Важное средство диагностики множества различных заболеваний и патологических состояний организма. Основная жидкость человеческого тела является носителем обширной информации благодаря содержанию в ней различных веществ, уровень которых может свидетельствовать как о правильном функционировании всех органов, так и о наличии разнообразных проблем.

Одним из этих веществ является билирубин - пигмент, который может указывать на развитие многих болезней. Своевременное выявление изменения уровня билирубина относительно нормы помогает диагностировать ряд заболеваний и предотвратить развитие осложнений и тяжелых последствий.

Диагностика уровня билирубина и расшифровка анализа

Повышенный в крови, причины которого вызваны ростом непрямого билирубина, диагностируется при помощи проведения . Чтобы получить точные данные, пробу сдают исключительно натощак, лучше всего в утреннее время. Для этого последняя еда должна быть употреблена не позже, чем за 8 часов до посещения лаборатории.

Накануне из меню исключают жирное, жареное, копченое и острое, алкоголь, уменьшают курение. Следует избегать физического и психического переутомления, напряжения. Перед самим обследованием не рекомендуется пить как минимум в течение четырех часов до забора крови.

В норме показатели билирубина должны быть следующими:

• Прямой билирубин - до 4,3 мкмоль/л.
• Непрямой, или свободный билирубин - 17,1 мкмоль/л.
• Общий билирубин - от 8,5 до 20,5 мкмоль/л.

Повышение уровня билирубина в крови - не заболевание, а лишь его симптом, указание на то, что в организме имеется существенное неблагополучие. Для начала лечения и правильного его проведения необходимо выявить непосредственные причины роста этого вещества и локализовать источник болезни.

Описание билирубина и причины его повышения

Повышенный билирубин в крови, причины которого связаны с органическими поражениями, может вызвать опасные последствия для здоровья человека. Красные клетки крови - - транспортируют гемоглобин как основной носитель кислорода от легких ко всем органам и клеткам организма. По мере старения или повреждения эритроциты распадаются в печени, костном мозге или в . При этом гемоглобин высвобождается, окисляется и превращается в билирубин.

Так как это вещество опасно для организма, особенно для центральной нервной системы, то особые печеночные ферменты немедленно включаются в работу по связыванию билирубина. В таком виде он обезвреживается и получает название прямого билирубина. Это вещество выводится вместе с желчью с калом, окрашивая его в темный цвет. При нарушении выведения билирубина кал обесцвечивается и становится похожим на воск.

Прямой билирубин безвреден для здоровья, так как он находится в связанном виде. Но в тех случаях, когда ферментная система печени не справляется с обработкой всего высвобождающегося билирубина, появляется очень опасный и токсичный непрямой билирубин.

К числу основных причин, вызывающих рост показателей билирубина относятся следующие:

• Слишком быстрый темп разрушения красных клеток крови. Ускорение разрушения в крови чаще всего провоцирует гемолитическая анемия. Она бывает врожденной или приобретенной и требует внимательного отношения к здоровью больного и правильного лечения. Приобретенные анемии могут провоцироваться приемом некоторых видов лекарств, аутоиммунными заболеваниями, малярией и другими опасными болезнями.
• Заболевания печени, препятствующие переработке ферментами этого вещества. Заболевания печени ( , и рак, алкоголизм, болезни органа, спровоцированные некоторыми медикаментозными средствами) приводят к нарушениям выработки ферментов, обрабатывающих билирубин и превращающих его в прямой. Как следствие, растет уровень непрямого билирубина, опасного для здоровья.
• Проблемы с оттоком желчи. Прием некоторых медикаментозных препаратов может негативно влиять на состояние крови, работу печени и желчного пузыря. Людям с уже имеющимися проблемами этих органов следует с особым вниманием относиться к выбору лекарственных средств и их применению, всегда предупреждать медиков о наличии у него заболеваний и никогда не лечиться самостоятельно, без назначения препаратов лечащим врачом.
• В некоторых случаях причиной роста билирубина может нехватка витамина . Такие больные жалуются на сильную слабость, чувство усталости, плаксивость и раздражительность, головокружения и нарушения памяти, у них бледная вялая кожа и гладкий язык.
• Наличие у пациента глистов также может стать причиной повышения уровня билирубина. Это состояние вызывается тем, что гельминты угнетают работу внутренних органов, понижают уровень витаминов в организме больного, особенно витаминов группы В, а также оно может быть связано с проникновением глистов в печень, желчные протоки.

