Опухоль барре массона лечение. Гломус-ангиома Барре-Массона (гломусная опухоль)

Болезнь Барре-Массона - гломус-ные опухоли артериовенозных анас­томозов. Опухоли внутрикожных ар­териовенозных анастомозов длитель­ное время описывались в литературе под названием "болезненный подног-тевой туберкул" , или ан-гиосаркома , и толь­ко работы французского гистолога Masson дали правильное представле­ние об этом заболевании. В 1920 г. впервые на Страстбургском конгрес­се психиатров Ваrrе доложил о боль­ном с жалобами на сильные боли в пальце кисти, связанные с опухо­лью. Боли имели эмоциональную окраску и иррадиировали во всю ру­ку. В 1922 г. тот же автор опублико­вал еще 3 подобных наблюдения. При гистологическом исследовании удаленных тканей было установле­но, что основу заболевания состав­ляет доброкачественный опухоле­вый процесс, а опухоль построена из артериовенозных анастомозов. Во-dechtel (1958) доказал гистологичес­кое сходство гистоструктуры опухо­лей Барре-Массона, каротидного и югулярного гломусов.

В отечественной литературе опу­холь Барре-Массона была впервые описана в 1936 г. А.С.Лившиным.

Этиология и патогенез. Причина развития опухолей артериовенозных анастомозов кожи не выявлена, од­нако многие авторы обращают вни­мание на травму, которая предшест­вует появлению опухоли.

Опухоль Барре-Массона чаще встречается у женщин в период на­ивысшей функциональной деятель­ности половых желез, а у мужчин, наоборот, в пожилом возрасте. Это указывает на активное участие эн­докринной системы в развитии забо­левания. Очевидно, мужские поло­вые гормоны предохраняют от появ­ления опухолей Барре-Массона, а женские, наоборот, способствуют ее появлению.

Патологическая анатомия. В зави­симости от преобладания отдельных элементов гистологически различают 3 формы гломусных опухолей: ангио-матозную, эпителиоидную и нейро-генную. Первая схожа с кавернозной ангиомой, последняя аналогична не-вриноме, пронизанной сосудами. На­иболее часто встречается эпителиоид-ная (округлая или овальная) форма размерами 1-1,5 см (чаще 3-5 мм) в диаметре. Опухоль белесоватого цвета, имеет плотную соединитель­нотканную капсулу и сосудистую ножку, в которой проходят сосуды и нервы. На срезе видны сосудистые лакуны, заполненные клетками с ок­руглым и хорошо определяемым яд­ром. Эти клетки располагаются в не­сколько слоев и создают характерную гистологическую картину. Некото­рые авторы считают, что эпителио-идные клетки опутаны сетью сим­патических нервных волокон, кото­рые являются продолжением около­артериальных симпатических спле­тений.

Клиническая картина опухолей со­судистых гломусов кожи довольно характерна. Излюбленной локализа­цией опухоли являются концевые фа­ланги пальцев кистей (чаще) и стоп (реже). Довольно часто (50-60 % слу­чаев) опухоль располагается под ног­тем. Опухоль может располагаться в коже других частей тела: на бедре, на плече, на лице, у заднего прохода.

Если опухоль располагается под ногтем, ее можно наблюдать в виде синюшного пятна. При надавлива­нии на ноготь появляется белесова­тое ядро просовидной формы; если же опухоль в коже, то она выступает над ней в виде горошины розового цвета, иногда с фиолетовым оттенком. Опухоли, как правило, одиночные.

Основным симптомом опухоли Барре-Массона является характер­ная боль. Больные постоянно насто­рожены, оберегают больной палец от случайных прикосновений, надева-

ют на него специально сшитый че­хол, не носят перчаток на больной руке, так как их надевание вызывает сильную боль. Иногда у больных по­являются навязчивые страхи, депрес­сия. Боль может провоцироваться и усиливаться при волнении, Холо­довых воздействиях, иррадиировать в руку, голову, сердце. От примене­ния тепла или ограничения притока крови к пальцу боль стихает. Отме­чается симптом повышенной потли­вости пальца. От постоянного без­действия может наступить атрофия пальца: кожа истончается, мышцы ат­рофируются. В результате давления опухоли на кость наступает ее атро­фия в виде седловидного дефекта в концевой фаланге.

По характеру опухоли Барре- Массона относятся к доброкачест­венным, но если их не удаляют, то заболевание продолжается многие годы. Злокачественный вариант опу­холи не установлен.

