Аневризма вены галена у новорожденных. Аневризма вены Галена у новорожденных (плода)

Главная

Целлюлит

Вена Галена (пороки и аномалии).

Вена Галена представляет собой крупный мозговой сосуд, проходящий сверху и сзади от зрительных бугров в субарахноидапьном пространстве, известном под названием цистерны вены Гапена. Оно соединяется с нижним сагиттальным синусом, проходящим вдоль нижнего края серпа мозга, вместе с которым они образуют прямой синус. Под термином «аневризма вены Гапена» подразумеваются различные сосудистые мальформации от множественных коммуникаций между системой большой мозговой вены и мозговыми сосудами системы сонных и вертебробазилярных артерий до собственно аневризмы вены Гапена.

Сосудистые мальформации головного мозга -это группа врожденных заболеваний, связанных с нарушением развития сосудов мозга на различных этапах их эмбриогенеза. Артериовенозные мальформации представляют собой различной формы и величины «клубки», образованные вследствие беспорядочного переплетения патологических сосудов. Эти сосуды имеют разный диаметр, стенки их истончены и по своему строению отличны и от артерий, и от вен; лишены характерных для артерий и вен слоев, представлены гиалиновыми и коллагеновыми волокнами. Наиболее часто артериовенозные мальформации располагаются супратенториально (полушария головного мозга, область большой мозговой вены), реже - в задней черепной ямке.

Афферентными сосудами являются ветви магистральных сосудов мозга , они могут быть значительно расширены и извиты. Дренирующие вены также расширены и удлинены из-за развития патологических петель. Характерной особенностью строения сосудистых мальформации является отсутствие в них капиллярной сети, что ведет к прямому шунтированию крови из артериального бассейна в систему поверхностных и глубоких вен. В связи с этим часть крови устремляется по пути наименьшего сопротивления, т.е. через артериовенозные мальформации и не принимаетучастия в кровоснабжении мозговой ткани. Артериовенозные мальформации отвлекают на себя значительную часть крови, поступающей в полушарие, что приводит к его анемизации и нарушению тканевого обмена.

Несмотря на то, что аневризма вены Галена встречается очень редко, на эту аномалию приходится 1/3 всех случаев артериовенозных мальформации периода новорожденности и раннего детства. У мальчиков она встречается в 2 раза чаще.

При рождении у половины детей клиническая симптоматика отсутствует. У остальных 50% новорожденных имеются признаки сердечной недостаточности, которая является неблагоприятным прогностическим признаком. Гидроцефалия при рождении диагностируется редко, но в некоторых случаях она развивается спустя некоторое время. В более позднем возрасте могут возникнуть внутричерепные кровоизлияния и нарушения мозгового кровообращения, приводящие к ишемии.

Неблагоприятный - более чем в 90% случаев наступает смерть в неонатальном периоде и младенческом возрасте. Большие надежды возлагаются на эмболизацию артериовенозной мальформации (окклюзия как артериальной, так и венозной части). Несмотря на отдельные успешные клинические случаи оперативного лечения, преимущественно путем эмболизации, смертность остается высокой и составляет 78%, поэтому пренатальная диагностика аневризмы вены Галена имеет важное практическое значение.

С 1937 г., когда впервые Jr. Jaeger и соавт. описали аневризму вены Галена , опубликовано более 300 описаний клинических наблюдений этой патологии, из них только около 50 случаев было диагностировано в пренатальном периоде, как правило в середине III триместра. При ультразвуковом исследовании плода аневризма вены Галена визуализируется в виде срединного гипоэ-хогенного образования, расположенного над мозжечковым наметом. ЦДК значительно упрощает пренатальную диагностику аневризмы вены Гале-на.

