Надпочечниковая недостаточность: симптомы гипокортицизма. Этиология и клинические проявления

Гипокортицизм (надпочечниковая недостаточность) - это клинический синдром, связанный с неэффективной секрецией гормонов в коре надпочечников в результате повреждения (первичная форма) или дисбаланса в гипоталамо-гипофизарном регулировании (вторичная и 3-тичная форма).

Гормоны, образующиеся в корковом веществе в надпочечниках, являются кортикостероидами. В состав коры надпочечников входят 3 зоны (слоя), продуцирующие определенные гормоны:

• пучковая - производит гормоны глюкостероиды (кортизон, кортизол);
• клубочковая - производит гормоны-минералкортикоиды (дезоксикортикостерон, кортикостерон, альдостерон);
• сетчатая - производит половые гормоны или андрогены.

Разновидности поражения

Надпочечниковая недостаточность бывает:

Первичная форма гипокортицизма характеризуется поражением надпочечников. Это наиболее распространенное заболевание.

Вторичная и третичная формы хронической недостаточности отличаются острым недостатком секреции кортиколиберина или АКТГ. Это может привести к нарушению или прекращению работы надпочечниковой коры.

Обычно вторичная форма заболевания связана с недостаточностью эндокринных желез и недостатком гормона роста.

Причины и механизм развития

Частой причиной первичной формы хронической недостаточности считается аутоиммунный адреналит, иногда распространяющийся на надпочечниковые железы или относящийся к полигландулярному аутоиммунному синдрому.

К надпочечниковой недостаточности может привести инфекционный адреналит, который обусловлен микотической инфекцией или туберкулезом.

К другим причинам первичной недостаточности относятся:

• ятрогенные факторы (лечение антикоагулянтами, из-за чего может произойти кровоизлияние);
• сифилис, ВИЧ-инфекция, метастазы опухолей;
• операция по удалению надпочечников при заболевании Иценко-Кушинга;
• аутоиммунное поражение коры надпочечников;
• прием блокаторов стероидогенеза (аминоглутетимида, спиролактона, хлодитана).

К причинам вторичной формы хронической недостаточности относят:

• кровоизлияние в гипофиз и остальные виды сосудистых болезней;
• ишемию гипофиза и гипоталамуса;
• нарушения метаболизма;
• тромбоз кавернозного синуса;
• лучевое лечение и операции, приводящие к травматизации.

Третичная форма может проявляться при длительном приеме больших дозировок глюкокортикоидов, используемых в терапии некоторых болезней.

Из-за недостатка КРГ и АКТГ секреции нарушается кора надпочечников, начинаются атрофические процессы.

Синдром острой надпочечниковой недостаточности развивается при резком спаде или приостановке выработки гормонов в коре надпочечников.

Такая форма заболевания развивается у пациентов с первичной или вторичной патологией органов. Иногда процесс развивается из-за отмены глюкокортикоидов или отсутствия компенсации хронической недостаточности.

Особенности клинической картины

Основным симптомом хронической надпочечниковой недостаточности считается поражение слизистых оболочек и гиперпигментация кожи, насыщенность которой связана с тяжестью и давностью болезни.

Сначала открытые области тела становятся более темными (руки, шея, лицо), в том числе складки ладоней, области подмышек, половые органы.

Наблюдается изменение цвета слизистых оболочек (неба, языка, прямой кишки) до синевато-черного. Часто на фоне пигментации появляются светлые пятна неправильной формы (витилиго) при первой форме недостаточности.

У больных хронической формой гипокортицизма снижается вес, наблюдается раздражительность, астения, вялость, депрессия, артериальная гипотензия, обмороки из-за стрессов.

Почти всегда появляются пищеварительные расстройства (снижение аппетита, тошнота, жидкий стул, рвота, анорексия, запоры).

Нарушается углеводный, белковый и водно-солевой обмен веществ.

Острая форма заболевания может проходить в следующих клинических стадиях, которые отличаются симптоматикой:

1. Желудочно-кишечная . Ее симптомы схожи с клиникой острого живота или признаками пищевой токсикоинфекции. В животе появляются спастические болевые ощущения, метеоризм, жидкий кровяной стул, тошнота со рвотой.
2. Сердечно-сосудистая . При этом нарушается кровообращение, характеризующееся остыванием конечностей, бледностью кожи, тахикардией, акроцинозом, нитевидным пульсом, артериальной гипотонией, анурией и коллапсом.
3. Нервно-психическая . В этой стадии преобладают менингеальные симптомы, головные боли, заторможенность, ступор и бред.

Вторичная и третичная форма хронической недостаточности не характеризуется гиперпигментацией или недостатком альдостерона. Симптомами болезни являются приступы гипогликемии и слабости.

Подход к диагностике

Исследование пациента с подозрением на надпочечниковую недостаточность начинается со сбора анамнеза, физикальной информации, жалоб, определения причин болезни.

Проводится ультразвуковое исследование надпочечников. Первичную форму, которая развилась из-за туберкулеза выявляют очаги болезни или .

Аутоиммунная природа болезни проявляется наличием в крови аутоантител к 21-гидроксилазе.

Дополнительно причины первой хронической недостаточности выявляются КТ или МРТ органов. Вторичную недостаточность определяют КТ и МРТ головного мозга.

Нарушение характеризуется снижением кортизола в крови, уменьшенным объемом выделяемого с мочой 17-ОКС и свободного кортизола.

Методы терапии

В эндокринологии имеется много эффективных методов терапии болезни. Выбор методики связан с причинами болезни и направлен на устранение причин с замещением дефицита гормонов.

Лечение острой и хронической надпочечниковой недостаточности направлено на заместительную терапию гормонами (кортикостероидами) перорально.

Заменить альдостерон позволяет прием препаратов с флудрокортизоном. Заменой глюкокостикостероидам служат гидрокортизон, преднизолон и ацетат кортизола.

Возможно введение препаратов в виде инъекций. Терапию недостатка андрогенов повышает либидо и общее самочувствие. Часто применяются средства с дегидроэпиандростероном.

В диету включаются продукты с белками, витаминами, углеводами и жирами в необходимом объеме, ежедневный объем поваренной соли от 10 г. Для снижения веса рекомендуются анаболические стероиды.

Хроническую недостаточность устраняют лечением грибковых инфекций, туберкулеза, сифилиса, удалением опухолей.

Эффективность лечения проверяется по артериальному давлению, нормализации гиперпигментации, увеличению веса, самочувствия пациента.

Возможные осложнения

Самым серьезным осложнением хронической формы болезни при несоответствующей или не выполняемой терапии становится аддисонический (надпочечниковый) криз.

Это декомпенсация хронической формы болезни с появлением коматозного состояния.

Характерными чертами надпочечникового криза является:

• снижение артериального давления до потери сознания;
• резкая слабость;
• бесконечный жидкий стул и рвота с увеличением обезвоженности;
• клонические судороги;
• запах ацетона из ротовой полости;
• изменение оттенка кожи;
• сердечная недостаточность.

Адиссонический криз с трудом можно купировать, может привести к смерти больного.

Подход к профилактике

При своевременном назначении правильного гормоно-заменительного лечения, течение синдрома гипокортинизма будет довольно благоприятным.

Прогноз при хронической форме заболевания в основном связан с профилактическими мероприятиями и терапией обострений.

При операциях, повреждениях, инфекциях, стрессах, расстройствах ЖКТ, сопутствующих надпочечниковой недостаточности, требуется немедленно увеличивать дозировку рекомендуемого гормона.

Пациентам нужно посещать эндокринолога, который поможет выявить заболевание и поставит на учет.

При своевременном и правильном лечении болезни наблюдается благоприятное ее течение. В основном прогноз болезни определяется терапией и профилактикой кризов.

Состояние, которое связно с уменьшением продукции гормонов, которые синтезируются именно в коре надпочечников, и называется гипокортицизм, или надпочечниковая недостаточность. Патология может иметь как острое, так и хроническое течение.

В силу неярко выраженных симптомов хроническая надпочечниковая недостаточность довольно часто не распознается и не лечится на протяжении длительного времени (одним из симптомов патологии является любовь к пересоленной пище, что редко вызывает у больного опасения), и, как результат, приводит к развитию тяжелых осложнений.

