей межжелудочковой перегородки (единственный желудочек). Большинство трабекулярных (за исключением множественных дефектов типа «швейцарского сыра») и перимембранозных дефектов межжелудочковой перегородки закрываются самостоятельно, чего нельзя сказать про крупные дефекты приносящей части межжелудочковой перегородки и инфундибулярные дефекты (субаортальные, как при тетраде Фалло , подлегочные или расположенные под обоими полулунными клапанами). Инфундибулярные дефекты, особенно подлегочные и расположенные под обоими полулунными клапанами, часто прикрываются за счет пролабирования в них перегородочной створки аортального клапана, что приводит к аортальной недостаточности; последняя развивается лишь у 5% белых, но у 35% японцев и китайцев с этим пороком. При спонтанном закрытии перимембранозных дефектов межжелудочковой перегородки часто образуется псевдоаневризма межжелудочковой перегородки; ее выявление говорит о высокой вероятности спонтанного закрытия дефекта.

Клинические проявления

При сбросе крови слева направо через дефект межжелудочковой перегородки перегрузке объемом подвергаются оба желудочка, поскольку избыточный объем крови, прокачиваемый левым желудочком и сбрасываемый в сосуды малого круга, попадает в них через правый желудочек.

Систолический шум при дефекте межжелудочковой перегородки обычно грубый и лентовидный. При небольшом сбросе шум может быть слышен только в начале систолы, однако по мере увеличения сброса он начинает занимать всю систолу и заканчивается одновременно с аортальным компонентом II тона. Громкость шума может быть непропорциональна величине сброса, иногда громкий шум может быть слышен при гемодинамически незначимом сбросе (болезнь Роже). Громкий шум часто сопровождается систолическим дрожанием. Шум обычно лучше всего слышен снизу у левого края грудины, проводится во все стороны, но сильнее всего в направлении мечевидного отростка. Однако при высоком подлегочном дефекте межжелудочковой перегородки шум может лучше всего выслушиваться посередине или сверху у левого края грудины и проводиться вправо от грудины. В редких случаях при очень маленьких дефектах шум может быть веретенообразным и высокочастотным, напоминая функциональный систолический шум. При большом сбросе крови слева направо, когда отношение легочного кровотока к системному превышает 2:1, на верхушке или медиальнее ее может появляться рокочущий мезодиастолический шум, а также III тон. Пропорционально величине сброса усиливается пульсация в области сердца.

При небольших дефектах межжелудочковой перегородки выраженной легочной гипертензии нет и легочный компонент II тона остается нормальным или лишь слегка усиливается. При легочной гипертензии появляется акцент II тона над легочным стволом. На рентгенограмме грудной клетки увеличиваются размеры левого желудочка и левого предсердия, а также усиливается легочный рисунок, однако при небольшом сбросе эти изменения могут быть очень незначительными или отсутствовать вовсе; при большой величине сброса появляются признаки венозного застоя в сосудах малого круга. Поскольку кровь сбрасывается на уровне желудочков, восходящая аорта не расширена. ЭКГ остается нормальной при небольших дефектах, однако при большом сбросе на ней появляются признаки гипертрофии левого желудочка, а при легочной гипертензии и правого. Размеры и расположение дефекта межжелудочковой перегородки определяют с помощью ЭхоКГ.

Рисунок: Мышечный дефект задней части межжелудочковой перегородки при ЭхоКГ в четырехкамерной позиции из апикального доступа. Диаметр дефекта около 1 см. LA - левое предсердие; LV - левый желудочек; RA - правое предсердие; RV - правый желудочек.

Допплеровское исследование позволяет локализовать по нарушению кровотока в правом желудочке, а при цветном допплеровском исследовании можно увидеть даже множественные дефекты межжелудочковой перегородки. При наиболее тяжелой форме дефекта межжелудочковой перегородки - единственном желудочке получить представление об анатомии сердца можно с помощью МРТ.

При большом сбросе крови слева направо появляются признаки перегрузки объемом и сердечной недостаточности. У доношенных это обычно происходит между 2 и 6 мес, а у недоношенных может происходить и раньше. Хотя сброс крови слева направо должен достигать максимума к 2-3 мес, когда легочное сосудистое сопротивление достигает своего минимума, иногда сердечная недостаточность у доношенных детей развивается уже на первом месяце жизни. Это обычно бывает при сочетании дефекта межжелудочковой перегородки с анемией, большим сбросом крови слева направо на уровне предсердий или через открытый артериальный проток или с коарктацией аорты. Кроме того, сердечная недостаточность может развиться раньше ожидаемого срока при дефектах межжелудочковой перегородки в сочетании с двойным отхождением магистральных артерий от правого желудочка. Возможно, это происходит потому, что до рождения легкие плода получают кровь с повышенным содержанием кислорода и в результате легочное сосудистое сопротивление после рождения оказывается более низким.

Лечение

Изолированные дефекты межжелудочковой перегородки - самые частые врожденные пороки сердца, поэтому все педиатры должны знать, что делать при их обнаружении. В таблице показан алгоритм принятия решений, а цифры в скобках расшифровываются ниже.

1. Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки ветречаются у 3-5% новорожденных, в большинстве случаев они самостоятельно закрываются к 6-12 мес. Проводить ЭхоКГ только для подтверждения таких дефектов не нужно. Важно отметить, что при больших дефектах межжелудочковой перегородки у новорожденных в родильном доме шума не слышно, поскольку из-за высокого легочного сосудистого сопротивления сброс крови через такой дефект очень незначителен и не образует турбулентного тока крови. Поэтому шумы, указывающие на дефект межжелудочковой перегородки, выявленные в родильном доме, почти всегда вызваны маленькими дефектами.