В ряде ситуаций могут отмечаться сразу несколько причин развития заболевания, которые связаны между собой. Например, проблемы с печенью взаимосвязаны с нарушением работы желчного пузыря, что может быть спровоцировано наличием гельминтов, холециститом, камнями, воспалительным процессом или хронической алкогольной, медикаментозной интоксикацией. Такие состояния могут затруднять процесс диагностики и обнаружения источника заболевания.

Симптомы, опасные признаки и возможные осложнения

При росте билирубина, связанном с работой селезенки, у больного отмечается увеличение этого органа, боли и тяжесть в левом подреберье, где находится орган, чувство постоянной усталости, головные боли, неприятную болезненность в сердце, рост температуры до высоких показателей, сильное потемнение мочи вплоть до почти черного цвета. Это характерные признаки гемолитической анемии, игнорировать которые ни в коем случае нельзя. Требуется обязательное обращение за врачебной помощью, иначе могут начать отказывать внутренние органы.

Повышенный билирубин в крови, причины которого связаны с нарушением работы печени, чаще всего проявляется тошнотой, усиливающейся после приема жирной или жареной пищи, отрыжкой, изжогой, горечью во рту, снижением аппетита и падением работоспособности, повышенной температурой тела, сильной желтухой - изменением окраски кожных покровов и слизистых оболочек.

Проблемы с работой желчного пузыря могут вызвать колики, сильные боли в правом подреберье, тошноту и рвоту, в том числе и желчью, изменение окраски кала и мочи.

Опасными симптомами является , рвота и сильные боли. Эти признаки могут говорить об опасном состоянии печени, о развитии , цирроза и даже рака внутренних органов.

Методы нормализации билирубина

Когда обнаруживается повышенный билирубин в крови, причины которого вызваны проблемами с печенью, его лечение в основном связано с приемом специальных ферментных препаратов, призванных связывать свободный билирубин и нейтрализовать его негативное воздействие на организм больного.

Также для того, чтобы поддержать печень и желчный пузырь, для нормализации их работы и восстановления повреждений врачи назначают ряд препаратов, в том числе и природного, растительного происхождения. Они положительно влияют на функционирование этих органов, способствуют восстановлению работы желчных протоков, регенерации пораженной ткани печени.

При холецистите больному требуется прием специальных лекарств, способствующих выделению желчи и нормализации этого процесса.

Очень важным способом влияния на уровень билирубина и состояние печени, желчных протоков и пузыря является правильная диета:

• В ней ограничивается использование очень жирной, жареной, копченой, искусственной и острой пищи, полностью исключается алкоголь, уменьшается применение высокобелковой пищи.
• В меню необходимо увеличить количество жидкости, в том числе различных соков, компотов, морсов.
• Питание должно быть сбалансированным, с достаточной калорийностью и высоким уровнем поступающих витаминов и минеральных веществ для поддержания баланса в организме.

При невысоких уровнях подъема билирубина можно применять фитотерапию. С этой целью используются настойки и отвары таких лекарственных растений, как ромашка, пустырник, бессмертник, зверобой и расторопша. Особенно полезным является последнее растение. Семена расторопши обладают мягким желчегонным и обезболивающим эффектом, помогают регенерации ткани печени, восстанавливают ее нормальную работоспособность и функционирование.

Для снижения интоксикации и выведения из организма больного отравляющих его продуктов используется внутривенное вливание глюкозы и других инфузионных препаратов. Они способствуют выводу большого количества свободного билирубина, что снижает острую интоксикацию. Такой метод очень эффективен и позволяет быстро избавиться от большого количества токсичного вещества в организме при крайне тяжелых, угрожающих жизни заболеваниях.

Подробнее о причинах и симптомах желтухи можно узнать из видео:

Фототерапия широко используется для лечения новорожденных, у которых диагностирован высокий уровень , особенно при гемолитической болезни. Но фототерапия может помочь и взрослым. При облучении синими лампами свободный, или непрямой билирубин связывается и превращается в свою безопасную форму - прямой билирубин. Это вещество не оказывает токсичного действия на организм и свободно выводится из него вместе с калом. Это наиболее безопасный и физиологичный способ выведения свободного билирубина, но он не влияет на основную причину появления этого вещества в крови в угрожающих количествах. Поэтому методика чаще всего используется как вспомогательная.