Острая недостаточность в свою очередь имеет достаточно выраженные симптомы, поэтому не проходит незаметно: здесь и развитие шока с резким падением артериального давления и иногда – судороги и потеря сознания. Подобный криз может появиться без видимой на то причины и походить на патологию органов брюшины, однако чаще всего возникает вследствие резкого снижения дозы или полной отмены гормонов, которые до этого пациент принимал в качестве терапии хронического гипокортицизма.

Возникнуть надпочечниковая недостаточность может как в результате поражения надпочечников, так и вследствие развития патологии центральных органов, регулирующих деятельность эндокринной системы.

Знание симптоматики недостаточности надпочечниковых гормонов и своевременное диагностирование патологии сегодня, когда есть возможность полностью восполнить нехватку нужных гормонов, позволяет существенно улучшить итоговый прогноз заболевания.

Коротко о надпочечниках и их регуляции

Надпочечники – это небольшие парные органы, имеющие треугольную форму и размер 4*0,3*2 сантиметра, которые располагаются непосредственно над почками. Масса каждого надпочечника составляет приблизительно 5 граммов.

Надпочечник состоит из двух слоев. Наружный широкий слой называется корковым (cortex, откуда и происходит название гипокортицизм), в то время как центральный слой составляет около 20% от общей массы органа и называется мозговым. Именно последний слой и выполняет функцию синтеза гормонов, которые регулируют артериальное давление: норадреналин, дофамин, адреналин. Недостаточность гормонов, секретирующихся этим слоем органа, не является надпочечниковой недостаточностью, поэтому далее они рассматриваться не будут.

Корковый слой также продуцирует несколько видов гормонов:

женские половые гормоны (небольшое количество) – прогестерон и эстроген;

мужские половые гормоны – характерны для обеих полов: дегидроэпиандростерон, андростерон;

минералокортикоиды: альдостерон;

глюкокортикоиды: кортизол.

Руководя секрецией всех вышеперечисленных биоактивных веществ, центральные эндокринные органы локализируются в полости черепа и в анатомическом плане являются неотделимыми составляющими мозга – гипофиз и гипоталамус. Гипоталамус синтезирует кортиколиберин, который, доходя до гипофиза, регулирует выработку адренокортикотропного гормона (АКТГ), а последний регулирует работу надпочечников.

Надпочечниковой недостаточностью является состояние организма, когда в нем образуется дефицит двух гормонов:

кортизола;

альдостерона.

За что отвечают данные гормоны

Классификация заболевания

Синтез как минерало-, так и глюкокортикоидов, как было сказано выше, имеет троичную регуляцию: гипоталамус-гипофиз-надпочечники. Таким образом, снизить уровень гормонов может нарушение функций одного из этих органов. На основании локализации патологии принято подразделять надпочечниковую недостаточность на:

первичную – при поражении самих надпочечников;

вторичную – развивается при нарушении работы гипофиза, когда синтез гормона АКТГ отсутствует или происходит в недостаточных количествах;

третичной – когда центральное звено (гипоталамус) вырабатывает недостаточно кортиколиберина.

Гипокортицизм может быть спровоцирован состоянием, при котором синтезируется необходимое количество гормонов, однако рецепторы или нечувствительны, или заняты веществами, которые их блокируют.

Первичная надпочечниковая недостаточность имеет более тяжелое течение, в сравнении с третичной и вторичной формами.

По характеру развития процесса надпочечниковую недостаточность принято подразделять на:

острую (называется аддисоническим кризом, если заболевание вызвано кровоизлиянием в ткани надпочечников – синдромом Уотерхауза-Фридериксена) – смертельно опасной патологией, которая нуждается в экстренной коррекции состояния;

хронической – состояние, которое при наличии своевременной грамотной коррекции можно в течение долгих лет удерживать под контролем. Таким образом, недостаточность может протекать в трех стадиях: компенсации, субкомпенсации и декомпенсации.

Причины заболевания

Надпочечники являются парными органами, которые, кроме прочего, обладают значительным компенсаторными способностями. Таким образом, синдром хронического поражения надпочечников развивается только в том случае, когда страдает более 90% коры. Первичная надпочечниковая недостаточность возникает вследствие патологии непосредственно надпочечников. Причиной может быть:

Врожденное недоразвитие коры надпочечников.

Аутоиммунное поражение (другими словами – атака собственных тканей своими же антителами) – является причиной 98% случаев надпочечниковой недостаточности. Причина возникновения подобных состояний неизвестна, однако чаще всего оно сочетается с аутоиммунным поражением и других органов эндокринной системы.

Амилоидоз – скопление в ткани надпочечника аномального вида белка, который образуется вследствие длительного наличия хронической патологии.

Туберкулезный процесс – изначально развивается в легких, но с течением времени может поражать и другие органы.

Синдром Алгроува.

Кровоизлияние в ткани надпочечников. В большинстве случаев развивается вследствие тяжелых инфекций, которые сопровождаются секрецией большого количества бактерий в русло крови: тяжелая дифтерия, скарлатина, сепсис, менингококковая инфекция.

Метастазы в ткань надпочечников при опухолевых процессах.

Адренолейкодистрофия – генетическая патология, которая передается через Х-хромосому. Эта патология отличается накоплением в организме большого количества жирных кислот, что в итоге приводит к прогрессирующему поражению надпочечников и отдельных участков головного мозга.

Синдром Смита-Опица: сочетание сразу нескольких патологий: аномалии строения гениталий, задержки психического развития и небольшого объема мозгового черепа.

Синдром Кернса, который заключается в поражении тканей мышц и глаз.

У новорожденных подобные состояния могут развиваться в ситуациях, когда в ходе родов плод подвергался кислородному голоданию.

Некрозы тканей надпочечников при ВИЧ-инфекции.

Опухоли надпочечников.

Тромбоз сосудов, которые питают надпочечники.

Когда речь заходит о вторичной недостаточности, ее причины являются патологиями гипофиза:

спровоцированными опухолями;

возникшие вследствие кровоизлияния после травмы;

инфекционного характера (в большинстве случаев вследствие вирусной инфекции);

поражение гипофиза антителами собственного организма;

врожденная недостаточность массы органа (при этом может присутствовать как нехватка только АКТГ, так и недостаточная секреция всех гормонов гипофиза);

вследствие деструкции на фоне продолжительного облучения органа, проведения операций на гипофизе и продолжительного лечения с помощью синтетических глюкокортикоидов.

Третичная надпочечниковая недостаточность возникает вследствие приобретенной (кровоизлияние, инфекция, гамма-лучи, опухоль) или врожденной патологии гипоталамуса.

Симптомы

В случае нехватки альдостерона организм начинает страдать от обезвоживания, которое постоянно прогрессирует, поскольку потери натрия (а с ним и воды) не прекращаются. Параллельно с этим происходит скопление калия. Этот процесс приводит к проблемам с функционированием пищеварительного тракта, а также к развитию нарушений сердечного ритма. Когда концентрация калия превышает отметку в 7 ммоль/л, может произойти внезапная остановка сердца.

Снижение выработки кортизола приводит к уменьшению секреции гликогена, который является своеобразным хранилищем для глюкозы в печени. В ответ на дефицит данного гормона гипофиз усиленно секретирует АКТГ, однако поскольку у этого гормона довольно широкий спектр действия, последний повышает синтез кортизола и меланитропина – вещества, которое усиливает выработку пигмента меланина клетками волос, сетчатки и кожи. Это проявляется потемнением кожного покрова.

Симптоматика надпочечниковой недостаточности зависит от того, с какой скоростью поражается ткань органа. Когда присутствует мгновенная гибель большого количества клеток органа, в организме начинает развиваться острая недостаточность, с такими же симптомами. Вследствие постепенной гибели клеток ткани надпочечника процесс развивается постепенно и называется хроническим гипокортицизмом, здесь основными являются другие признаки.

Хронический гипокортицизм

Состояние, при котором присутствует сразу несколько основных симптомов. Чаще всего развивается вследствие стрессовых ситуаций, спровоцированных инфекционным поражением, родами, травмой, психоэмоциональным стрессом, обострением имеющихся хронических заболеваний.