2. Поскольку перимембранозные и трабекулярные дефекты очень часто закрываются самостоятельно, до 1 года таких детей можно вести консервативно в надежде, что операция не понадобится. Спонтанное закрытие дефектов межжелудочковой перегородки может происходить несколькими путями: за счет роста и гипертрофии мышечной части дефекта, смыкания дефекта из-за пролиферации эндокарда, встраивания в дефект перегородочной створки трехстворчатого клапана и пролабирования в дефект створки аортального клапана (в последнем случае бывает аортальная недостаточность). При уменьшении дефекта систолический шум может сначала усиливаться, однако при дальнейшем уменьшении дефекта он стихает, укорачивается, становится веретенообразным, высокочастотным и свистящим, что обычно предвещает его полное закрытие. Спонтанное закрытие дефекта происходит в 70% случаев, обычно в первые три года. У 25% дефект уменьшается, но полностью не закрывается; гемодинамически он при этом может быть почти незначим. В связи с этим, если дефект уменьшается, хирургическое лечение следует отложить в надежде на спонтанное закрытие дефекта. В таблице перечислены ситуации, в которых следует подумать о хирургическом лечении, не дожидаясь спонтанного закрытия дефекта.

3. При синдроме Дауна (трисомии по 21-й хромосоме) сосуды легких поражаются очень рано, поэтому, если дефект остается большим, операцию не откладывают.

4. В редких случаях операцию проводят по социальным показаниям. К ним относится невозможность постоянного врачебного наблюдения из-за проживания в отдаленных местностях или халатности родителей. Кроме того, за некоторыми из этих детей очень трудно ухаживать. Их необходимо кормить каждые два часа, и они требуют столько внимания, что часто страдают другие дети; иногда это приводит даже к распаду семьи.

5. При больших дефектах межжелудочковой перегородки всегда происходит задержка роста, вес обычно составляет ниже 5-го, а рост ниже 10-го процентиля. Однако после спонтанного или хирургического закрытия дефекта происходит резкий скачок роста. У большинства детей окружность головы нормальная, но иногда ее увеличение резко замедляется к 3-4 мес. При закрытии дефекта в этом возрасте окружность головы достигает нормальных значений, но если операция откладывается на 1-2 года, этого не происходит.

6. В отсутствие перечисленных выше причин, требующих раннего хирургического лечения, операцию можно отложить до 1 года в надежде, что дефект закроется или станет меньше.

7. Если к 1 году остается большой сброс крови слева направо, хирургическую коррекцию не проводят только при наличии особых обстоятельств, поскольку в дальнейшем значительно возрастает риск необратимого повреждения сосудов легких. К 2 годам необратимое повреждение сосудов легких происходит у трети детей.

8. При уменьшении сброса крови состояние улучшается; ослабевает пульсация в области сердца, уменьшаются размеры сердца, ослабевает или исчезает мезодиастолический шум, ослабевает или изменяется систолический шум, уменьшается и исчезает тахипноэ, улучшается аппетит, ускоряется рост, снижается потребность в медикаментозном лечении. Однако следует помнить, что улучшение может быть вызвано не только уменьшением дефекта межжелудочковой перегородки, но и поражением сосудов легких и, реже, обструкцией выносящего тракта правого желудочка. Для определения дальнейшей тактики на этой стадии необходимо провести ЭхоКГ, а иногда и катетеризацию сердца.

9. Тяжелое поражение сосудов легких при дефекте межжелудочковой перегородки редко развивается в возрасте до 1 года. Однако иногда такое возможно, поэтому, если сброс крови слева направо снижается, необходимо провести обследование. При поражении сосудов легких сброс крови слева направо отсутствует или очень мал, при этом в течение нескольких лет может не быть и сброса крови справа налево. Однако обычно к 5-6 годам усиливается цианоз, особенно во время физической нагрузки (синдром Эйзенменгера). При развитии тяжелой легочной гипертензии легочный ствол заметно расширяется, а легочный сосудистый рисунок, образованный периферическими сосудами, беднеет. В некоторых случаях поражение сосудов легких может прогрессировать очень быстро, вызывая необратимую легочную гипертензию к 12-18 мес; допустить это нельзя ни в коем случае. При любом неясном изменении клинической картины проводят ЭхоКГ и, при необходимости, катетеризацию сердца; при больших дефектах катетеризацию можно проводить планово в возрасте 9 и 12 мес для выявления бессимптомного поражения сосудов легких.

10. Гипертрофия и обструкция выносящего тракта правого желудочка развивается обычно довольно быстро, поэтому сброс крови слева направо может наблюдаться очень короткое время. Затем появляется цианоз, сначала при физической нагрузке, а потом и в покое; клиническая картина может напоминать тетраду Фалло. При обструкции выносящего тракта правого желудочка вероятность спонтанного закрытия дефекта межжелудочковой перегородки мала. Сброс крови справа налево может осложниться тромбозами и эмболиями сосудов головного мозга и абсцессами мозга, а гипертрофия выносящего тракта усложняет операцию; поэтому закрытие дефекта, а при необходимости - резекцию фиброзной и мышечной ткани выносящего отдела правого желудочка проводят по возможности рано.

При первичном хирургическом закрытии дефектов межжелудочковой перегородки летальность очень низка. Если первичное закрытие невозможно из-за множественных мышечных дефектов или других осложняющих обстоятельств, проводят хирургическое сужение легочного ствола, что уменьшает сброс крови слева направо, снижает легочный кровоток и давление в легочной артерии и устраняет сердечную недостаточность. При сужении легочного ствола бывают осложнения, кроме того, устранение сужения легочного ствола при последующем закрытии дефекта межжелудочковой перегородки повышает летальность этой операции.