Кроме диеты, больным рекомендуется использовать различные средства для очистки организма от опасных токсинов. Кроме обильного питья рекомендуется использовать активированный уголь, специальные гели или суспензии для связывания токсинов и их удаления из организма. Хорошего эффекта в лечении можно добиться только использованием комплексного подхода и скрупулезным следованием предписаниям врача, соблюдением диеты и правильного образа жизни.

Повышенный билирубин при беременности

В большинстве случаев причины повышенного билирубина в крови у беременных имеют физиологическую причину. Растущий плод давит на внутренние органы женщины и может препятствовать нормальному оттоку желчи и исправному функционированию . В этом случае уровень билирубина может повышаться, но не на угрожающие для здоровья уровни.

Совершенно другое дело, если причиной повышения билирубина являются такие заболевания, как холецистит, закупорка желчного протока камнем, гемолитическая анемия и некоторые другие.

В случае выявления опасного заболевания лечение должно быть предпринято в кратчайшие сроки, так как свободный билирубин чрезвычайно токсичен и может пагубно повлиять на здоровье как плода, так и матери.

При беременности врачи стараются выбрать наиболее щадящие методы, которые помогают сохранить беременность, минимально повлиять на состояние плода и матери.

При ряде заболеваний может потребоваться оперативное вмешательство, например, если у беременной произошла закупорка протока камнем и воспаление желчного пузыря, угрожающее разрывом и разлитием желчи.

При рождении у ребенка могут обнаружиться пожелтевшие кожные покровы и слизистые оболочки и высокий билирубин. Это может быть проявлением так называемой желтухи новорожденных. Это физиологическое состояние, которое в принципе не опасно для здоровья младенца и проходит самостоятельно. Временная желтуха вызывается заменой фетального гемоглобина младенца «взрослым» его аналогом. Также это состояние возникает и из-за несовершенства еще окончательно не сформированной и нормально не функционирующей ферментной системы новорожденного.

Намного опаснее повышенный билирубин в крови, причины которого связаны с гемолитической болезнью новорожденных. Ее вызывает - несовпадение группы крови плода и матери. В этом случае заболевание может проявиться не сразу, но зато развивается очень бурно и несет огромную угрозу не только здоровью, но и жизни младенца. В родильных домах обычно сразу после рождения у новорожденного берут пробу крови на наличие билирубина.

Е сли показатели угрожающие, малыша помещают под специальную синюю лампу.

Такое облучение ликвидирует угрожающие симптомы и спасает младенца от возможных проблем со здоровьем.

Быстрое обращение за медицинской помощью дает возможность застать потенциальное заболевание на самой ранней стадии его развития, быстро нейтрализовать пагубное влияние высокого билирубина и вылечить болезнь без осложнений и опасных последствий для здоровья.

Новый проект на сайте:

ВОЗ стандарты развития ребенка: серия анимированных онлайн-калькуляторов

Следите за развитием Вашего ребенка. Сравните его рост, вес, индекс массы тела с эталонными показателями, разработанными экспертами ВОЗ…

Повышенный билирубин.
Часть 3. Заболевания, при которых повышен прямой билирубин

Повышение прямого билирубина, вызванное заболеваниями печени

Схема 1. Повышенный прямой билирубин. Причина - заболевания печени, нарушающие жёлче-образование, а также выведение жёлчи на различных уровнях жёлчевыводящей системы

Это наиболее частый вариант повышения билирубина. Многочисленные заболевания печени инфекционной и неинфекционной природы нарушают процесс жёлчеобразования в печёночных клетках, а также отток жёлчи во внутрипеченочных жёлчных путях.

Печень имеет разветвлённую систему жёлчевыводящих путей, начинаясь от каждой печёночной клетки микроскопическими жёлчными капиллярами и постепенно сливаясь в более крупные жёлчные протоки. Различные заболевания печени нарушают отток жёлчи на разных уровнях, но результат тот же - заброс прямого билирубина в кровь.