Повышенная пигментация слизистых и кожи

При первичной надпочечниковой недостаточности характерным явлением является окрашивание кожного покрова в коричневый цвет, при этом наблюдается и потемнение слизистых оболочек. Именно этот признак является причиной еще одного названия патологии – «бронзовая болезнь».

Изначально темный окрас приобретают те части кожи, которые не прикрыты одеждой: шея, ладони, лицо. Параллельно с этим более коричневыми становятся участки, которые и так имеют усиленную пигментацию: промежность, подмышечные ямки, ареолы сосков, мошонка. Также пигментация проявляется и на участках кожи в местах соприкосновения ее с одеждой (область пояса, воротника), это особенно заметно на фоне нормальной по цвету кожи.

Интенсивность окрашивания зависит от времени наличия заболевания. Пигментация может придавать коже оттенок легкого загара, бронзовый окрас, эффект дымки, грязной кожи и в некоторых случаях даже темный окрас.

Пигментации подвергаются также и слизистые оболочки, это заметно на языке, поверхности щек, которая соприкасается с зубами, на небе, деснах, также характерный окрас приобретает слизистая прямой кишки и влагалища.

В случае, когда имеется аутоиммунный первичный гипокортицизм, довольно часто на фоне темных участков возникают места депигментированной кожи – пятна витилиго.

Вторичная и третичная недостаточность надпочечников протекает без подобного симптома, окрашивание не происходит.

Снижение массы тела

Учитывая тот факт, что организм страдает от выраженного недостатка питательных веществ, падает и вес пациента: от умеренной степени похудания (около 3-5 кг) до гипотрофии, состояния при котором дефицит массы тела составляет 15 и более килограммов.

Поведенческие расстройства

Хроническая первичная надпочечниковая недостаточность сопровождается:

депрессивными расстройствами;

выраженной мышечной слабостью – вплоть до потери работоспособности;

• раздражительностью.

Расстройства пищеварения

Первичная надпочечниковая недостаточность хронического характера сопровождается:

чередованием запоров и поносов;

рвотой без предваряющей тошноты или головной боли;

анорексией;

блуждающей болью в животе;

тошнотой;

снижением аппетита.

Артериальное давление

При неожиданном снижении ранее нормального или повышенного артериального давления уже можно заподозрить наличие хронической первичной надпочечниковой недостаточности. Таким образом, человек при нормальном самочувствии при измерении артериального давления получает цифры на 5-10 мм рт. ст. ниже фиксированных у него ранее.

Прочие симптомы

Хроническое поражения коры надпочечников сопровождается необходимостью в употреблении соленой пищи. Натощак присутствуют – дрожь мышц, слабость, которые исчезают после приема пищи – характерный признак снижения уровня глюкозы в крови.

В случае наличия вторичного гипокортицизма на соленое «не тянет», однако после употребления пищи, спустя несколько часов, возникают приступы дрожи и слабости.

Симптомы развития аддисонического криза

Острая недостаточность надпочечников у детей в возрасте до 3 лет может возникать на фоне незначительных внешних факторов: прививки, стресса, кишечной инфекции, ОРВИ. Также подобная недостаточность развивается непосредственно после родов, в ходе которых малыш испытывал нехватку кислорода, обычно это роды при тазовом предлежании плода. Обусловлено это тем, что надпочечниковая ткань у новорожденных имеет недостаточную степень зрелости.

Острая надпочечниковая недостаточность развивается при:

резкой отмене терапии синтетическими глюкокортикоидами;

резекции части надпочечника;

инфекции: дифтерии, токсоплазмозе, цитомегаловирусной инфекции, листериозе;

тромбозе надпочечниковой вены;

менингококковой инфекции (в большинстве случаев развивается у детей, поскольку взрослые чаще всего выступают в роли носителя бактерии в носоглотке).

Острый гипокортицизм способен развиваться без предшествующих симптомов. Его появление может сопровождаться:

• ощущением сердцебиения;

  слабостью вплоть до состояния прострации;

  резкой бледностью;

  когда причиной патологии выступает менингококковая инфекция, кожа покрывается коричневато-черной сыпью, которая не исчезает при надавливании прозрачным стеклом или стаканом;

  могут возникать судороги;

  кожа приобретает «мраморный» оттенок, кончики пальцев становятся синюшными;

  уменьшается суточное количество мочи;

  появляется частый жидкий стул;

  блуждающая боль в животе.

Если своевременно не оказать помощь, наступает кома, с большой вероятностью окончания летальным исходом.

Постановка диагноза

Для определения вида надпочечниковой недостаточности (первичной, вторичной, третичной) выполняют:

МРТ головного мозга с выполнением прицельного осмотра области гипофиза и гипоталамуса.

УЗИ надпочечников, может вообще не показать орган даже в случае наличия опухолевого или туберкулезного процесса. В таких случаях дополнительно проводят КТ надпочечников.

Однако основной диагностикой данной патологии являются лабораторные методы. Для определения, каких именно гормонов возник недостаток и степени его выраженности, изучают:

Уровень кортизола в крови: его снижение возникает при любом случае недостаточности.

17-КС и 17-ОКС в моче, собранной за сутки: данные метаболиты кортизола снижаются в случае первичной и вторичной надпочечниковой недостаточности.

Уровень альдостерона в крови – степень его снижения.

Скрытые формы надпочечниковой недостаточности выявляют при помощи стимуляционного теста с АКТГ: определяют исходный уровень кортизола и через полчаса измеряют уровень после введения синтетического АКТГ. Когда уровень кортизола повышается не больше чем на 550 нмоль/л – это значит, что присутствует недостаточность надпочечников. При нормальной работе парных органов уровень кортизола должен возрасти в 4-6 раз. Тест выполняют в определенные часы – 8:00 является естественным пиком активности интересующих гормонов.

После того как диагноз установлен, необходимо выяснить, насколько пострадал липидный, углеводный, белковый и электролитический виды обмена, степень снижения иммунной защиты. Для этих целей нужно сдать общий анализ крови. В крови из вены определяют уровень глюкозы, белка и его фракций, кальция, калия, натрия. Выполняют липидограмму. В обязательном порядке проводят электрокардиограмму – это дает возможность определить, каким образом сердце отреагировало на изменения в электролитном составе крови.

Терапия

Лечение заключается в инъекциях синтетических гормонов, дефицит которых присутствует в организме в индивидуально рассчитанной дозе. Практически всегда этими гормонами являются глюкокортикоиды, которые подбираются в зависимости от их выраженности побочных эффектов, длительности действия, минералокортикоидной активности:

2/3 от необходимой дозировки следует принять утром, в 10:00, в дневные часы – 1/3.

Обычно при наличии легкой степени патологии для терапии используют только «Кортизон», в случаях, когда недостаточность гормонов выражена более существенно, возникает необходимость в применении комбинации «Флудрокортизона», «Кортизона» и «Преднизолона».

«Флудрокортизон» является аналогом минералокортикоида альдостерона. Он применяется всегда, даже в случае минимальной минералокортикоидной недостаточности, не беря в расчет минералокортикоидную активность глюкокортикоидов. Ведь в случае употребления исключительно глюкокортикостероидов маленькие дети испытывают недостаточность прибавки в весе, обезвоживание, отставание психомоторного развития, что в результате может стать причиной скопления в организме смертельной дозы калия. У взрослых и подростков лечение при помощи глюкокортикоидов может стать причиной не только ухудшения самочувствия, но и существенно (в 6 раз) увеличить шанс развития сольтеряющего криза.

Назначение только глюкокортикоидов в начале заболевания может быть оправдано лишь при адренолейкодистрофии и аутоиммунной недостаточности.

Признаком достаточной дозы «Флудрокортизона» является:

рост активности ренина в составе крови;

повышение концентрации калия;

снижение уровня натрия в крови.

В случае появления на лице и теле отеков, повышения давления, головных болей и расстройства сна, и когда лабораторные исследования подтверждают снижение уровня калия и повышение уровня натрия, есть основания говорить о передозировке препаратом. Для стабилизации ситуации стоит уменьшить дозу, однако полностью отменять препарат нельзя.