Последствия и осложнения

У некоторых детей при спонтанном закрытии дефекта межжелудочковой перегородки в середине или конце систолы могут появляться щелчки. Эти щелчки возникают из-за выбухания в правый желудочек аневризматически расширенной мембранозной части межжелудочковой перегородки или встроившейся в дефект створки трехстворчатого клапана. Через небольшое отверстие, остающееся на верхушке этой псевдоаневризмы, сохраняется незначительный сброс крови слева направо. Обычно дефект окончательно закрывается и псевдоаневризма постепенно исчезает, однако изредка она может увеличиваться. Псевдоаневризму можно увидеть при ЭхоКГ.

При дефектах межжелудочковой перегородки, особенно при инфундибулярных, часто формируется аортальная недостаточность. Створка аортального клапана пролабирует в дефект, синус Вальсальвы при этом аневризматически расширяется; в результате может происходить разрыв аневризмы синуса Вальсальвы или створки клапана. Считается, что аортальная недостаточность развивается в результате давления на створку, не поддержанную межжелудочковой перегородкой, а также присасывающего действия струи крови, текущей через дефект. Даже при небольшом или почти закрывшемся дефекте межжелудочковой перегородки наличие аортальной недостаточности требует хирургического закрытия дефекта, поскольку иначе пролабирование створки аортального клапана может усилиться. При инфундибулярных дефектах может быть оправданной заблаговременная коррекция порока, до появления признаков аортальной недостаточности.

Другое осложнение дефекта межжелудочковой перегородки - инфекционный эндокардит. Он может возникать даже после спонтанного закрытия дефекта. Если инфекционный эндокардит возникает на створке трехстворчатого клапана, закрывающей дефект, ее разрыв может приводить к появлению прямого сообщения между левым желудочком и правым предсердием. В связи с этим профилактику инфекционного эндокардита следует продолжать даже при очень маленьких дефектах; при полном спонтанном закрытии дефекта профилактику инфекционного эндокардита прекращают.

Литература:

"Детская кардиология" под ред. Дж. Хоффмана, Москва 2006

В наше время здоровье ребёнка очень часто зависит от состояния здоровья его родителей, а также от особенностей протекания беременности. Сейчас даже самые благоприятные условия зачатия и вынашивания не могут гарантировать рождение здорового малыша. Здоровье плода напрямую зависит от гормональных особенностей матери, процесса созревания и т. д.

На практике дефект межжелудочковой перегородки , проявляется у 4–7 новорождённых из 1000, но все же является самым частым из пороков сердца у новорождённых.

Что такое ДМЖП у новорождённого и как он возникает?

Нужно понимать что эта врождённая патология развития сердца, заключается в сообщении между правым и левым желудочком Разность давления в желудочках кардинально разная, в левом более мощное, а в правом слабее и тоньше. Аномалия приводит к тому что кровь, перетекает из левой в правую тем самым нарушая межжелудочковый баланс.

Степень тяжести патологии обычно определятся размером дефекта, а также его месторасположением. Единичные и мелкие разрыва редко диагностируются, и исчезают в первые дни после рождения малыша. Это связано с началом активной работы сердца. При наличии более крупных рубцов и разрывов, может наблюдаться постоянный впрыск крови в правый желудочек, уменьшается общий объем крови, а также растягивается и увеличивается в объёме правый желудочек. В результате этого, у малыша начинаются проблемы с дыханием, перебои в работе сердца.

Чаще всего аномалия диагностируется в первую неделю после рождения. При обнаружении ДМЖП новорождённого сразу готовят к оперативному хирургическому вмешательству. Диагноз требует постоянного наблюдения специалистов. Однако ДМЖП не всегда удаётся диагностировать сразу , т. к. патология сразу не проявляется, а также из-за халатности медперсонала может быть диагностирована не сразу. Поэтому молодым маме и папе важно знать симптоматику самого распространённого и опасного порока сердечно сосудистой системы у новорождённых.

Причины возникновения патологии

Дефект межжелудочковой перегородки или дмжп у плода – очень опасная аномалия, возникает у плода со 2 по 10 неделю внутриутробного развития. Первый триместр беременности самый опасный для плода, если в это время беременная мама подвергнется негативному воздействию внешних или внутренних факторов, у плода возникает риск развития заболеваний сердечно сосудистой системы.

К причинам заболевания относят:

Клинические проявления ДМЖП

Напрямую зависит от расположения и размера появление первых симптомов ДМЖП у новорожденного. При маленьких дефектах мембранной части перегородки и сопутствующих тканей, патология обычно протекает бессимптомно. Впервые может проявиться и начать беспокоить во время ускоренного роста ребёнка в 1.5–2 года. Крупные же дефекты чаще диагностируют ещё во время исследований внутриутробного развития плода в роддоме.

Самыми опасными являются большие отверстия , который расположенные в нижней части межжелудочковой перегородки и сопутствующих тканях. Крупные дефекты в первые дни также себя не проявляют клинически, однако, со временем у малыша начали появляются первые признаки дыхательной и сердечной недостаточности.

Сейчас часто здоровье зависит от знания симптоматики и внимательности молодых родителей. Родители должны своевременно заподозрить заболевание, а после обнаружения обязательно обратиться к врачу.

Для диагностики ДМЖП у новорождённых проводят общий осмотр и аускультацию малыша. Далее, проводится ЭКГ, рентгенография грудной клетки, а также УЗИ сердца с допплерометрией. После всех процедур проводят катетеризацию сосудов сердца. На основе этих анализов и процедур ставится диагноз.

Лечение и прогноз при дефекте, ровно как и обнаружение напрямую зависит от расположения и размера дефекта. Мелкие дефекты как уже упоминалось часто закрываются без врачебного вмешательства. Если этого не случилось, врачам следует внимательно наблюдать за состоянием малыша. Если признаки лёгочной гипертензии отсутствуют и не наблюдается симптомов сердечной недостаточности то врачи рекомендуют провести только медикаментозное лечение.