Основным диагностическим критерием аневризмы является турбулентный артериальный и венозный характер кровотока, обнаруживаемый в срединном гипоэхогенном образовании Для уточнения диагноза после родов следует применять МРТ, которая дает возможность уточнить структуру сосудистого русла и выявить венозные дренажи. Дифференциальный диагноз необходимо проводить со срединной арахноидальной кистой, порэнцефалией и межполушарной кистой, которая может образоваться при агенезии мозолистого тела.

Впервые о пренатальной ультразвуковой диагностике аневризмы вены Галена в 1983 г. сообщили J. Hirsch и соавт. и К. Мао, J. Adams. A. Reiter и соавт. первыми в 1986 г. для дифференциальной диагностики аневризмы использовали допплер-эхографию, а Т. Hata и соавт. - ЦДК в 1988 г.

В таблице суммирован международный опыт пренатальной диагностики и перинатальных исходов 42 случаев аневризмы вены Галена . При этом отбирались только те наблюдения, в которых обязательно использовалась допплерэхография и были представлены полные клинические сведения.

Как видно из данных таблицы, в большинстве наблюдений пренатальный диагноз аневризмы вены Галена был установлен только в III триместре беременности. Во многих из представленных наблюдений при исследовании структур головного мозга плода во II триместре беременности аневризма не была обнаружена.

Согласно суммарным данным литературы, среди сочетанных изменений, выявляемых у плодов с аневризмой вены Галена , кардиомегалия отмечена в 28 (66,7%) случаях, расширение сосудов шеи - в 11 (25,6%), вентрикуломегалия - в 13 (30,9%), неиммунная водянка - в 7 (16,2%) наблюдениях.

Часто возникающая кардиомегалия у плодов с аневризмой вены Галена является следствием увеличения сердечного выброса, а в случаях декомпенсации сердечной деятельности развивается водянка. При артериовенозных мальформациях имеет место постоянный сброс артериальной крови в венозную систему (феномен шунта), большая часть крови поступает по направлению к сердцу, вследствие чего сердцу приходится работать с повышенной нагрузкой. В сердечной мышце происходят процессы приспособления, выражающиеся в увеличении его мышечной массы. Вместе с тем отмечается увеличение всех отделов сердца. Постепенно развивается сердечная недостаточность. Быстрота и степень развития сердечной декомпенсации зависят в первую очередь от объема артериовенозного сброса крови.

Важное значение имеет калибр измененных сосудов и длительность существования аневризмы . Кроме того, постепенно формируются гемодинами-ческие нарушения, связанные с затрудненным оттоком венозной крови дистальнее соустья и повышением венозного давления в районе пораженных сосудов. Они приводят к расширению вен, недостаточности венозных клапанов, застойно-трофическим нарушениям. Происхождение вентрикуломегалии связывают со сдавлением водопровода мозга расширенным сосудом или с повышением внутричерепного венозного давления.

Прогноз при аневризме вены Галена в большинстве случаев неблагоприятный, особенно в случаях сочетания с кардиомегалией, вентрикуломегалией и неиммунной водянкой. В исследованиях, проведенных Н. Hoffman и соавт. в конце 70-х-начале 80-х гг., смерть новорожденных с аневризмой вены Галена в детской больнице Торонто была зарегистрирована в 8 из 9 случаев. У выжившего ребенка отмечались выраженные неврологические нарушения. Согласно данным I. Johnston и соавт., полученным в середине 80-х гг. при анализе 80 историй болезни новорожденных с аневризмой вены Галена, летальные исходы были зафиксированы в 91,4% случаев. В последние годы в связи с проведением своевременной эмболизации перинатальные потери снизились. Проведенный нами суммарный анализ 42 опубликованных случаев пренатальной диагностики этой аномалии показал, что перинатальные потери или смерть в младенческом возрасте была отмечена в 29 (69%) наблюдениях. Современное развитие ультразвуковой техники позволяет врачу точно, хотя и не всегда своевременно, поставить пренатальный диагноз аневризмы вены Галена.