Необходимость увеличения дозы «Флудрокортизона» возникает со второго триместра беременности и при проживании в жарком климате (поскольку человек теряет много натрия с потом).

В случае, когда человек с наличием надпочечниковой недостаточности заражается инфекционной патологией с повышением температуры тела или нуждается в проведении травматической манипуляции, операции, во избежание аддисонического криза необходимо увеличить дозу препарата глюкокортикоидной группы в 3-5 раз. При этом нет необходимости в коррекции минералокортикоидов.

Контроль эффективности терапии осуществляется ежемесячно (обязательно установить уровень электролитов и гормонов в крови), в дальнейшем 1 раз каждые 2-3 месяца. Если состояние пациента находится в таких рамках, что нужно превысить дозировку глюкокортикоида на сутки или двое, лучше это сделать, чем повысить шансы возникновения острой надпочечниковой недостаточности.

Лечение острого течения надпочечниковой недостаточности

В большинстве случаев криз развивается на фоне инфекционного заболевания, когда увеличение дозировки не проведено, также подобное состояние развивается при пропуске или своевольной отмене глюкокортикоида.

Терапия такого состояния проводится в условиях реанимации и заключается в:

Внутривенной инфузии значительного количества глюкозы и натрий хлорида – с целью коррекции водно-электролитных нарушений. Глюкоза должна вводиться в достаточных количествах, при этом во время инфузии должен осуществляться мониторинг уровней калия и натрия в крови.

Замещение возникшего дефицита глюкокортикоидов путем внутривенного и внутримышечного введения синтетических препаратов. Начинают обычно с «Преднизолона» дозой 2,5-7 мг/кг массы тела. Форма введения струйная или капельная. При купировании проявлений шока препарат может вводиться внутримышечно.

В случае выраженного снижения артериального давления необходимо ввести препараты-вазопрессоры: «Адреналин», «Мезатон», «Дофамин», «Добутамин».

Лечение патологии, которая привела к кризу. Таким образом, при диагностировании инфекционной патологии назначают антибактериальные, противогрибковые и противовирусные средства, в случае хирургической патологии – сначала стабилизация состояния, а затем необходимое вмешательство.

После нормализации уровней натрия и калия и артериального давления больного можно перевести на глюкокортикоиды в форме таблеток и вернуть прежнюю дозу минералокорктикоидов. После вышеописанных манипуляций больной может быть возвращен в общую палату.

Прогноз хронической надпочечниковой недостаточности

Если своевременно оказать необходимую первую помощь и назначить курс терапии, при условии, что препараты будут приниматься без пропусков и в правильной дозировке, экстренные хирургические вмешательства или инфекционные заболевания будут проведены по алгоритму, описанному выше, прогноз заболевания является относительно благоприятным.

Заболевание у детей

Детская надпочечниковая недостаточность в большинстве случаев развивается в виде вторичного процесса. Первичный гипокортицизм возникает вследствие:

Врожденной гипоплазии надпочечниковой коры. Возникает на первом месяце жизни.

Кровоизлияния в ткань надпочечников в результате сепсиса (включая менингококковый), тяжелых родов. Состояние, которое было спровоцировано тяжелыми родами, развивается сразу после рождения. В случае с менингококцемией наибольшая опасность присутствует до 5-летнего возраста.

Аутоиммунного поражения надпочечника (в большинстве случаев в сочетании с сахарным диабетом, недостаточностью паращитовидной и щитовидной желез). Развивается чаще всего после 5 лет.

Адренолейкодистрофии. Первые симптомы возникают после 3-летнего возраста. Чаще всего это нарушения зрения и слуха, слабость, тошнота, головные боли. Заболевание особо опасно тем, что надпочечниковая недостаточность может быть не замечена на фоне симптомов, говорящих о поражении мозга.

Врожденная дисфункция надпочечниковой коры проявляется, как самими симптомами хронической недостаточности надпочечников, так и преждевременным половым созреванием у мальчиков и ложным гермафродитизмом у девочек. Возникает патология с первого месяца жизни.

Синдром Кернса-Сейра, имеет глазные симптомы (слабость глазных мышц), замедленное развитие поперечно-полосатой мускулатуры, слабость. Патология развивается после 5 лет.

Синдром Смита-Лемли-Опица. Помимо надпочечниковой недостаточности, присутствует малый размер черепа, пороки генеза гениталий. Дети с данным синдромом имеют отставание в психомоторном развитии. Развивается патология в первые 12 месяцев жизни.

Семенной глюкокортикоидной недостаточности. Заболевание проявляется только в виде гипокортицизма, признаки которого заметны с первого месяца.

Туберкулеза (редко) – может дебютировать на любом этапе жизни.

Симптомами хронической надпочечниковой недостаточности у детей являются:

пристрастие к соленой пище;

беспричинная рвота;

сонливость;

пигментация десен, кожных складок, шрамов.

В случае развития острого состояния ребенок чаще всего страдает от болей в животе, рвоты, поноса. Происходит быстрая потеря большого количества жидкости, конечности быстро холодеют и окрашиваются в синюшный оттенок. Малыш может потерять сознание или становится сонливым, могут возникать судороги.

Диагностика патологии у детей ничем не отличается от алгоритма исследований у взрослых: активность ренина плазмы, 17-кортикостероиды в моче, исследование уровня АКТГ и альдостерона, кортизола. В обязательном порядке должны быть определены биохимические и электролитные показатели.

Терапия подразумевает использование гидрокортизона. Начальной дозой в сутки принято считать 10-12 мг на каждый м 2 поверхности тела. Доза должна быть разбита на три равные части, которые принимают в 7:00, 14:00, 21:00. Если возраст ребенка превышает 14 лет и конечный рост достигнут, вместо гидрокортизона можно назначить «Дексаметазон» или «Преднизолон», которые принимаются дважды в сутки. Чаще всего проводят лечение «Флудрокортизоном» под тщательным контролем активности ренина и электролитов в крови.

Приступ острой надпочечниковой недостаточности нуждается в экстренном оказании помощи, поэтому нужно сразу вызывать «Скорую помощь», врачи которой начнут инфузию физраствора и 5% глюкозы (для детей соотношение составляет 1:1). Внутривенно нужно ввести 5-7,5 мг/кг водорастворимого гидрокортизона, в случае низкого артериального давления подключают микроструйное или капельное введение вазопрессорных аминов («Добутамина», «Дофамина»). Выполняется терапия патологии, которая спровоцировала криз. Из реанимации ребенка можно перевести в общую палату только после полного купирования признаков острой надпочечниковой недостаточности.

Гипокортицизм (болезнь Аддисона) — это заболевание, возникающее при недостаточной секреции кортизола и альдостерона надпочечниками.

Первичная недостаточность коры надпочечников (первичный гипокортицизм, аддисонова или бронзовая болезнь) развивается в результате двустороннего поражения самих надпочечников. Встречается и у мужчин, и у женщин, как правило, в зрелом и пожилом возрасте (более 90% случаев).

Виды гипокортицизма в зависимости от причины возникновения:

• Первичный. Развивается после поражения непосредственно надпочечников, вследствие чего 90% их коры, где синтезируются кортикостероиды, разрушается.
• Вторичный. Развивается после поражения гипофиза, в результате чего вырабатывается недостаточное количество адренокортикотропного гормона (АКТГ), а сами надпочечники интактны.
• Третичный. Развивается после поражения гипоталамической области опухолевым или воспалительным процессом.
• Ятрогенный. Развивается после остановки терапии глюкокортикоидами, из-за быстрого падения уровня глюкокортикоидных эндогенных гормонов на фоне угнетения синтеза АКТГ экзогенными глюкокортикоидами.

На практике в 95% случаев встречается именно первичный гипокортицизм, который был впервые описан в 1855 г. английским доктором Томасом Аддисоном.

Клиническая картина

• Гиперпигментация кожи преимущественно на открытых участках, подверженных воздействию солнечных лучей (лицо, руки, шея, а также складках и рубцах кожи). Цвет кожи чаще имеет бронзовый оттенок.
• Депрессия.
• Снижение артериального давления.
• Сердцебиение, ощущение перебоев в работе сердца.
• Снижение аппетита, похудение.
• Тошнота, рвота.