Крупные же дефекты, при которых опционально происходит сброс крови в правый желудочный – это первый признак надобности хирургического вмешательства. Коррекция дефекта проводится путём сшивания отверстия. Также, существует операция пластики отверстия.

Лечение

Чтобы отток крови из лёгких можно было нормализовать, специалисты прописываю медикаментозное лечение при дефекте межжелудочковой перегородки у новорождённых.

Прописываются мочегонные аптечные препараты: Фуросемид .

Мочегонное уменьшить объем крови в сосудах, тем самым уменьшая давления и отёк лёгких. Детям препарат прописывают для приёма 1 раз в день, до обеда, из расчёта 2–5 мг/кг.

Кардиометаболические препарат: Фосфиден, Кокарбоксилаз, Кардинат

Питание сердечной мышцы улучшается с помощью препаратов, кислородное голодание проходит. Препарат прописывают для приёма 1 раз в день, после еды. Препараты растворять в подслаженой воде. Курс длится обычно от трёх недель до трехмесяцев.

Гликозиды сердечного спектра : Строфинтин, Дигоксан

Сердце малыша имеет более мощные сокращения, что приводит к более эффективному перекачиванию крови по сосудам. Новорождённым назначают раствор 0,05% строфантина расчёта 0,01 мг/кг веса, а дигоксин 0,03 мг/кг.

Снятие лёгочного и бронхиального спазма: Эуфиллин

При отёке лёгких и бронхиальном спазме, или когда трудности с дыхание у малыша, прописывают 2% раствор эуфиллина. Препарат вводят внутривенно в расчёте по 1 мл на год жизни.

Последствия ДМПЖ

Небольшие рубцы не влияют на состояние малыша и не мешаю нормальному развитию, а также полноценной жизни крохи. Дефекты больших размеров деформированными краями возникает риск развития многих заболеваний, в том числе хронических:

Следует помнить про дмжп у плода – очень страшная и серьёзная патология и что прогноз заболевания напрямую зависит от заботы и внимания молодых родителей. Малыш с заболеванием ДМПЖ требует специального ухода, строгого соблюдения особого режима, специализированной диеты, лечебной гимнастики и так далее.

При появлении первых подозрений дефект межжелудочковой перегородки у новорождённого срочно следует обратиться за консультацией к педиатру, потому что высококвалифицированный специалист сможет правильно и своевременно оценить состояние ребёнка. Специалист должен назначить необходимое лечение в зависимости от тяжести заболевания – медикаментозное или оперативное.

Следует отметить грустные факты. Смертность в первый год жизни среди детей, страдающих ДМЖП с большими дефектам, достигает более 50%. Около 27 лет составляет средня продолжительность больных с этой патологией .

Когда состояние малыша позволяет провести оперативное вмешательство, врачи советуют не откладывать процедуру. Хотя специалисты считают что возраст между 1 и 2,5 годами самый походящий. В этот период ребёнок уже окреп и легче перенесёт процедуру, а также малышу будет легче забыть операцию. В таком случае психологическую травму ребёнок не испытает.

Показания для оперативного вмешательства .

Наличие крупного отверстия.

Кровь забрасывается из левого в правый желудочек.

Увеличение или отёк правого желудочка или предсердия.

Противопоказания к оперативному вмешательству .

Необратимые изменения в лёгочных сосудах лёгких.

Сепсис - Внутреннее заражение крови.

Оперативное вмешательство .

Операция проводится в два этапа. Детский хирург с помощью специальной тесьмы или толстой шелковой нити перевязывает несущую кровь от сердца к лёгким артерия, чтобы в лёгкие кровь временно не поступала. Эта процедура является подготовительным этапом перед операцией полного закрытия дефекта.

Операция в конечном счёте уменьшает впрыск крови в лёгочные отделы, а также снижает давление в левый желудочек. Малышу становится намного легче дышать. Процедура даёт возможность ребёнку чувствовать себя хорошо, следующий этап по устранению дефекта отложен на 6 месяцев.

Недостатки операции

Малышу ровно как и родителям придётся перенести две операции. Во время операции увеличивается давление в правом желудочек, в результате чего желудочек растягивается и увеличивается в размерах. Перед операцией обязательно состоится беседа с анестезиологом чтобы подобрать анестетик. А также хирург осмотрит малыша и ответят вопросы родителей.

Операция проводится под общим наркозом . Анестетик внутривенно вводится в руку, и малыш не почувствует боли во время дальнейших процедур. Специалист должен точно отмерять дозу анестетика, чтобы наркоз не нанёс вреда ребёнку. Хирург делает ровный разрез вдоль грудины малыша, таки образом он получает доступ к сердцу и по инструкции подключит малыша к аппарату искусственного кровообращения.

Далее, следует гипотермия – искусственное снижение температуры тела малыша. Используя специальное медицинское оборудование, температуру крови малыша снижают до 13–15°C. При низкой температуре головной мозг намного легче переносит гипоксию или кислородное голодание.

Хирург будет аккуратно делать разрез в нижней части правого желудочка или выровняет стенки дефекта. Доктор наложит ровный шов, чтобы стянуть края. В случае, когда отверстие большое, врач использует синтетическую заплатку, чтобы закрепить наружную соединительную ткань.

Единой анатомической классификации ДМЖП не существует, в нашей работе мы применяем следующий вариант:

— перимембранозный ДМЖП (наиболее частый тип, до 80% от всех случаев);

— подартериальный ДМЖП (возможно, развитие недостаточности АоК (аортальный клапан);

— мышечный ДМЖП (бывают множественными — по типу швейцарского сыра);

— приточный ДМЖП (подобный дефекту при АВК (атриовентрикулярная коммуникация).