Вены человека в головном мозге бывают глубокие, и поверхностные. Поверхностные — располагаются в мягкой оболочке мозга и вбирают кровь из коры и белого вещества, а глубокие вены – из подкорковых узлов, белого вещества полушарий, желудочковых стенок и сплетений сосудов. Вена Галена – одна из вен головы. Вены мозга головы, как правило, не сопровождаются артериями.

Глубокие сосуды проходят в глубине мозга, а поверхностные по его поверхности. Так, глубокие сосуды, проходя через весь мозг, а потом соединяются в одну большую вену – вену Галена. Ее еще принято называть цистерны Галена, которые объединены с нижним сагиттальным синусом, проходят вдоль края серпа мозга снизу, объединяясь в прямой синус.

Нормальная скорость кровотока у детей до 1 года в вене Галена 4–18 см/с. Галенова вена может быть двух различных форм: магистральная и рассыпная. Первая из них имеет длину ствола 1,5-3 см, и не меньше семи протоков. Сосуды по данному типу строения чаще всего встречаются у лиц с долихоцефалическим черепом. А рассыпная форма ствола гораздо короче (до 0,2-0,3 см), и имеет большее количество протоков (до 15).

Подобный тип строения достаточно часто наблюдается у брахицефалов. Данный сосуд находится на расстоянии от мозгового водопровода в 3-4 мм. Галенова вена имеет притоки, которые носят названия:

вена эпифиза;
переднее-верхняя вена, проходящая через мозжечок;
внутренние сосуды мозга;
задняя вена мозолистого тела;
сосуды Розенталя;
медиальные сосуды затылочного участка.

Галенова вена имеет длину, которая меняется в зависимости от формы головы, а частота встречаемости притоков сосуда от этого не зависит.

Что такое аневризма

У будущего ребенка еще на этапе эмбрионального развития возможен сбой в развитии или недоразвитие сосудов мозга, что объединяется в группу различных врожденных заболеваний. К ним относится и , которая представлена в виде различных мальформаций сосудов.

– это «клубочки» всевозможной формы и размера, которые могут образовываться из-за переплетения патологических сосудов. Такие сосуды имеют различный диаметр, тонкие стенки без определенных слоев. Они состоят из гиалиновых и коллагеновых волокон.

Аневризма сосудов головы

Данная патология является достаточно редкой и уникальной от огромных размеров до множественных очагов между системой вены и сосудами мозга вертебробазилярных и сонных артерий. После описания большого количества клинических наблюдений данной патологии, половина из них была диагностирована в пренатальном периоде в третьем триместре.

В момент проведения ультразвукового исследования патология сосуда обнаруживается в виде срединного гипоэхогенного образования, которое локализуется над наметом мозжечка. Если в нем обнаруживается артериальный турбулентный и венозный кровоток, то это считается основным критерием для постановки диагноза.

Для полного его уточнения после рождения ребенка проводится МРТ его головного мозга, что предоставляет возможность определить структуру сосудистого русла и обнаружить венозные дренажи.

В видоизмененных сосудах нет капиллярной сети. Поэтому перекачка крови из артерий в систему поверхностных и глубоких вен происходит на прямую. Таким образом, кровь, проходящая в полушария не участвует в кровоснабжении тканей мозга, а происходит через артериовенозные мальформации. Это и есть причина аневризмы вены Галена.

Прогнозы и лечение

Аневризма – это неблагоприятный диагноз и смертельный исход встречается в младенческом возрасте в неонатальный период в более, чем 90% случаев. Чаще всего наблюдается у плодов мужского пола. Лечение подобной патологии Галена непростое, и выполняется путем эмболизации артериовенозной мальформации.

Эмболизация — это артериальная и венозная окклюзия мальформации. Даже не смотря на успешное проведение операции риск смертельного исхода все же составляет не менее 80%.