В типичных случаях диагностика опухоли проста. Диагноз становится трудным, когда болевой синдром по­является еще до образования харак­терной опухоли. Опухоль Барре- Массона необходимо отличать от ан-гиолейомиом, которые имеют сход­ную клинику, но чаще располагают­ся на нижних конечностях.

Лечение. Методом выбора являет­ся хирургическое удаление опухоли. Однако и после операции боль со­храняется в течение 2-3 мес, а затем постепенно исчезает. Как правило, боль после операции обусловлена ли­гатурой, наложенной с целью гемос­таза на сосудистую ножку опухоли.

Прогноз благоприятный.

Литература

Бородушин Ю.В., Долгушин Б.И., Колеснико­ва Е.К., Подвязников СО. Современные ме­тоды диагностики в распознавании и оцен­ке распространенности каротидных хемо-дектом // Сов. мед. - 1991. - № 8. - С. 74-77.

Матякин Е.Г., Дудицкая Т.К. Исходная ло­кализация опухоли как фактор прогноза

при хемодектомах шеи // Стоматология. - 1995. -№ 5. - С. 49-51.

Подвязников CO ., Кропотов М.А. Особен­ности клинического течения злокачествен­ных опухолей головы и шеи // Сов. мед. - 1991. - № 8. - С. 71-74.

Синюкова Г. Т. Клиническое руководство по улвтразвуковой диагностике. - М.: Видар, 1998.

Фалилеев Г.В. Опухоли шеи. - М.: Медици­на, 1978.

Deruyver D., Mathurin P., Dooms G., Hamoir M. Les paragangliomes latero-cervicaux: imagerie diagnostique et embolisation preoperatoire // J. Beige Radiol. - 1993. - Feb. - 76 (1). -P. 15-19.

DietzRR-, Davis W.L., HarnsbergerH.R. et al. MR imaging and MR angiography in evalua­tion of pulsatile tinnitus // Amer. J. Neuroradiol. - 1994. - May. - 15 (5). - P. 879-889.

Dinges S., Budach V., Stuschke M. et al. Ma-ligne Paragangliome-Ergebnisse der Strahlen-therapie beisechs Patienten // Strahlenther-Onkol. - 1993. - Feb. - 169 (92). - P. 114-120.

Fachinetti P., Ciccaglioni В ., Velona G. Tumore del glomo carotideo: accorgimenti di tecnica chirurgica // Acta Otorhinolaryngol. Ital. - 1991. - Jul-Aug. - Vol. 11 (4). - P. 437-441.

Ghilardi G., Bortolani E.M., Pizzocari P. et al. Paragangliomi del collo. Analisi di 32 casi ope-rati // Minerva-Chir. - 1991. - Oct. 31; 46 (20). - P. 1109-1117.

Koch Т ., Vollrath M., Berger T. et al. Die Dia­gnostic des Glomus-caroticum-Tumors durch bilgebende Verfahren // HNO. - 1990. -Apr. - Vol. 38 (4). -P. 148-153.

Kogel H., Volimar J.F., Mohr W., Bianchi D. Paragangliome des Glomus caroticum - Kli-nische Problematik und Therapie // Vasa. Suppl. - 1991. - Vol. 33. - P. 279-280.

Kraus D.H., Sterman B.M., Hakaim A.G. et al. Carotid body tumors // Arch. Otolaryngol. Head. Neck. Surg. - 1990. - Dec. - Vol. 116 (12). - P. 1384-1387.

Lajtman Z., Nosso D., Krpan D., CarZ. Bilateralni tumori karotickoga glomusa // Lijec-Vjesn. - 1994. - Jul-Aug. - Vol. 116 (7-8). -P. 192-195.

Leelamanit V., Kuapanich R., Zungsontiporn S. Management of cervical paragangliomas // J. Med. Assoc. Thai. - 1993. - Sep. 76 (9). -P. 526-530.

Liapis C, Gougoulakis A., Karydakis V., Veriko- kos С et al. Changing trends in management of

Netterville J.L., Reilly K.M., Robertson D. et al. Carotid body tumors: a review of 30 patients with 46 tumors // Laryngoscope. - 1995. - Feb. - Vol. 105 (2). - P. 115-126.

Ridge B.A., Brewster B.C., Darling R.C. et al. Familian carotid body tumors: incidence and implications // Ann. Vase. Surg. - 1993. - Mar. - Vol. 7 (2). - P. 190-194.

Rossi P., Russo F., Paganelli С et al. II chemo-dectoma: presentazione di un caso clinico e re-visione della letteratura // G-Chir. - 1994. - Jan-Feb. - Vol. 15 (1-2). - P. 21-28.