По размеру выделяю трестриктивный (диаметр дефекта менее диаметра аорты) и нерестриктивный (диаметр дефекта больше /равен диаметру аорты).

Для ДМЖП, исключая терминальную стадию, характерен лево­правый сброс крови . Сброс крови из ЛЖ в ПЖ происходит в систолу. А так как сокращение ЛЖ и ПЖ идет одновременно, то весь поток крови из ДМЖП направляется в ЛА (легочная артерия), сосуды легких и, пройдя МКК (малый круг кровообращения), возвращается в ЛП (левое предсердие) и ЛЖ (левый желудочек). Таким образом, ЛА, ЛП и ЛЖ испытывают объемную перегрузку, что приводит к их дилатации.

Направление и объем сброса определяются различной величиной давления в желудочках, размерам и дефекта и величиной общего легочного сопротивления или резистентности сосудов легких.

Низкий уровень ОЛС(общее легочное сопротивление) обусловливает больший объем сброса крови, что особенно значимо для больших нерестриктивных ДМЖП.

Длительная объемная перегрузка МКК приводит к увеличению резистентности сосудов легких и повышению давления в ЛА и ПЖ, т.е. к развитию легочной гипертензии. Объем лево-правого сброса крови при этом уменьшается. При прогрессировании ЛГ(легочная гипертензия) сброс может стать перекрестным или даже право-левым. Высокая легочная гипертензия и право-левый сброс крови через ДМЖП являются признаками синдрома Эйзенменгера.

КЛИНИКА

а. Клинические проявления заболевания зависят от объема лево-правого сброса крови и степени объемной перегрузки МКК и ЛЖ:

— дети с малым размером ДМЖГ асимптомны;

— при средних и больших ДМЖП имеются признаки недостаточности кровообращения, обусловленные гиперволемией МКК и объемной перегрузкой ЛЖ (задержка физического развития, снижение толерантности к физическим нагрузкам, одышка, тахикардия, частые бронхолегочные заболевания);

— тяжелая клиническая картина характерна для младенцев в возрасте старше 1 -2 месяцев с большими ДМЖП, когда наблюдается максимальное после рождения физиологическое снижение ОЛС и, как следствие, значительное увеличение лево-правого сброса крови;

— при развитии синдрома Эйзенменгера появляется различной степени выраженности цианоз слизистых оболочек и кожных покровов.

б. Физикальное обследование:

— деформация грудной клетки («сердечный горб») при больших ДМ ЖП и значительной дилатации ЛЖ,

— систолическое дрожание вдоль нижней половины левого края грудины (причина — вибрация структур сердца, возникающая при прохождении крови через ДМЖП);

— у лиц с высокой ЛГотмечается значительное преобладание легочного компонента II тона, что определяется как акцент II тона в точке аускультации ЛА;

— средней или высокой интенсивности (3- 5/6) голосистолический или ранний систолический шум сброса крови через ДМЖП вдоль нижней половины левого края грудины;

— нежный диастолический шум относительного гемодинамического стеноза МК на верхушке сердца (при значительном по объему лево-правом сбросе);

— у пациентов с инфундибулярным ДМЖП может выслушиваться диастолический шум недостаточности АоК из-за образования «грыжи» полулунных створок;

— у пациентов с высокой ЛГ в проекции ЛА может выслушиваться нежный диастолический шум гемодинамической недостаточности клапана ЛА на фоне ее выраженной дилатации.

ДИАГНОСТИКА

1. Электрокардиография

— ЭКГ в норме у пациентов с малым размером ДМЖП;

— гипертрофия ЛЖ, иногда гипертрофия ЛП (при средних размерах ДМЖП);

— гипертрофия ЛЖ и ПЖ, иногда гипертрофия ЛП (при больших ДМЖП);

— гипертрофия ПЖ (при развитии высокой ЛГ).

1. Эхокардиография

Перимембранозные ДМЖП наиболее хорошо визуализируются с использованием двухмерной ЭхоКГ в сочетании с цветовым допплеровским картированием при локации из левой парастернальной позиции при выведении длинной оси левого желудочка и из той же позиции в проекции короткой оси сердца на уровне аортального клапана. Приточные дефекты необходимо определять в 4-камерной позиции. Дефекты, располагающиеся на выходе правого желудочка (подгребешковые и надгребешковые), — в проекции короткой оси левого желудочка из парастернальной позиции.

Для поиска многочисленных вариантов мышечных ДМЖП используются нестандартные полипозиционные срезы.

При рестриктивном ДМЖП:

1. Градиент ДЖПЖ > 50 мм рт.ст.
2. Диаметр ДМЖП менее 80% от размера ФК (фиброзное кольцо) АоК (аортальный клапан).

При нерестриктивном ДМЖП:

1. Градиент ЛЖ ПЖ < 50 мм рт.ст.
2. Диаметр ДМЖП более 80% от размера ФК АоК.

Важную информацию несет измерение межжелудочкового градиента давления, которое осуществляется с использованием непрерывного допплеровского метода (CW).

Высокоградиентным сброс считается, если он превышает 50 мм рт.ст., низкоградиентным — менее 30 мм рт.ст. Важно и определение направления сброса. К нерестриктивным дефектам относят ДМЖП, диаметр которых более, чем 0, -1 от диаметра фиброзного кольца АоК.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированным ДМЖП

а. Лечение сердечной недостаточности при появлении ее симптомов (диуретики, дигоксин). Адекватное обеспечение метаболических потребностей организма путем использования у детей первого года жизни высококалорийных смесей. При необходимости питание осуществляется через зонд.

б. Профилактика бактериального эндокардита при наличии показаний.

в. В отсутствии легочной гипертензии физическая активность пациентов не ограничивается.