Для точной постановки диагноза, очень важно провести пренатальную диагностику, что уже наверняка подтвердить или исключить аневризму. Дети, рожденные с данным диагнозом, имеют , но в некоторых случаях симптоматика может отсутствовать. Сопутствующими состояниями может быть:

внутричерепное кровоизлияние;
нарушение мозгового кровообращения;
эпилептический синдром;
ишемии;
задержка психомоторного развития.

Методы исследования

Постановка диагноза происходит в последние три месяца беременности после проведения магнитно-резонансной томографии и УЗИ с определением состояния головного мозга плода. Для того, чтобы отличить аневризму от субарахноидальной кисты и порэнцефалии проводится цветовое допплеровское картирование. Кровоток, который осуществляется по вене Галена, в норме имеет пульсативно-волнообразный характер.

Тромбоз глубоких вен мозга

Клиническая картина при тромбообразовании в вене Галена имеет особо тяжелое течение. Больной, как правило, находится в состоянии коматоза с явно выраженными общемозговыми явлениями, признаками дисфункции стволов и подкорковых структур. Симптомы при тромбозе:

головные боли;
менингеальные признаки;
тошнота, рвота;
отек клетчатки лица и головы;
высокая температура;
повышение лейкоцитов в крови;
изменение сознания.

Тяжелое течение болезни с поражением сосуда способствует его геморрагическому размягчению, поэтому тромбоз сопровождается обширным некрозом медиабазальных отделов мозга в состоянии коматоза. Тромбоз вен, а также может быть осложнен энцефалитом, менингитом с присоединением гноя и абсцессом мозга головы.

Диагностировать тромбоз вен, в том числе и вены Галена у живого человека крайне сложно. Поэтому особое внимание следует уделить тромбофлебиту на фоне прогрессирования мозговых симптомов.

Венозные церебральные дистонии

Наиболее актуальной проблемой на сегодняшний день являются патологии на фоне церебральных сосудистых заболеваний. Актуально сегодня распознавание и своевременное лечение перинатальных церебральных нарушений. Так, ввиду не достаточной зрелости мозга новорожденного возможны ошибки в диагностике и трактовке артериальных и венозных нарушений мозгового кровообращения.

В неонатальный период и первый год жизни происходит активное созревание и развитие мозга. Но до сих пор нет единого метода раннего диагностирования мозговых нарушений, лечения и последующей реабилитации новорожденных. Изучение изменений гемодинамики в головном мозге у детей на первом году жизни и новорожденных не теряет актуальности и очень важно для своевременной постановки диагноза, осложнений в ЦНС и планировании профилактических мер и лечения.

Причины, которые влекут за собой венозных сосудов у новорожденных и детей до одного года жизни — это интрацеребральные факторы, в том числе и дистония вен вместе с нарушениями сосудистой ауторегуляции.

Вена Галена может иметь повышенный или сниженный кровоток с измененным характером венозной кривой, что указывает на наличие дисциркуляции в сосудах. Пульсирующий характер кровотока в вене – это признак изменения венозного оттока.

Замедление нормальной скорости течения крови в вене Галена в комплексе с до 300 мм.рт.ст. и выше считается плохим прогнозом серьезного повреждения мозга и развития его отека у больных с осложнениями в области неврологии.

Оглавление темы "Внутреннее основание черепа. Кровоснабжение головного мозга. Венозный отток от головного мозга.":

Вены головного мозга обычно не сопровождают артерии. Поверхностные вены мозга располагаются на поверхности мозговых извилин, глубокие - в глубине мозга. Глубокие вены, сливаясь, образуют большую вену мозга, v. cerebri magna, или вену Галена , - короткий ствол, впадающий в прямой синус твердой мозговой оболочки. Все остальные вены мозга также впадают в тот или иной синус.

Синусы твердой мозговой оболочки. Сагитальные синусы

Синусы твердой мозговой оболочки , собирающие венозную кровь от вен мозга, образуются в местах прикрепления твердой мозговой оболочки к костям черепа благодаря расщеплению ее листков. По синусам кровь оттекает из полости черепа во внутреннюю яремную вену (рис. 5.11). Клапанов синусы не имеют.