Здесь уместно сказать, что многие заболевания печени, и в первую очередь вирусные гепатиты, наряду с прямым билирубином вызывают также повышение непрямого билирубина, хотя и в меньшей степени. По этой причине важна

Заболевания печени, сопровождающиеся повышенным прямым билирубином:

• Острые вирусные гепатиты. Проявления острых вирусных гепатитов довольно ярки. Для начального периода характерны анорексия (потеря аппетита), тошнота, лихорадка, боль или чувство тяжести в правом подреберье, боли в суставах. Моча тёмная вследствие избытка в ней жёлчных пигментов, кал наоборот, обесцвечен изза отсутствия в нём таковых. Позднее присоединяется желтуха, часто сопровождаемая выраженным зудом кожи. Печень увеличена, часто и селезёнка. В крови резко повышен прямой билирубин, непрямой повышен в меньшей степени. Всегда повышены , активность . Известны несколько десятков вирусов, способных вызвать гепатит. Определить возбудитель возможно при серологическом исследовании, выявляющем антитела в крови к тому или иному вирусу.
  • Вирусный гепатит А. Известен также как болезнь Боткина. Передается алиментарным путём, т. е. через воду и пищу. Инкубационный период короткий - 3 - 4 недели, иногда до 7 недель. Как правило, протекает в классическом описанном выше варианте.
  • Вирусный гепатит В. Заражение происходит парэнтеральным путём - при переливании крови, использовании нестерильного хирургического или стоматологического инструментария и т. п., но чаще половым путем. Возможно заражение ребёнка во время родов от матери-вирусоносителя. Инкубационный период длительный - до полугода. Чаще протекает в острой форме, но может переходить и в хроническую.
  • Гепатит при инфекционном мононуклеозе. Возбудитель - вирус Эпштейна-Барра. Передаётся воздушно-капельным путем. Инкубационный период от 1 до 3 недель. Обычные проявления - увеличение лимфоузлов, ангина и катаральные явления, лихорадка, увеличение селезёнки. Гепатит при инфекционном мононуклеозе, как и заболевание в целом, может принимать как острое течение с выраженной желтухой и высоким билирубином, так и хроническое с нечёткими проявлениями.
• Хронические гепатиты. Могут быть исходом острого гепатита, что характерно для гепатита В, или первично хроническими, как гепатит С. Активный вариант хронического гепатита проявляется постоянным нерезким увеличением печени, умеренным повышением прямого билирубина, аминотрансфераз и склонен давать обострения при нарушении диеты. Персистирующий вариант длительное время не даёт клинических и существенных лабораторных проявлений и обнаруживает себя лишь при серологическом исследовании.
  • Вирусный гепатит С. Заражение происходит парэнтерально - через кровь. Возможен, хотя и маловероятен, половой путь заражения. Отличается малосимптомным и длительным (иногда до 20 - 40 лет) течением. Даёт тежёлое обострение, если на фоне гепатита С происходит заражение гепатитом А или В. Часто на протяжении долгого времени единственным проявлением хронического гепатита С является склонность больного к депрессивным состояниям. В некоторых случаях происходит самоизлечение благодаря сильной иммунной системе. Длительно протекающий и нелечённый гепатит С может осложниться циррозом и раком печени.
• Бактериальные гепатиты.
  • Лептоспирозный гепатит. Возбудителем заболевания является бактерия лептоспира, источником инфекции - мыши и другие грызуны, реже сельскохозяйственные животные. Заражение происходит при проникновении лептоспиры через поврежденную слизистую или кожу в кровь. проявляется лихорадкой, тяжёлым гепатитом с выраженной желтухой, нередко поражением почек и острой почечной недостаточностью. В отличие от вирусного гепатита характерно увеличение селезёнки, повышение обеих форм билирубина.
  • Бруцеллёзный гепатит. Болезнь ещё известна как "мальтийская лихорадка". Возбудитель - бактерия бруцелла. Инфекция передаётся от сельскохозяйственных животных обычно через заражённые молочные продукты. Течение инфекции вялопрогрессирующее. Наиболее постоянным проявлением являютя артриты - поражения суставов, увеличение селезёнки и лимфатических узлов. Возможны поражения различных органов - почек, сердца, лёгких, мозговых оболочек и др. Бруцеллёзный гепатит отличается хроническим течением, нерезкой симптоматикой и умеренным повышением прямого билирубина.
• Токсический и лекарственный гепатит. По проявлениям и течению сходны с вирусными гепатитами. Лекарственные гепатиты могут быть обусловлены как прямым токсическим повреждением печёночных клеток, так и аллергическим поражением печени. В последнем случае преобадают явления внутрипечёночного холестаза (задержки жёлчи) с выраженной желтухой. Даже однократный приём препарата может стать причиной аллергического лекарственного гепатита.