Sauter E.R., Hollier L.H., Bolton J.S. et al. Prognostic value of DNA flow cytometry in paragangliomas of the carotid body // J. Surg. Oncol. - 1991. - Mar. - Vol. 46 (3). -P. 151-153.

Sobol S.M., Dailey J. С Familial multiple cervi­cal paraganliomas: report of a kindred and review

Stanley R.E. Parapharyngeal space tumours // Ann. Acad. Med. Singapore. - 1991. - Sep. - Vol. 20 (5). - P. 589-596.

Sur R.K., Krawitz H.E., Donde В ., Levin C.V. Carotid body tumour - a case for radiothera­py? // S. Afr. J. Surg. - 1995. - Sep. - Vol. 33 (3). - P. 106-109.

Valdagni R., Amichetti M. Radiation therapy of carotid body tumors // Amer. J. Clin. Oncol. - 1990. - Feb. - Vol. 13 (1). - P. 45-48.

Van-der-Mey A.G., Frijns J.H., Cornelisse C.J. et al. Does intervention improve the natural course of glomus tumors? A series of 108 pa­tients a 32-period // Ann.Otol.Rhinol.Laryn-gol. - 1992. - Aug. - Vol. 101 (8). -P. 635-642.

Williams M.D., Phillips M.J., Nelson W.R., Rai- ner W. G. Carotid body tumor // Arch. Surg. - 1992. - Aug. - Vol. 127 (8). - P. 963-968.

Данный сайт предназначен для лиц старше 18 лет, содержит ряд фото и видеоматериалов, которые не предназначены к просмотру лицами с неподготовленной психикой.

Материалы сайта имеют ознакомительный характер. Для постановки правильного диагноза и выбора дальнейшей тактики лечения требуется консультация специалиста.

Опухоль Барре-Массона
Симптомы Диагностика Лечение

В литературе данное заболевание может фигурировать как синдром Барре-Массона , гломангиома или ангионеврома .

Одна из самых загадочных проблем периферической нервной системы. Маленькое (как правило, не больше 0,6 – 0,8 см в диаметре) образование, прикосновение к которому вызывает жгучую боль, чаще всего располагается в области ногтевых фаланг пальцев. Раньше опухоль Барре – Массона считалась болезнью машинисток, но несмотря на то, что печатные машинки переселились на безграничные просторы свалок, меньше больных с синдромом Барре - Массона не стало.
Опухоль Барре - Массона описана неврологом J.Barre и патомарфологом P.Masson (1924).

Опухоль развивается из миоартериального гломуса. Макроскопически выделяют:
солитарную гломусангиому и множественную диссеменированную гломусангиому .

Микропрепарат опухоли Барре - Массона с увеличением в 5 раз и в 20 раз

Солитарный узел состоит из микроскопических сосудов щелевидной формы синусоидального типа, выстланных эндотелием. К периферии от последних располагаются в несколько слоёв гломусные клетки. Строма опухоли скудная, представлена аргирофильными волокнами и коллагеновыми пучками. При окрашивании серебром выявляется большое число нервных волокон, чаще безиелиновых.

Симптомы опухоли Барре–Массона:

1. Локальная жгучая боль, возникающая при прикосновении. Интенсивность болевого синдрома может быть очень сильной (вплоть до потери сознания).
2. В далеко зашедших стадиях может развиваться гипотрофия мышц, находящихся поблизости опухоли. Также могут развиваться контрактуры близлежащих суставов.
3. Мне приходилось наблюдать выраженную степень истощения у 3-х пациентов, длительное время страдающих опухолью Барре – Массона.

Диагностика основывается на характерных жалобах, результатах пальпаторного обследования.
УЗИ и МРТ выявляют наличие опухолевидного образования и его точную локализацию. Особенно это актуально в случае множественной диссеменированной гломусангиомы. В ряде случаев может наблюдаться сочетание одиночного подкожного узла с множественными узлами, располагающимися глубоко в тканях.

Лечение синдрома Барре-Массона только хирургическое.

Заболевание редкое и в ряде случаев ставит врачей в тупик. В силу обстоятельств на отделении хирургии периферической нервной системы было прооперировано несколько сотен пациентов с опухолью Барре–Массона, поэтому методика лечения отработана хорошо.

Оперативное лечение в большинстве случаев проводится под местной анестезией. В литературе описано удаление опухоли под регионарно – проводниковой анестезией. Только в случае расположения гигантских узлов в глубоких отделах конечностей проводится интубационный наркоз.
Образование удаляется в блоке с окружающей жировой клетчаткой с тщательной коагуляцией окружающих тканей.