Диагностика гипокортицизма

• Суточная экскреция кортизола с мочой.
• Проба с АКТГ.
• Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография.

Лечение гипокортицизма

Проводится заместительная терапия глюкокортикоидами — «Кортизол» 30 мг в сутки. При стрессе дозу препарата необходимо увеличивать:

• незначительный стресс (простуда, удаление зуба и др.) — 40-60 мг в сутки.
• умеренный стресс (грипп, небольшое хирургическое вмешательство) — 100 мг в сутки.
• сильный стресс (травма, большая операция) — 300 мг.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

• (глюкокортикоид). Режим дозирования: внутрь в дозе 12,5-25 мг/сут. в один или два приема. Если доза принимается один раз, то это делается утром после завтрака.
• (глюкокортикостероид). Режим дозирования: внутрь в дозе 5-7,5 мг после завтрака.
• (минералокортикостероид). Режим дозирования: внутрь, утром после еды, от 100 мкг 3 раза в неделю до 200 мкг/сут.

• Консультация эндокринолога.
• Определение уровня натрия, кальция в крови.
• Определение уровня глюкозы крови.
• Рентгенография органов грудной клетки.

Ключ к решению задач:

Выбрать 1 правильный ответпод буквами А, Б, В, Г, Д).

1. В основе развития сахарного диабета 1 типа лежит?

А. Инсулинорезистентность

Б. Гиперинсулинемия

В. Атеросклероз

Г. Деструкция β - клеток, абсолютная инсулиновая недостаточность

Д. Все перечисленное неверно

2. Препаратом выбора для снижения сахара крови у больных с сахарным диабетом 2 типа с избыточной массой тела является:

А. Инсулин

Б. Метформин

В. Репаглинид

Г. Глибенкламид

Д. Все перечисленное неверно

^ 3. Для ишемической формы синдрома диабетической стопы характерно:

А. Сухая бледная кожа, участки гиперкератоза

Б. Перемежающая хромота

В. Язвенный дефект в областях нагрузочного давления

Г. Атрофия кожи, цвет бледный или цианотичный

Д. Всё вышеперечисленное

^ 4. При сахарном диабете физические нагрузки способствуют (выбрать неверный ответ):

А. Гипогликемизирующему действию ПССП

Б. Улучшению компенсации сахарного диабета

В. Увеличению чувствительности к экзогенному инсулину

^ Г. При кетоацидозе – значительному улучшению состояния больных

Д. Увеличению чувствительности к эндогенному инсулину

5. Наиболее распространенной аденомой гипофиза является:

А. Соматотропинома

Б. Тиреотропинома

В. Гонадотропинома
^

Г. Кортикотропинома

6. Рентгенологические проявления акромегалии:

А. Увеличение размеров турецкого седла

Б. Утолщение мягких тканей стопы

В. Периостальный гиперостоз

Г. Изменение лицевого скелета

Д. Всё вышеперечисленное

^ 7. Вторичный гипотиреоз отличается от первичного:

А. Снижением уровня продукции Т4

Б. Повышенным уровнем ТТГ

В. Сниженным уровнем ТТГ

Г. Увеличением размеров щитовидной железы

Д. Увеличение уровней Т3 и Т4 более чем на 50% при тесте с тиролиберином.

^ 8. Для диагностики вторичной надпочечниковой недостаточности применяют тесты:

А. С дексаметазоном

Б. Тест с 1-24 АКТГ (синактеном)

В. С клофелином

Г. С кломифеном

Д. С тропафеном

^ 9. При первичном гипокортицизме выявляются все перечисленные изменения, за исключением:

А. Снижение веса

Б. Склонность к гипогликемии

В. Диспептические расстройства

Г. Гиперпигментация

Д. Повышение ОЦК

^ 10. Большая дексаметазоновая проба используется для диагностики:

А. Феохромоцитомы

Б. Центрального гиперкортицизма

В. Болезнь Аддисона

Д. Гиперальдостеронизм

Билет № 2

Ключ к решению задач:

Выбрать 1 правильный ответ(предлагаются утверждения в спискепод буквами А, Б, В, Г, Д).

^ 1. СД 2 типа характеризуется наличием всего перечисленного, кроме:

А. Инсулинорезистентности

Б Нарушения первой фазы сереции инсулина

В. Раннего выявления макро - и микроангиопатий

Г. Абсолютная недостаточность инсулина

Д. Ожирения

^ 2. К аналогам инсулина длительного действия относятся:

А. Лизпро (Хумалог)

Б. Хумулин

В. Глулизин (Апидра)

Г. Гларгин (Лантус)

Д. Ринсулин

^ 3. Наиболее активным стимулятором секреции инсулина в группе производных судьфонилмочевины в отношении β - клеток поджелудочной железы является:

А. Гликлазид

Б. Глипизид

В. Гликвидон

Г. Глибенкламид

Д. Толбутамид

^ 4. Клинические стадии диабетической нефропатии (классификация Могенсен) характеризует всё, кроме:

А. Гипертензия

Б. Отечный синдром

В. Уремия

Г. Микроальбуминурия

Д. Уровень гликогемоглобина

^ 5. Больной поступил в стационар в состоянии диабетической кетоацидотической комы. При поступлении необходимо исследовать следующие показатели:

А. Пульс и частоту дыхания

Б. Кислотно-щелочное равновесие

В. Гематокрит

Г. Уровень глюкозы

Д. Всё вышеперечисленное

^ 6. Для подтверждения эндогенного гиперкортицизма используется:

А. Классический тест Лиддла

Б. Кортизол в моче за сутки

В. Кортизол слюны

Д. Всё вышеперечисленное

^ 7. Ошибочное назначение L тироксина (без показаний) прежде всего вызывает:

А. Нарушение менструального цикла

Б. Тиреотоксикоз

В. Брадикардию

Г. Бесплодие

Д. Электролитные сдвиги

^ 8. Послеродовая гипоталамо- гипофизарная недостаточность включает с-м “семи А” – какое ”А” ошибочно указано в ответах?

А. Аменорея

Б. Акантоз чёрный

В. Алебастровая кожа

Г. Аксиллярного оволосения потеря

Д. Анемия

^ 9. Для кортикостеромы надпочечника характерно все, кроме:

А. Гипокортицизма

Б. Лечением выбора является адреналэктомия

В. После адреналэктомии, чаще транзиторно, развивается стойкая надпочечниковая недостаточность

Г. Нет подавления секреции кортизола как в малой, так и в большой дексаметазоновых пробах

Д. Клиническая картина неотличима от гипофизарной формы синдрома Кушинга (болезнь Иценко-Кушинга)

^ 10. Короткий синактеновый (1-24 АКТГ) тест используется для диагностики:

А. Феохромоцитомы

Б. Дифференциальной диагностика болезни и синдрома Иценко-Кушинга

^ В. Болезни Аддисона

Д. Гиперальдостеронизма

Билет № 3

Ключ к решению задач:

Выбрать 1 правильный ответ(предлагаются утверждения в спискепод буквами А, Б, В, Г, Д).

^ 1. Факторами риска развития гестационного сахарного диабета является всё, кроме:

А. Ожирения

Б. Нарушенная толерантность к глюкозе

В. Гестационный сахарный диабет в анамнезе

Г. Рождение ребенка весом более 3500 г

Д. Наличие родственников 1 степени родства по СД 2 типа

^ 2. Для пролиферативной диабетической ретинопатии характерно:

А. Неоваскуляризация сетчатки

Б. Наблюдение диска зрительного нерва

В. Миопия

Г. Катаракта

Д. Глаукома

^ 3. В лечении сахарного диабета 2 типа используют следующие препараты из группы бигуанидов:

А. Ситаглиптин

Б. Амарил

В. Новонорм

Г. Метформин

Д. Байета

^ 4. Среднесуточная доза инсулина при сахарном диабете зависит:

А. Уровня гликемии в течение суток

Б. Пищевого рациона больного

В. Физической активности

Г. Наличия интеркуррентного заболевания

Д. Всё вышеперечисленное

^ 5. Характерными клиническими признаками синдрома эктопической гиперпродукции АКТГ являются:

А. Выраженный миопатический синдром

Б. Выраженная гипокалиемия

В. Гиперпигментация кожи

Г. Высокий уровень свободного кортизола в суточной моче

Д. Всё вышеперечисленное

^ 6. При иммунном тиреотоксикозе секреция тиреотропного гормона:

А. Нормальная

Б. Подавлена

В. Повышена

Г. Имеет цикличность

Д. Не меняется

^ 7. Какое лечение следует назначить пожилому больному с тяжелым гипотиреозом?