  Среди токсических гепатитов на первом месте по распространённости находится, конечно же, алкогольный гепатит.

  Тяжёлый токсический гепатит развивается при отравлении грибами, в частности бледной поганкой.

  Выраженным гепатотоксическим действием обладают органические расстворители, в частности, тетрахлорметан и четыреххлористый углерод.

  К лекарственным гепатитам чаще других приводят:

  • изониазид, рифампицин и другие противотуберкулёзные препараты
  • левомицетин
  • противоопухолевые препараты
  • некоторые психотропные препататы
  • стероидные анаболики
  • гормональные контрацептивы
  • нестероидные противовоспалительные препараты - ибупрофен, индометацин, бутадион и др.
  • аллопуринол
  • азатиоприн
  • нифедипин
  • амиодарон
• Аутоиммунные гепатиты. Печень находится в первом ряду на пути чужеродных веществ, а потому имеет чрезвычайно развитую и тонко регулируемую иммунную систему. Сбои в её работе приводят к выработке антител к печёночным клеткам. Аутоиммунный гепатит может иметь связь с вирусным гепатитом С и с аутоиммунными заболеваниями других органов: щитовидной железы, суставов, сердечно-сосудистой системы, почек и др. Иммунологическое исследование выявляет специфические антитела к печеночным клеткам.
• Внутрипечёночный холестаз. Представляет собой своеобразный вариант вирусных и лекарственных гепатитов с преобладанием явлений задержки оттока жёлчи. Этот вариант склонен к затяжному течению. Присущи невыраженные признаки повреждения печёночной ткани на фоне длительной желтухи. Печень несколько увеличена. Билирубин крови повышен за счёт прямого. Аминотрансферазы повышены незначительно. Тимоловая проба часто отрицательна.

  Такое течение характерно, в частности, для гепатита, вызванного употреблением анаболических гормонов, а также стероидных контрацептивов.

• Желтуха беременных. Иногда развивается в третьем триместре беременности и обычно проходит через две недели после её прекращения. Протекает по типу холестатического варианта гепатита. Причиной желтухи беременных считают повышенную чуствительность некоторых женщин к высокому уровню эстрогенов - женских половых гормонов.
• Первичный билиарный цирроз. Длительное и медленно прогрессирующее заболевание, причиной которого является аутоиммунное поражение внутрипечёночных жёлчных путей. Первым проявлением часто бывает кожный зуд. Желтуха может появиться спустя много лет. Характерно волнообразное прогрессирование уровня прямого билирубина. Аминотрансферазы длительное время остаются нормальными, значительно раньше повышается активность щёлочной фосфатазы. Диагноз подтверждается наличием специфических антител в крови и биопсией (микроскопическии исследованием печёночной ткани.
• Наследственные желтухи с накоплением прямого билирубина: синдром Дабина-Джонсона и синдром Ротора. Редкие наследственные заболевания, причиной которых является нарушение транспорта прямого билирубина в жёлчь. Обычно впервые проявляют себя в период полового созревания. Имеют хроническое течение, но могут давать резкие обострения, напоминающие по проявлениям вирусный гепатит.
• Опухоли печени. Проявления опухолей печени разнообразны и обусловлены главным образом их расположением. В одних случаех бывает медленное и малосимптомное течение, сходное с картиной первичного билиарного цирроза. В других - бурное течение с выраженной желтухой, которое можно принять за жёлчекаменную белезнь. Для диагностики используют УЗИ, компъютерную томографию, рентгеноконтрастную ангиографию.

Повышение прямого билирубина, вызванное нарушением проходимости внепечёночных жёлчных протоков

Схема 2. Повышенный прямой билирубин. Причина - сдавление внепеченочных жёлчных протоков

В желчи содержится только прямой билирубин. Отток жёлчи из печени в двенадцатиперстную кишку происходит через единственный так называемый общий жёлчный проток (лат. ductus choledochus). К тому же конечный отдел последнего обычно находится в толще поджелудочной железы и впадает в двенадцатиперстную кишку совместно с протоком поджелудочной. Это обстоятельство делает отток жёлчи весьма уязвимым для воспалительных и невоспалительных процессов как в самом протоке, так и в соседних органах - поджелудочной железе и двенадцатиперстной кишке.