Верхний сагиттальный синус твердой мозговой оболочки , sinus sagittalis superior, расположен в верхнем крае falx cerebri, прикрепляющемся к одноименной борозде свода черепа, и простирается от crista galli до protuberantia occipitalis interna. В передних отделах этого синуса имеются анастомозы с венами полости носа. Через теменные эмиссарные вены он связан с диплоическими венами и поверхностными венами свода черепа. Задний конец синуса впадает в синусный сток Герофилуса , confluens sinuum.

Нижний сагиттальный синус , sinus sagittalis inferior, находится в нижнем крае falx cerebri и переходит в прямой синус.

Также рекомендуем видео анатомии и топографии синусов твердой мозговой оболочки

Другие видео уроки по данной теме находятся: " ".

Что такое аневризма вены Галена? И вообще, что такое вена Галена, где она находится и что может привести к её патологическим изменениям? Это важная информация для будущих родителей, ведь такая патология, как правило, развивается ещё в период внутриутробного развития вследствие целого ряда неблагоприятных факторов.

Рассмотрим сущность патологии, причины её возникновения, методы диагностики и современную терапию патологии. Каковы признаки разрыва аневризмы и прогнозы заболевания.

Вена Галена – это один из крупнейших сосудов в головном мозге, который проходит сверху и сзади зрительных бугров в субарахноидальном поле. Именно это пространство имеет наименование цистерны Галена.

Аневризма вены Галена – это целый перечень различных мольфараций сосудов. Мольфарация или аномальное развитие сосуда, которое влечёт за собой грубое нарушение его функций и физического состояния. Аневризма в подобном случае может быть выражена переплетением аномально развивающихся сосудов, образованием клубочковых соединений и выпячивание самой вены Галена.

Эти аномально развивающиеся сосуды невозможно отнести ни к одному виду сосудов в теле человека. Это и не вены, и не артерии. Они имеют собственное строение сосудистых стенок, которые состоят из волокон коллагена и гиалина. Такое нарушение строения носит врождённый характер и развивается ещё во время внутриутробного развития.

Сосудистые мольфарации, ведущие к развитию аневризмы вены Галена, имеют следующие особенности:

значительное расширение и изветвление магистральных сосудов мозга;
развитие патологических сосудистых петель вызывает удлинение и расширение дренирующих вен;
сосудистые мольфарации характеризуются отсутствием капиллярной сетки, что влечёт за собой попадание крови напрямую из артерий в сеть поверхностных и глубоких вен.

Таким образом, кровь, содержащаяся в патологических областях, не участвует в кровоснабжении мозга, что влечёт за собой нарушение обменных процессов в мозговых тканях и их последующей анемизации.

Мальчики страдают от этой патологии в два раза чаще, нежели девочки.

Прямых причин развития аневризмы вены Галена в период внутриутробного развития не установлено до сих пор. Но специалисты выявили ряд препосылок, которые могут непосредственно повлиять на возникновение этой сложной патологии.

Наследственные факторы – аномалии в развитии мышечной ткани сосудистых стенок артерий в церебральном отделе головного мозга. В частности дефект, связанный с недостаточным синтезом коллагена, который вызывает патологические явления. Зачастую такие дефекты наблюдаются в местах сильного изгиба либо соединения крупных сосудов артериального бассейна.
Генетические аномалии, которые провоцируют патологическое переплетение артерий и вен в головном мозге. Нарушается кровоток за счёт сдавливания участков сосудов в местах наиболее «сплетённых», что приводит к нарушению кровотока по всему сосуду.
Повышение артериального давления, особенно скачкообразные повышения. Эти явления нарушают равномерность кровотока и оказывают пагубное влияние на участки и без того истончённых и деформированных сосудов. Именно этот фактор становится наиболее провокативным в плане разрыва аневризмы.
Общие заболевания сосудистой системы, в частности – атеросклеротические патологии.
Травмы с ранениями головы, которые провоцируют нарушения кровообращения и травмы сосудов.
Опухолевые процессы в области головы и шеи, оказывающие механическое давление на крупные сосуды.
Любые субъективные факторы, которые приводят к развитию патологических процессов в системе кровообращения, состоянии сосудов и развитии аневризм.