А. Направить на бальнеологическое лечение

Б. Начать лечение L тироксином с малых доз

В. Начать лечение с больших доз L тироксина под прикрытием глюкокортикоидов

Г. Назначить мочегонные

Д. Отказаться от лечения гипотиреоза

^ 8. Холодный узел в щитовидной железе – это:

А. Узел, который в повышенном количестве поглощает радиоактивный изотоп I 131

Б. Узел, который поглощает I 131 после стимуляции тиреотропным гормоном

В. Узел, который поглощает I 131 так же, как и окружающая ткань

Г. Эктопированная ткань щитовидной железы

Д. Узел, который не поглощает I 131

^ 9. Выберите утверждения, справедливые в отношении заместительной терапии гипокортицизма:

А. Наиболее часто используется монотерапия дексаметазоном

Б. Показана только при развитии аддисонического криза

В. При сочетании надпочечниковой недостаточности с гипотиреозом, до назначения кортикостероидов необходимо компенсировать гипотиреоз

Г. Показателями компенсации дефицита минералокортикоидов является активность ренина плазмы и уровень калия

^ 10. Какие симптомы первичного гипокортицизма не будут встречаться при вторичном гипокортицизме:

А. Похудение

Б. Гиперпигментация кожи и слизистых

В. Общая слабость, астения

Г. Пристрастие к соленой пище

Д. Всё вышеперечисленное

Билет № 4

Ключ к решению задач:

Выбрать 1 правильный ответ(предлагаются утверждения в спискепод буквами А, Б, В, Г, Д).

^ 1. Препаратами выбора для лечения артериальной гипертензии у больных сахарным диабетом являются:

А. Ингибиторы АПФ или антагонисты рецепторов к ангиотензину II (АРА)

Б. β-блокаторы

В. Тиазидные диуретики

Г. Антагонисты Ca

Д. α- блокаторы

^ 2. Что является проявлением дистальной полинейропатии?

А. Снижение вибрационной и тактильной чувствительности

Б. Ретинальные геморрагии

Г. Инфекции мочевой системы

Д. Ничего из вышеперечисленного

^ 3. Для гестационного сахарного диабета не характерно:

Г. Методом выбора является инсулинотерапия

Д. Ничего из вышеперечисленного

^ 4. Что не относится к поражениям кожи и суставов при сахарном диабете?

А. Липоидный некробиоз

Б. Cустав Шарко

В. Ограничение подвижности мелких суставов (хайропатия)

Г. Пятнистая голень

Д. Дискератоз Дарье

^ 5. Для сахарного диабета типа MODY не характерно:

А. Начало в молодом возрасте

Б. Наследственный характер

В. Относительно благоприятное течение заболевания

Г. Начало в пожилом возрасте

Д. Ничего из вышеперечисленного

^ 6. При обнаружении по данным МРТ гипофиза микроаденомы лечением выбора является:

А. Протонотерапия на область гипофиза

Б. Трансназальная транссфеноидальная аденомэктомия в сочетании с двусторонней адреналэктомией

^ В. Трансназальная транссфеноидальная аденомэктомия

Г. Транскраниальная гипофизэктомия

Д. Назначение блокаторов стероидогенеза (хлодитан, низорал)

^ 7. У больной после струмэктомии возникли судороги, симптом Хвостека, симптом Труссо. Ка­кое осложнение можно предположить?

А. Гипотиреоз

Б. Гиреотоксический криз

В. Гравма гортанных нервов

Г. Гипопаратиреоз

Д. Остаточные явления тиреотоксикоза

^ 8. При случайном выявлении образования в надпочечнике у пациента с артериальной гипертензией показано проведение всех перечисленных исследований, кроме:

^

Д. Определение суточной экскреции кортизола

^ 9. Какую патологию характеризует суточная экскреция метанефринов?

А. Феохромоцитома

В. Болезнь Аддисона

Г. Дифференциальная диагностика гиперкортицизма и эукортицизма

Д. Гиперальдостеронизм

^ 10. Гестагены вызывают:

А. Гирсутизм

Б. Лакторея

В. Повышают тонус матки

Г. Аллопецию

Д. Ничего из перечисленного

Билет № 5

Ключ к решению задач:

Выбрать 1 правильный ответ(предлагаются утверждения в спискепод буквами А, Б, В, Г, Д).

^ 1. Инсулин короткого действия при сахарном диабете 1 типа обычно вводится:

А. До приема пищи за 30-40 минут

В. За 1 час до еды

Г. Непосредственно до или сразу после приема пищи

^ 2. Какие группы сахароснижающих препаратов стимулируют секрецию инсулина:

А. Производные сульфонилмочевины

Б. Бигуаниды

В. Ингибиторы α-глюкозидазы

Г. Глитазоны

Д. Ничего из вышеперечисленного

^ 3. В первый час лечения взрослого больного с кетоацидозом должен быть обязательно введен:

А. Инсулин короткого действия парентерально

Б. Хлорид калия 1,5-2.0 г.

В. Коллоидные плазмозаменители

Г. 2% раствор гидрокарбоната натрия

Д. Ничего из вышеперечисленного

^ 4. С-пептид является:

А. Маркером компенсации сахарного диабета,

Б. Контринсулярным гормоном,

В. Показателем секреции инсулина,

Г. Маркером сахарного диабета 2 типа,

Д. Показателем активности воспалительного процесса

^ 5. ФСГ стимулирует:

А. Рост фолликулов в яичнике

Б. Продукцию кортикостероидов

В. Продукцию ТТГ в щитовидной железе

Г. Все перечисленное

Д. Ничего из перечисленного

^ 6. Почему большая дексаметазоная проба (Лиддла) при болезни Иценко-Кушинга (гипофизарный синдром Кушинга) сопровождается подавлением секреции кортизола:

А. Поскольку в больших дозах дексаметазон непосредственно ингибирует кору надпочечников

Б. Поскольку дексаметазон обладает большей, чем кортизол, глюкокортикоидной активностью

^ В. Поскольку чувствительность гипоталамо-гипофизарной системы к ингибирующему действию глюкокортикоидов выпадает не полностью

Г. Поскольку дексаметазон подавляет экзогенную секрецию АКТГ гипофизом по механизму обратной связи

Д. Поскольку дексаметазон не дает перекрестной реакции с кортизолом при определении уровня последнего радиоиммунным методом

^ 7. Наличие зоба у значительного числа лиц, живущих в одной области, определяется как:

А. Эпидемический зоб

Б. Эндемический зоб

В. Спорадический зоб

Г. Струмит де Кервена

Д. Диффузный токсический зоб

^ 8. Какое утверждение правильное относительно ортостатической (маршевой) пробы:

А. При альдостероме отмечается снижение уровня альдостерона после нагрузки

Б. При идиопатическом гиперальдостеронизме уровень альдостерона после нагрузки увеличивается

В. В норме и при эссенциальной гипертензии (гипертонической болезни) уровень альдостерона после нагрузки увеличивается

Г. Проба всегда позволяет дифференцировать эссенциальную гипертензию (гипертоническую болезнь) от гиперальдостеронизма

Д. При гиперкалиемии проведение пробы не показано

^ 9. Лечение острой надпочечниковой недостаточности (аддисонического криза) подразумевает:

А. Внутривенное введение адреналина и других адреномиметиков

Б. Введение морфина для снятия болевого шока с последующей транспортировкой в стационар

^ В. Переливание физиологического раствора хлорида натрия и введение больших доз гидрокортизона

Г. Обильное питье, пузырь со льдом на поясничную область, мочегонные

Д. Введение фентоламина или тропафена

^ 10. Для нервной анорексии не характерно:

А. Нарушения психики

Б. Нарушения менструального цикла

В. Молодой возраст

Г. Выраженная потеря веса тела

^ Д. Мужской пол

Билет № 6

Ключ к решению задач:

Выбрать 1 правильный ответ(предлагаются утверждения в спискепод буквами А, Б, В, Г, Д).