Рецидивы редки и чаще связаны с малым размером опухоли, которая при первой операции не попала в блок удаляемых тканей.

Удаленная опухоль Барре-Массона

• Повреждения периферических нервов

Гломус-ангиома Барре-Массона (син. опухоль Барре-Массона, гломусная опухоль, ангионеврома, опухоль миоартериального гломуса) - доброкачественная онколь органоидного типа, развивающаяся из стенок канала Суке-Гойера, являющегося функциональной частью клубочковидного артериовенозного анастомоза. Он имеет узкий просвет, выстланный эндотелиоцитами и окруженный несколькими рядами гломусных клеток. Эти клетки рассматриваются как видоизмененные гладкие мышечные клетки, изменяющие просвет анастомоза. Клубочки богато иннервированы. Различают два типа гломус-ангиомы: солитарный н множественный. Наиболее часто встречается солитарный тип, который представляет собой узелок пурпурного цвета диаметром 0,3- 0,8 см, мягкой консистенции, четко отграниченный, резко болезненный, располагающийся в глубине дермы. Локализуется чаще всего на конечностях, особенно вблизи ногтевого ложа. Множественные гломус-ангиомы встречаются реже, они почти безболезненные, располагаются внутри кожно или подкожно. Возникают чаще в детском возрасте, главным образом у мальчиков, могут сочетаться с поражениями внутренних органов.

Патоморфология гломус-ангиомы Барре-Массона (гломусной опухоли). Солитарный узел гломус-ангиомы состоит из большого количества мелких сосудов, просветы которых выстланы одним слоем уплощенных эндотелиоцитов. К периферии от них располагаются в несколько слоев гломусные клетки, имеющие слабоэозинофильную цитоплазму и крупные овальные ядра, темноокрашенные гематоксилином, напоминающие эпителиальные элементы. Во многих участках отмечаются их полиморфизм, а также дистрофические изменения. Строма опухоли скудная, представлена аргирофильными волокнами и тонкими коллагеновыми пучками, иногда гиалинизированными. При импрегнации нитратом серебра выявляется большое число нервных волокон, чаще безмиелиновых.

Множественные гломус-ангиомы не имеют капсулы и состоят из более крупных сосудистых щелей неправильной формы. Так же. как и в солитарном узле, сосудистые щели выстланы одним слоем уплощенных эндотелиоцитов, но число гломусных клеток, располагающихся к периферии от эндотелиальных, значительно меньше, а местами они отсутствуют. Увеличения числа нервных волокон не наблюдается. Подобная структура напоминает строение кавернозной гемангиомы.

Гистогенез гломус-ангиомы Барре-Массона (гломусной опухоли). Оба типа гломус-ангиомы связаны с артериальным сегментом кожного гломуса, или каналом Суке-Гойера. При электронной микроскопии нормальные гломусные клетки представлены гладкими мышечными клетками. Гломусные клетки опухоли также являются гладкими мышечными клетками как при солитарном, так и множественном типах опухоли. Однако гладкие мышечные клетки в гломус-ангиоме имеют полигональную, а не веретенообразную форму. Эти клетки окружены волокнистой базальной мембраной, которая также отделяет гломусные клетки от эндотелиальных. Гломусные клетки содержат большое количество филаментов, располагающихся в виде пучков.

Гломус-ангиома Барре-Массона (син.: опухоль Барре-Массона, гломусная опухоль, ангионеврома, опухоль миоартериального гломуса) - доброкачественная онколь органоидного типа, развивающаяся из стенок канала Суке-Гойера, являющегося функциональной частью клубочковидного артериовенозного анастомоза. Он имеет узкий просвет, выстланный эндотелиоцитами и окруженный несколькими рядами гломусных клеток. Эти клетки рассматриваются как видоизмененные гладкие мышечные клетки, изменяющие просвет анастомоза. Клубочки богато иннервированы. Различают два типа гломус-ангиомы: солитарный н множественный. Наиболее часто встречается солитарный тип, который представляет собой узелок пурпурного цвета диаметром 0,3- 0,8 см, мягкой консистенции, четко отграниченный, резко болезненный, располагающийся в глубине дермы. Локализуется чаще всего на конечностях, особенно вблизи ногтевого ложа. Множественные гломус-ангиомы встречаются реже, они почти безболезненные, располагаются внутри кожно или подкожно. Возникают чаще в детском возрасте, главным образом у мальчиков, могут сочетаться с поражениями внутренних органов.