1. Эндоваскуляркые методы лечения

При перимембранозных ДМЖП использование наиболее популярных окклюдеров Amplatzer имеет большой риск развития АВ блокады и блокады ножек пучка Гиса (до 20%). Иногда при небольших дефектах используются окклюдеры спирального типа, при крупных рестриктивных дефектах можно использовать устройства Сидериса.

Наиболее хорошие эффекты достигаются при эндоваскулярной закрытии мышечных дефектов, не расположенных в трабекулярной части.

1. Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению:

— симптомы сердечной недостаточности и частые респираторные заболевания на фоне регулярной медикаментозной терапии;

— бессимптомное течение (дети возрастом пять и более лет);

— бессимптомное течение у детей младше пяти лет при наличии увеличения размеров сердца, пролапса створки АоК в ДМЖП или возникновении недостаточности АоК, эпизодов эндокардита в анамнезе.

Противопоказания к хирургическому лечению:

— высокая легочная гипертензия (ОЛС > 10 Ед / м2 исходно и > 7 Ед / м2 после применения вазодилататоров);

— наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии.

Хирургическая тактика

Новорожденные пациенты с симптомами сердечной недостаточности, устойчивой к медикаментозной терапии, нуждаются в оперативном лечении в возрасте до трех месяцев.

Новорожденные с большим ДМЖП (давление в легочной артерии > 50% от системного), поддающимся консервативной терапии, подлежат наблюдению с последующим оперативным лечением в возрасте не старше 6 месяцев или раньше, если легочное сосудистое сопротивление > 4 ед, или Q p / Qs превышает 2:1.

У новорожденных пациентов с небольшим ДМЖП (давление в легочной артерии менее 50% от системного) возможно спонтанное закрытие дефекта. Таким пациентам необходима адекватная медикаментозная терапия (в случае наличия симптомов), периодическое обследование. Оперативное лечение проводят в возрасте пяти лет или при возникновении: аортальной недостаточности, эпизодов бакэндокардита, увеличении объемов сердца, не учитывая значений Q p /Q s , которые часто ниже 2:1.

Маловесным, недоношенным пациентам, пациентам с множественными дефектам и возможно проведение паллиативной операции — суживание легочной артерии с определением дальнейшей тактики в возрасте 1 года.

Хирургическая техника

Доступ к дефекту может осуществляться:

— через правое предсердие (в большинстве случаев);

— через правый желудочек (удобен для пластики подартериальных дефектов);

— через легочную артерию или аорту (ограниченное применение);

— через левый желудочек (крайняя мера).

Дефект закрываю т с помощью заплаты, фиксируя её к краям дефекта непрерывным швом. Материал выбора для заплаты — дакрон или любой другой синтетический «велюр», PTFE или (ограниченно в случае септической инф екции) ксеноперикард /ауоперикард, обработанный глутаровым альдегидом. Небольшие мышечные дефекты могут быть уш иты п-образным швом на прокладках.

Специфические осложнения хирургического лечения:

— резидуальный ДМЖП;

— повреждение проводящей систем ы вплоть до развития АВ блокады III ст.;

— недостаточность аортального клапана (перфорация створки);

— недостаточность трехстворчатого клапана;

— атриовентрикулярная узловая эктопическая тахикардия (грубое растяжение кольца ТК в ходе операции).

Послеоперационное наблюдение

I . Длительность наблюдения пациентов с корригированным ДМЖГI при отсутствии нарушений гемодинамики составляет 1 — 2 года.

Перед снятием с учета выполняются ЭКГ, ультразвуковое исследование сердца. Пациенты с исходной ЛГ II-III степени наблюдаются не менее 3 лет для исключения прогрессирования легочной гипертензии. П ри необходимости проводится медикаментозная терапия легочной гипертензии с увеличением сроков наблюдения.

2. Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям в первые 6 месяцев после хирургической коррекции порока или более в случае наличия резидуальных шунтов в ДМЖП.

1. В случае регистрации в послеоперационном периоде непродолжительной преходящей атриовентрикулярной блокады необходимо длительное наблюдение без ограничения сроков (ЭКГ 1 раз в 6 месяцев, СМ ЭКГ 1 раз в год).
2. Допустимость занятий физкультурой и спортом после коррекции порока.

Дефект межжелудочковой перегородки - одна из врожденных аномалий развития сердца, возникает на стадии формирования органов и систем плода в первые 8 недель беременности. Частота возникновения этого порока колеблется по разным данным от 17 до 42% от всех врожденных изменений сердца у детей. Зависимости от пола ребенка не прослеживается.

Проявляется единственным структурным нарушением или в составе (в группе из четырех пороков).

По клинической классификации относится к патологии, приводящей к сбросу крови из левых отделов в правые.

Основные причины

Наиболее частой причиной возникновения дефекта межжелудочковой перегородки или ДМЖП считаются:

• инфекционные заболевания (респираторные инфекции, краснуха, эпидемический паротит, ветрянка);
• ранний токсикоз беременности;
• побочное действие лекарственных препаратов;
• голодные диеты матери;
• недостаток витаминов в питании беременной женщины;
• возможные возрастные изменения при беременности после 40 лет;
• хронические болезни будущей матери (сахарный диабет, );
• радиационное облучение;
• генетические мутации (от ¼ до ½ случаев межжелудочкового порока сочетается с другими врожденными изменениями, болезнью Дауна, аномалиями развития конечностей, почек).

Виды дефектов развития перегородки

Между желудочками расположена перегородка, состоящая на 2/3 из мышечной ткани и только в верхнем отделе – из фиброзной перепонки (мембраны). Соответственно, по расположению отверстия различают мышечный дефект межжелудочковой перегородки и мембранозный. Более распространена локализация в месте стыковки этих частей (перимембранозное отверстие).