^ 1. Абсолютным показанием к инсулинотерапии является:

В. Повышение уровня глюкозы более 20 ммоль\л

Г. Сахарный диабет 1 типа

Д. Все вышеперечисленное

^ 2. Целевые уровни артериального давления у больных сахарным диабетом?

А. Систолическое меньше 130 мм рт.ст.

Б. Систолическое меньше 150 мм рт.ст.

В. Диастолическое больше 100 мм рт.ст.

Г. Пульсовое более 80 мм.рт.ст.

Д. Целевых уровней нет

^ 3. Для препролиферативной ретинопатии характерно все, кроме:

А. Очаги кровоизлияний в сетчатку

Б. Твердые и мягкие экссудаты

В. Микроаневризмы

Г. Неоваскуляризация сетчатки

Д. Катаракта

^ 4. Какие из перечисленных утверждений характеризуют сахарный диабет 1 типа?

Б. У большей части больных неотягощен наследственный анамнез

В. Наличие аутоантител к B-клеткам поджелудочной железы

Д. Все вышеперечисленное

^ 5. Как меняется уровень СТГ у больных в активной фазе акромегалии в ответ на нагрузку глюкозой?

А. Снижается

Б. Двуфазные изменеиия

В. Повышается ИПФР

Г. Повышается

Д. Ничего из вышеперечисленного

^ 6. Тест с 1-24 АКТГ (синактеном) проводится с целью:

А. Обнаружения дефицита АКТГ

Б. Диагностики первичного гиперальдостеронизма

В. Диагностики первичного гипокортицизма

Г. Дифференциальной диагностики гипофизарного и надпочечникового синдрома Кушинга

Д. Предоперационной подготовки больных с вторичным гипокортицизмом

^ 7. Абсолютным противопоказанием для применения мерказолила является:

А. Агранулоцитоз

Б. Беременность

В. Аллергические реакции на йодистые препараты

В. Гиповолемия

Г. Старческий возраст

^ 8. При случайном выявлении образования в надпочечнике у пациента с артериальной гипертензией возможно проведение всех перечисленных исследований, кроме:

А. Малая дексаметазоновая проба

Б. Определение суточной экскреции метанефрина и норметанефрина

^ В. Пункционная биопсия образования под контролем КТ или УЗИ

Г. Определение в крови уровня альдостерона и ренина

Д. Определение суточной экскреции свободного кортизола с мочой

^ 9. Феохромоцитома - опухоль хромаффинной ткани, продуцирующая:

А. Андрогены

Б. Эстрогены

В. Глюкокортикоиды

Г. Адреналин, норадреналин

Д. Минералокортикоиды

^ 10. Главным эстрогенным гормоном женщины в период постменопаузы является:

А. Эстрадиол

Б. Эстрон

В. Эстриол

Г. Эстрадиол-дипропионат

Д. Дегидроэпиандростерон

Билет № 7

Ключ к решению задач:

В ыбрать 1 правильный ответ(предлагаются утверждения в спискепод буквами А, Б, В, Г, Д).

^ 1. Метформин оказывает все перечисленные эффекты, кроме:

А. Подавляет глюконеогенез в печени

Б. Замедляет всасывание глюкозы в кишечнике

В. Снижает аппетит

Г. Стимулирует секрецию инсулина β - клетками поджелудочной железы

Д. Cнижает продукцию андрогенов в яичнике

^ 2. Для гестационного сахарного диабета не характерно:

А. Манифестирует во 2-ом триместре

Б. Обычно манифестирует кетоацидотическим состоянием

В. Проходит после родоразрешения

Г. Имеет выраженную наследственную предрасположенность

Д. Все вышеперечисленное

^ 3. Среднесуточная потребность в инсулине у взрослых в первый год сахарного диабета 1 типа обычно составляет:

А. 0,1 ЕД на килограмм фактического веса

Б. 0,1 ЕД на килограмм «идеального» веса

В. 0,3-0,5 ЕД на килограмм «идеального» веса

Г. 0,7-1 ЕД на килограмм «идеального» веса

^ 4. Фактором развитию нейропатической формы синдрома диабетической стопы не является:

А. Длительное течение заболевания

Б. Злоупотребление алкоголем

В. Деформация стоп, пальцев, суставов

Г. Снижение пульсации на артериях стоп

Д. Все вышеперечисленное

^ 5. Что не является причиной гипопитуитаризма:

А. Опухоли гипоталамо – гипофизарной области

Б. Саркоидоз

В. Послеродовые кровотечения

Г. Эпилепсия

Д. Все вышеперечисленное

^ 6. Симптомом болезни Иценко-Кушинга не является:

А. Остеопороз

Б. Гипокалиемия

В. Артериальная гипертензия

Г. Повышенная экскреция катехоламинов и ВМК

Д. Ничего из вышеперечисленного

^ 7. Для субклинического тиреотоксикоза характерны следующие изменения уровеней тиреоидных гормонов и ТТГ:

А. Т 3 – повышен; Т 4 – в норме; ТТГ – в норме.

^ Б. Т 3 – в норме; Т 4 – в норме; ТТГ – подавлен (снижен).

В. Т 3 – повышен; Т 4 – повышен; ТТГ – подавлен (снижен).

Г. Т 3 – повышен; Т 4 – повышен; ТТГ – в норме.

Д. Т 3 – в норме; Т 4 – повышен; ТТГ – в норме.

^ 8. Выберите неверное утверждение в отношении случайно выявленных образований надпочечников (инсиденталом):

А. Не имеет клинической симптоматики

Б. При размере более 4-5 см необходимо оперативное лечение

^ В. При отсутствии гормональной активности эффективна терапия глюкокортикоидами

Г. В подавляющем большинстве случаев не являются причиной инвалидизации и смерти

Д. Ничего из вышеперечисленного

^ 9. Маршевая (ортостатическая) проба используется для диагностики:

А. Феохромоцитома

Б. Дифференциальная диагностика болезни и синдрома Иценко-Кушинга

В. Болезнь Аддисона

Г. Дифференциальная диагностика гиперкортицизма и эукортицизма

Д. Гиперальдостеронизм

^ 10. Бесплодием женщины является:

А. Гиперпролактинемия

Б. Первичный гипогонадизм

В. Вторичный гипогонадизм

Г. Классическая форма врожденной дисфункции коры надпочечников

^ Д. Все ответы правильные

Билет № 8

Ключ к решению задач:

В ыбрать 1 правильный ответ(предлагаются утверждения в спискепод буквами А, Б, В, Г, Д).

^ 1. К проявлениям и осложнениям диабетической нейропатии не относят:

А. Язвенные дефекты стопы

Б. Деформация стопы

В. Снижение периферической чувствительности

Г. Болевой синдром

Д. Перемежающая хромота

^ 2. Какое из перечисленных утверждений не характерно для сахарного диабета 1 типа?

А. Молодой возраст во время клинической манифестации

Б. Отягощенный наследственный анамнез

В. Наличие аутоантител к бета-клеткам поджелудочной железы

Г. Склонность к развитию кетоацидоза

Д. Ничего из вышеперечисленного

^ 3. Какие показания к проведению орального глюкозотолерантного теста?

А. Отсутствие явных клинических признаков диабета

Б. Синдром поликистозных яичников

В. Наличие родственников первой степени родства с СД 2 типа

Г. Рождение ребёнка с весом более 3500 гр.