Наиболее вероятными называют нарушения развития нервной трубки плода во втором триместре беременности. Эта патология может быть спровоцирована многими факторами: приёмом лекарственных препаратов во время вынашивания малыша, воздействием малых доз радиации, внутриутробной инфекцией, травмой беременной и многими другими причинами. Этиология такого заболевания до конца не выяснена.

Ранняя диагностика патологии плода по поводу аневризмы вены Галена разрешена к первому проведению при УЗИ-скрининге в третьем триместре беременности. Если во время обследования наблюдается образование анэхогенного характера в центральной части головы, то для подтверждения диагноза используют контрастное доплеровское исследование сосудов. Этот метод высокоточен и даёт 90 % результат.

Также используются такие диагностические методы исследования:

компьютерная томография;
магнитно-резонансная томография;
ангиография.

Все эти методы применяются на разных сроках, когда информативность каждого из них будет наиболее высокой. Очень важно диагностировать патологию такого характера ещё в утробе матери, поскольку после рождения клинические проявления могут не обнаруживаться вообще либо симптомы появятся уже после разрыва аневризмы.

Кроме того, развивающиеся вследствие таких сосудистых мольфараций патологии весьма разнообразны. Это может быть гидроцефалия либо сердечная недостаточность. Вследствие того, что данное заболевание достаточно редко встречается, педиатр может быть просто не готов к такому развитию событий.

Аневризма сосудов головного мозга, в частности аневризма вены Галена, – это мина замедленного действия. Любой провоцирующий фактор может вызвать её разрыв, который неминуемо ведёт к смерти в неонатальном периоде до года, либо к глубокой инвалидизации, либо к вегетативному состоянию.

Консервативное лечение возможно только в качестве вспомогательных мер, которые купируют приступы боли, корректируют артериальное давление и устраняют застойные процессы. Основным же методом лечения признано хирургическое вмешательство, которые проводится разными способами.

Купирование – одна и самых сложных и опасных операций в нейрохирургии. Проводится в случае аневризмы гигантских размеров либо в случае разрыва. В ходе операции аневризму удаляют и сохраняют проходимость и функциональную возможность соседних и магистральных сосудов. Если имел место разрыв аневризмы, удаляется гематома, образовавшаяся вследствие кровоизлияния.
Укрепление стенок сосуда – операция, которая в последнее время проводится крайне редко, поскольку её самым распространённым осложнением является послеоперационное кровотечение. Такое хирургическое вмешательство преследует цель укрепления сосуда в месте аневризмы путём наложения специального материала (медицинской марли) на поражённый участок.
Треппинг представляет собой удаление участка с аневризмой (целой либо разорвавшейся) из кровотока. Накладываются две клипсы – выше и ниже аневризмы. Но такая операция возможна лишь в случае сохранности нормального кровоснабжения головного мозга и функциональной состоятельности соседних сосудов.
Эндоваскулярные операции предусматривают минимальное вмешательство в организм и проводятся без трепанации черепа, через проколы в черепной коробке в непосредственной близости к месту аневризмы. В сосуд вводятся специальные микроспирали, которые исключают из кровотока повреждённый участок сосуда. Но проведение такого вмешательства возможно только при нормальном функционировании соседних сосудов.

Признаками разрыва аневризмы будут капризность ребёнка, депрессивные состояния, резкие головные боли, проблемы с испражнением, нарушение речи, если ребёнок уже начал говорить.

По последней медицинской статистике, прогнозы заболевания зачастую неблагоприятны.

Вена Галена (пороки и аномалии).

Разделы