Патоморфология гломус-ангиомы Барре-Массона (гломусной опухоли). Солитарный узел гломус-ангиомы состоит из большого количества мелких сосудов, просветы которых выстланы одним слоем уплощенных эндотелиоцитов. К периферии от них располагаются в несколько слоев гломусные клетки, имеющие слабоэозинофильную цитоплазму и крупные овальные ядра, темноокрашенные гематоксилином, напоминающие эпителиальные элементы. Во многих участках отмечаются их полиморфизм, а также дистрофические изменения. Строма опухоли скудная, представлена аргирофильными волокнами и тонкими коллагеновыми пучками, иногда гиалинизированными. При импрегнации нитратом серебра выявляется большое число нервных волокон, чаще безмиелиновых.

Множественные гломус-ангиомы не имеют капсулы и состоят из более крупных сосудистых щелей неправильной формы. Так же. как и в солитарном узле, сосудистые щели выстланы одним слоем уплощенных эндотелиоцитов, но число гломусных клеток, располагающихся к периферии от эндотелиальных, значительно меньше, а местами они отсутствуют. Увеличения числа нервных волокон не наблюдается. Подобная структура напоминает строение кавернозной гемангиомы.

Гистогенез гломус-ангиомы Барре-Массона (гломусной опухоли). Оба типа гломус-ангиомы связаны с артериальным сегментом кожного гломуса, или каналом Суке-Гойера. При электронной микроскопии нормальные гломусные клетки представлены гладкими мышечными клетками. Гломусные клетки опухоли также являются гладкими мышечными клетками как при солитарном, так и множественном типах опухоли. Однако гладкие мышечные клетки в гломус-ангиоме имеют полигональную, а не веретенообразную форму. Эти клетки окружены волокнистой базальной мембраной, которая также отделяет гломусные клетки от эндотелиальных. Гломусные клетки содержат большое количество филаментов, располагающихся в виде пучков.

Синонимы синдрома Барре-Массона . Артериальные ангионевромиомы (Masson). Гломангиомы (Bailey).

Определение синдрома Барре-Массона . Заболевание, характеризующееся развитием в системе кровообращения так называемых активных гломусных опухолей.

Авторы синдрома Барре-Массона . Barre Jean Alexandre - невропатолог, Нант, Париж, Страсбург, родился в 1880 г. Masson Р. - современный канадский патолог, Монреаль. Впервые клиническую картину описал в 1812 г. Wood («болезненный кожный узелок»). P. Masson впервые привел подробное гистологическое описание (1924).

Симптоматология синдрома Барре-Массона :
1. Интенсивные, пароксизмально возникающие под влиянием охлаждения или прикосновения боли в области преимущественного расположения гломусных опухолей (наиболее частая локализация - пальцы рук, особенно V палец); иногда боли иррадиируют в проксимальном направлении. Опухоли обычно имеют размеры от горчичного зерна до вишни, цвет их от голубовато-белого до голубовато-красного.
Они расположены в сетчатом слое дермы, иногда в подногтевом пространстве; редко в слизистых оболочках, мышцах, костях или во внутренних органах. При глубоком расположении опухоли в тканях пальца последний часто приобретает голубоватую окраску; при подногтевом расположении ноготь часто утолщен и покрыт резко выраженными бородавками.
2. Опухоль растет очень медленно или остается стационарной.
3. Могут (редко) одновременно развиться пароксизмальный акроцианоз, гипертермия и гипергидроз.
4. Поздними проявлениями заболевания являются ин-термиттирующие приступы удушья, синусовая тахикардия, повышение артериального давления и температуры, уменьшение потоотделения, чувство страха, легкий тремор, нарушения сна (бессонница), нарушения менструального цикла у женщин. 5. Все эти проявления исчезают после удаления опухоли (дифференциально-диагностический признак).

Этиология и патогенез синдрома Барре-Массона . Гломусные опухоли возникают, по-видимому, вследствие образования еще неизвестного вещества, воздействующего на кровеносные сосуды и вызывающего поздние проявления синдрома. Гистологически опухоль связана с органом Ноуег-- Grosser (артерио-венозный анастомоз).

Дифференциальный диагноз синдрома Барре-Массона . Панариций. Неврит. Инфекционный неспецифический ревматоидный полиартрит. Неврома. Нейрофиброма. Гранулема, возникающая под влиянием внедрившихся инородных тел. Истерия. Гипертиреоз.