Д. Всё вышеперечисленное

^ 4. Долгосрочная компенсация углеводного обмена определяется:

А. Уровнем гликемии

Б. Уровнем фруктозамина

В. Уровнем гликированного гемоглобина

Г. Уровнем протеинурии

Д. Все вышеперечисленное

^ 5. Лечебным мероприятием по выводу больных из кетоацидоза не является:

А. Инсулинотерапия

Б. Восстановление электролитного баланса

В. Восстановление кислотно-щелочного баланса

Г. Регидратация

Д. Дегидратация

^ 6. Феномен Хуссея это:

А. Ночные гипогликемии при высоком уровне гликемии натощак

Б. При хронической почечной недостаточности потребность в инсулине значительно падает

В. Утренние гипергликемии при недостаточности дозы инсулина пролонгированного действия

Г. Исчезновение диабета после кровоизлияния в мозг

Д. Ничего из вышеперечисленного

^ 7. Тестом первого уровня в диагностике первичного гипотиреоза является:

А. Определение уровня свободного тироксина

Б. Определение уровня общего тироксина

В. Определение уровня ТТГ

Г. Определение уровня тироксин-связывающего глобулина

Д. Определение уровня трийодтиронина

^ 8. Критерием тяжелого течения болезни Иценко – Кушинга не является:

А. Стероидные психозы

Б. Сердечная недостаточность

В. Остеопороз с переломами костей и позвоночника

Г. Нарушение толерантности к глюкозе.

Д. Ничего из вышеперечисленного

^ 9. Феохромоцитома - опухоль надпочечников, которая в 10% случаев:

А. Сочетается с другими эндокринными опухолями.

Б. Является злокачественной

В. Имеет вненадпочечниковую локализацию

Г. Двустронней локализации

Д. Все вышеперечисленное

^ 10. При выявлении вирильной врождённой дисфункции коры надпочечников лечение адреногенитального синдрома (АГС) необходимо начинать:

А. С момента установления диагноза

Б. После установления менструальной функции

В. После замужества (в зависимости от времени планируемой беременности)

Г. Только после родов

Д. Ничего из вышеперечисленного

Билет № 9

Ключ к решению задач:

В ыбрать 1 правильный ответ(предлагаются утверждения в спискепод буквами А, Б, В, Г, Д).

^ 1. Диагностический критерий сахарного диабета по уровню глюкозы плазмы венозной крови натощак:

А. ≥5,6 ммоль/л

Б. ≥6,0 ммоль/л

В. ≥7,1 ммоль/л

Г. ≥11,1 ммоль/л

Д. 15 ммоль/л

^ 2. Гены главного комплекса гистосовместимости относят к патогенетически значимым в отношении:

А. Сахарного диабета 2 типа

Б. Сахарного диабета беременных

В. Сахарного диабета 1 типа

Д. Несахарного диабета

Е. Сахарного диабета типа MODY

^ 3. В каких случаях при диабетической нефропатии не назначают блокаторы ангиотензин конвертирующего фермента?

А. Микроальбуминурия и нормальное АД

Б. Микроальбуминурия и повышенное АД

В. Гипертензия и нефротический синдром

Г. Протеинурия, сниженная скорость клубочковой фильтрации (

Д. Ничего из вышеперечисленного

^ 4. Какой из препаратов инсулина обладает наиболее быстрым сахароснижающим действием?

А.Хумулин К,

Б. Хумулин H

В.Хумалог

Г.Инсуман Рапид

Д.Актрапид НМ

^ 5. Укажите симптом не характерный для диабетической нефропатии на стадии протеинурии:

А. Отечный синдром,

Б. Протеинурия

В. Гипоальбуминемия,

Д. Артериальная гипертензия

^ 6. В задней доле гипофиза секретируются:

А. Пролактин

Б. Окситоцин

Г. Антидиуретический гормон

Д. Ни один из вышеперечисленных

^ 7. В основе развития болезни Иценко-Кушинга лежит:

А. Моноклональная опухоль кортикотрофов аденогипофиза

Б. Перенесенный в детстве пубертатно-юношеский диспитуитаризм

В. Длительно существующая внутричерепная гипертензия

Г. Наследственная предрасположенность (случаи болезни в семейном анамнезе)

Д. Гиперпродукция гипоталамусом кортиколиберина

^ 8. В патогенезе формирования зоба при дефиците йода в организме наиболее важное значение имеет:

А. Повышение уровня ТТГ выше нормы

Б. Стимуляция выработки антитиреоидных антител

^ В. Повышение чувствительности тиреоцитов к ТТГ и активация тканевых факторов роста тиреоцитов

Г. Развитие гипотиреоза с компенсаторной гиперплазией тиреоцитов

Д. Повышение уровня тироксин-связывающего глобулина плазмы

^ 9. Проявлениями первичного гипокортицизма являются все перечисленные изменения, кроме:

А. Гиперкалиемия

Б. Повышение объема циркулирующей плазмы

В. Повышение активности ренина плазмы

Г. Гипонатриемия

Д. Гиперкалиурия

^ 10. Малая дексаметазоновая проба используется для:

А. Диагностики феохромоцитомы

Б. Дифференциальной диагностики болезни и синдрома Иценко-Кушинга

В. Болезни Аддисона

^ Г. Дифференциальной диагностики гиперкортицизма и эукортицизма

Д. Диагностики гиперальдостеронизма

Билет №10

Выбрать 1 правильный ответ(предлагаются утверждения в спискепод буквами А, Б, В, Г, Д).

^ 1. Инсулин Детемир при сахарном диабете обычно вводится:

А. До приема пищи за 30-40 минут

Б. До приема пищи за 10-15 минут

В. За 1 час до еды

^ Г. Инъекция 2 раза в сутки

Д. Ни одно из перечисленных утверждений неверно

2. У больного с кетоацидозом развилась выраженная головная боль, головокружение, тошнота, рвота, расстройства зрения, появилась лихорадка. Данная симптоматика скорее всего свидетельствует о развитии:

А. Гипогликемической реакции

Б. Продолжении прогрессирования симптомов кетоацидоза

В. Отека мозга

Г. Присоединении интеркурентной инфекции

Д. Все перечисленное неверно

^ 3. Методом выбора определения компенсации углеводного обмена является:

А. Определение уровня гликемии

Б. Определение уровня фруктозамина

В. Определение уровня гликированного гемоглобина

Г Определение протеинурии

Д. Все перечисленное

^ 4. Укажите симптом не характерный для диабетической нефропатии на стадии протеинурии:

А. Отечный синдром,

Б. Протеинурия

В. Гипоальбуминемия,

Г. Повышение скорости клубочковой фильтрации,

Д. Артериальная гипертензия

^ 5. Абсолютным показанием к инсулинотерапии не является:

А. Некомпенсируемый диетой гестационный диабет

Б. Гиперосмолярная кома у больного сахарным диабетом 2 типа

В. Кетоацидотическая кома

Г. Сахарный диабет 1 типа

Д. Гликогемоглобин 8,5 %

^ 6. Основной метод лечения гиперпролактинемического гипогонадизма:

А. Терапия агонистами дофамина

Б. Хирургическое лечение

В. Лучевая терапия

Г. Циклическая терапия эстроген-гестагенными препаратами

Д. Терапия гонадотропинами

^ 7. Диагноз аутоиммунного тиреоидита может быть поставлен на основании:

А. УЗИ щитовидной железы

Б. Определения уровня антител к тиреоглобулину и микросомальной фракции

В. Сцинтиграфия щитовидной железы

Г. Исследование уровня тиреоидных гормонов и ТТГ

Д. Ни одно из отдельно взятых перечисленных исследований

^ 8. К препаратам глюкокортикоидов относятся:

А. Пропранолол

Б. Доксазозин

В. 9-фторкортизол

Г. Дексаметазон

Д. Все перечисленное

^ 9. В отношении первичной хронической надпочечниковой недостаточности справедливо все, кроме:

А. Наиболее частой причиной является аутоиммунная деструкция коры надпочечников

Б. Другими частыми причинами являются туберкулез надпочечников и адренолейкодистрофия

В. Сочетание с хроническим аутоиммунным тиреоидитом обозначается как синдром Шмидта

^ Г. На фоне заместительной терапии кортикостероидами удается достичь регресса атрофии коры надпочечников и восстановления их функции

Д. Гиперпигментация кожи и слизистых обусловлена гиперпродукцией МСГ и других дериватов ПОМК

10. Большая дексаметазоновая проба используется для:

А. Диагностики феохромоцитомы

Б. Дифференциальной диагностики болезни Иценко-Кушинга и АКТГ–эктопированного синдрома

В. Диагностики болезни Аддисона

Г. Дифференциальной диагностики гиперкортицизма и эукортицизма

Д. Диагностики гиперальдостеронизма