Слева показан мышечный дефект, справа - мембранозный

Приспосабливаясь к функционированию в необычных условиях, сердце вместе с клапанным аппаратом образует приточные и выводящие пути для нового русла.

Мышечный дефект в перегородке формируется с частотой до 20%, а перимембранозный – в 4 раза больше. Для мышечных «окон» характерен размер до 10 мм в диаметре, а в мембране возникают отверстия до 3 см.

Расположение отверстия оказывается важным в функционировании проводящих волокон атриовентрикулярного пучка (пучок Гиса), которые обеспечивают передачу нервных импульсов от предсердий к желудочкам. Возникают блокады разной степени.

Как аномалия изменяет кровообращение

Дефект межжелудочковой перегородки сердца локализуется в мышечной части, в перегородке или в области мембраны. Отверстие обычно доходит от 0,5 до 3 см, может принимать округлую форму или вид щели. На фоне небольших дефектов (до 10 мм) существенных изменений не происходит. Но при значительных отверстиях страдает нормальный кровоток.

При сокращении мышцы сердца через патологический проход кровь протекает слева направо, так как давление в левом желудочке больше, чем в правом. Если отверстие достаточно большое, кровь в увеличенном объеме поступает в правый желудочек. Это приводит к гипертрофии его стенки, далее – к расширению легочной артерии, по которой венозная кровь поступает в легочную ткань. Растет давление в легочной артерии, следовательно, в сосудах легких. Они рефлекторно спазмируются, чтобы не «наводнить» легкие.

В стадию расслабления давление в левом желудочке меньше, чем в правом, поскольку он лучше опорожняется, поэтому кровь устремляется в обратном направлении – справа налево. В результате левый желудочек получает кровь из левого предсердия и дополнительно из правого желудочка. Переполнение создает условия к расширению полости с последующей гипертрофией стенки левого желудочка.

Постоянный сброс из левого желудочка и разведение венозной, обедненной кислородом, кровью приводит к кислородному «голоду» все органы и ткани (гипоксия).

Нарушение нормального внутрисердечного потока крови в сочетании с нарушенным ритмом создают условия к тромбообразованию и переносу эмболов в сосуды мозга, легких. Клинические признаки заболевания зависят от величины дефекта, продолжительности заболевания, скорости нарастания изменений гемодинамики, компенсационных возможностей.

Симптоматика малых дефектов

«Малыми» считаются дефекты до 10 мм в диаметре, или принято ориентироваться на индивидуальные размеры аорты, если аномальное отверстие раскрывается до 1/3 аортального выхода из левого желудочка. Чаще всего это нижние мышечные аномалии.

Ребенок рождается в положенный срок, развитие проходит нормально. Но с первых дней жизни у новорожденного над всей поверхностью сердца прослушивается грубый шум. Он иррадиирует в обе стороны, слышен на спине. Этот признак длительно остается единственным клиническим проявлением порока.

Реже при наложении руки на переднюю стенку грудной клетки у малыша ощущается дрожание или вибрация. Симптом связан с прохождением крови через узкое межжелудочковое отверстие.

Мраморность кожи на руках, ногах, груди

В старшем возрасте у ребенка при вертикальном положении и после физической нагрузки шум ослабевает. Это связывают с почти полным сжатием дефекта мышечной тканью.

Симптоматика средних и больших дефектов

К «средним» относятся дефекты размером от 10 до 20 мм, к «большим» - более, чем 20 мм. Новорожденные появляются на свет с достаточным весом. Некоторые ученые считают, что до 45% из них уже имеют начальные признаки гипотрофии (склонность к низкому весу).

В дальнейшем у ребенка прогрессирует недостаток веса и доходит до одной из степеней дистрофии (с первой до третьей). Это объясняется тканевой гипоксией и недоеданием.

У малышей с первых дней выявляют такие признаки:

• трудности при сосании молока (ребенок часто отрывается от груди);
• появление одышки;
• бледность кожи с синюшностью вокруг рта, усиливающаяся при плаче, натуживании;
• повышенная потливость.

Конечности холодные, возможен мраморный оттенок кожи

У ¼ новорожденных возникают признаки недостаточности кровообращения, способные привести к летальному исходу. Дальнейшее развитие ребенка осложняется частыми простудами, бронхитами, воспалением легких, связанными с перегрузкой легочного круга кровообращения. Одышка почти постоянная, усиливается при кормлении, плаче. Из-за нее малыш не может играть со сверстниками.

К 3-4 годам:

• Ребенок жалуется на боли в области сердца, перебои.
• Возможны носовые кровотечения и обмороки.
• Синюшность носогубной области становится постоянной, проявляется на пальцах рук и ног.
• Конечные фаланги пальцев на руках становятся расширенными и плоскими (симптом «барабанных палочек»).
• Беспокоит одышка в положении лежа (ортопноэ).
• Кашель становится постоянным.
• Малыш сильно не добирает в весе и отстает в росте.

При аускультации выслушивается грубый , влажные хрипы в нижних отделах легких. Пальпируется увеличенная печень. Отеки на ногах для детей не характерны.

Как ДМЖП проявляется во взрослом возрасте

При отсутствии необходимой диагностики аномалию выявляют уже во взрослом состоянии. Наиболее характерные признаки проявляются в виде развившейся сердечной недостаточности: одышки в покое, влажного кашля, аритмии, болей в сердце.

Если порок сердца выявлен у женщины во время беременности, то срочно следует провести диагностику для установления размера дефекта. При небольшом межжелудочковом проходе проблем во время беременности не ожидается. Роды проходят самостоятельно.

Но при выраженном дефекте нагрузка при беременности способствует декомпенсации состояния женщины: появляется сердечная недостаточность, нарушение ритма, отеки, одышка.

Кислородная недостаточность матери сказывается на развитии плода. Значительно повышается риск рождения ребенка с врожденными заболеваниями. Лечение в период беременности также может отрицательно сказаться на будущем ребенке. Приходится применять сильные сердечные препараты, действующие токсическим образом на плод.

В таких условиях увеличивается наследование пороков развития. Поэтому некоторым женщинам с ДМЖП беременность категорически противопоказана. Врачи рекомендуют планировать беременность и лечение проводить заранее.

Способы диагностики

Все новорожденные младенцы осматриваются детским врачом-неонатологом, имеющим специальную подготовку по болезням врожденного характера и аномалиям развития. Признаки, выявляемые при прослушивании сердца, являются обоснованными показаниями к использованию дополнительных методов. Малыша с мамой переводят в детскую клинику или специализированное лечебное учреждение для дальнейшего обследования и выбора способа лечения.

1. ЭКГ показывает на перегрузку желудочков и правого предсердия, выявляет нарушенный ритм, изменение проводимости в виде блокады пучка Гиса.
2. Фонокардиография позволяет записать сердечные шумы с разных точек.
3. УЗИ диагностика визуально демонстрирует увеличение полостей сердца, патологический сброс крови через отверстие в перегородке, утолщение стенки сердечной мышцы, изменение скорости кровотока. Обязательно проверяется работа клапанного аппарата для диагностики сочетанных множественных аномалий развития.
4. При необходимости через катетер в подключичной вене вводится зонд в правое предсердие и замеряется давление в правых камерах и насыщение кислородом крови. Для выраженного ДМЖП характерны значительное повышение давления и насыщение кислородом. Это указывает на «обкрадывание» артериальной крови и тканевую гипоксию.
5. На рентгеновском снимке видно расширение тени сердца за счет обоих желудочков, выбухание дуги легочной артерии, застойные явления в легких.

Картина равномерно расширенного сердца

Какие осложнения могут возникнуть

Небольшие размеры дефекта межжелудочковой перегородки протекают без каких-либо проблем. Даже могут самостоятельно закрыться в детском возрасте. Осложнения возникают при крупном дефекте, отсутствии своевременного лечения. Они вызывают ситуации, опасные для жизни.

Необратимые изменения в легочной ткани или синдром Эйзенменгера возникает как в раннем детстве, так и во взрослом состоянии. При этой патологии налаживается постоянный сброс крови из правого желудочка в левый, который не компенсируется даже во время систолического сокращения сердца, потому что правый желудочек становится сильнее левого. Клинически выявляется выраженная кислородная недостаточность тканей и органов: синюшность кожи, одышка, нарушенное строение концевых фаланг пальцев, застойные явления в легких.

Сердечная недостаточность возникает после стадии гипертрофии мышечного слоя желудочков в связи с отсутствием энергетических запасов, нарушением поступления потенциальных источников энергии. Сердце теряет возможность перекачивать кровь. Поэтому формируются признаки как левожелудочковой, так и правожелудочковой недостаточности.

Из-за повышенной возможности попадания в полость сердца эмболов из хронических и острых гнойных очагов (ангина, кариозные зубы, тромбофлебит) значительно возрастает риск инфекционного воспаления внутреннего слоя сердца (септического эндокардита).

Попадание тромбов в сосуды головного мозга вызывает закупорку поступления крови. Это приводит к инсульту в молодом возрасте.

Способы лечения

Тактика лечения дефекта межжелудочковой перегородки выбирается с учетом размера отверстия, возраста пациента, развития компенсаторных механизмов. Если нет непосредственной угрозы жизни, то вопроса об экстренном хирургическом вмешательстве не возникает. Маленькие размеры либо совершенно не вызывают дискомфорта у больного, либо хорошо переносятся с некоторыми рекомендациями по режиму (избегать любой перегрузки, стрессовых состояний, инфекции).

Ребенка наблюдают кардиохирурги до 4-5летнего возраста

Лекарственные средства

Препаратов, вызывающих заращение дефекта, не существует. Лечение медикаментами способствует поддержке силы сердечных сокращений, поставляет в мышцу энергию, снижает кислородную недостаточность и повышает устойчивость тканей к ней (Индерал, Анаприлин, Дигоксин).

Кроме того, следует опасаться повышенного тромбообразования, поэтому применяются средства, снижающие свертываемость крови (Аспирин, Варфарин).

Улучшают питание миокарда за счет Оротата калия, Инозина, Панангина, витаминов группы В с фолиевой кислотой.

В качестве антиоксидантов применяют витамины С, А, Е, Эссенциале, лекарства, содержащие селен.

Все препараты назначаются только врачом. Не следует самостоятельно изменять дозировку или средство лечения.

Какие операции применяются

По сути, оперативное вмешательство заключается в ушивании краев дефекта при небольших размерах и наложении «заплатки», перекрывающей ненормальное сообщение между желудочками.

Такой малотравматичный метод, как катетеризация полости желудочков под рентгеновским контролем с установкой через зонд сетки-заплатки, хорошо переносится пациентами. В послеоперационном периоде сетка прорастает собственными тканями и закрепляется.

Хирургическое вмешательство на открытом сердце осуществляется под общим наркозом с использованием аппарата искусственного кровообращения. Сердце вскрывается, к перегородке пришивается «заплатка» из синтетической ткани.

Прогноз

Малые дефекты закрываются самостоятельно у 25-60 % детей до пятилетнего возраста. Для средних размеров такой показатель гораздо меньше (10%). Закрытие обеспечивается тканью соседнего клапана. Во время роста сердца уменьшается влияние маленького дефекта на кровообращение.

Однако для больших дефектов прогноз не столь утешителен. Без своевременной операции до года умирают 1/10 пациентов, во взрослом состоянии средняя продолжительность жизни не превышает сорока лет.