Перекрытие просвета общего жёлчного протока снаружи или изнутри часто приводит к полному прекращению оттока жёлчи и возврату прямого билирубина в кровь. При этом развивается т. н. "механическая желтуха", или "подпеченочная желтуха". При длительном существовании механической желтухи нарушается и функция печени.

Внепечёночные заболевания, сопровождающиеся повышенным прямым билирубином:

Схема 3. Фатеров сосок: "место встечи изменить нельзя". Сюда сходятся и отсюда расходятся инфекции тесно взаимосвязанных органов: жёлчного пузыря с протоками, поджелудочной железы и двенадцатиперсной кишки. Поэтому не бывает без панкреатита и панкреатита без холецистита.

Билирубин: понятие, норма, отклонения и причины, желтуха у новорожденных и взрослых

Помимо печени, распад эритроцитов идет в других «кровяных» органах – костном мозге и селезенке, правда, в меньшей мере. Таким образом, за одни сутки организм теряет приблизительно сотую часть красных кровяных телец, из которых выходит до 300 мг гемоглобиногенного пигмента. На смену отслужившим клеткам приходят новые, молодые и трудоспособные.

При нормальном функционировании всех систем и органов образованный билирубин выводится, а его замещает вышедший из разрушенных эритроцитов билирубин (тоже ≈ 0,3 гр.). И так каждый день, чтобы уровень этого вещества в крови не превышал значений 20,5 мкмоль/л, поскольку в более высоких концентрациях он начинает отравлять организм.

Однако норма до 20,5 мкмоль/л подразумевает общий билирубин, а, между тем, существуют еще два показателя его содержания, выражающих состояние здоровья человека:

• Прямой (связанный, конъюгированный) билирубин, который составляет ≈ четверть всего количества (25%), его норма находится в пределах от 0,86 до 5,3 мкмоль/л и зависит от уровня общего билирубина. Если в организме все нормально, конъюгированный билирубин перестает представлять особую опасность для здоровья, так как он связан, а, значит, обезврежен и собирается покинуть кровеносное русло. Главное, чтобы на его пути не возникали преграды, и предназначенное для удаления вещество не возвращалось назад;
• Непрямой (несвязанный, свободный, неконъюгированный) билирубин занимает 2/3 части от всего количества и составляет в норме от 1,7 до 17,0 мкмоль/л , именно он, свободно перемещающийся и накапливающийся в кровеносном русле, обладает далеко не полезными для человека свойствами, а поэтому отравляет организм, когда его в таком состоянии становится слишком много.

Следует отметить, что показатели нормы в разных источниках и лабораториях иногда несколько разнятся. Это объясняется изменением отдельных характеристик реактивов и модификацией методов проведения анализа. Безусловно, особых отличий ждать не нужно, они будут составлять от десятых долей мкмоль/л до единицы.

Норма билирубина в сыворотке крови не имеет возрастных и половых отличий, у мужчин и женщин она одинакова. У детей нормы данного показателя не зависят от возраста и соответствуют цифрам взрослого человека, исключение составляют лишь новорожденные.

Билирубин у новорожденных: особенности и проблемы неонатального периода

Норму взрослого человека никак нельзя приравнивать к норме новорожденного в первые дни его жизни.

Сразу после рождения уровень желчного пигмента еще как-то приближается к показателям, которые мы привыкли воспринимать (≈ 22 мкмоль/л) . Тут же билирубин начинает стремительно расти, на 4-ый день жизни достигает порядка 120 мкмоль/л, что заметно отражается на кожных покровах младенца.

Молодые мамочки в таких случаях иногда пугаются, бывалые женщины ласково называют это состояние «желтушкой», а врач на обходе с улыбкой успокаивает, объясняя, что у новорожденного появилась физиологическая желтуха.

Гипербилирубинемия у новорожденных детей объясняется некоторым разрушением эритроцитов для того, чтобы освободить место для нового, «взрослого» гемоглобина, а фетальному (плодному) дать возможность покинуть организм младенца. Просто так маленький человечек в первых часов жизни начинает приспосабливаться к новым для него условиям.

Желтым ребенок остается недолго, через неделю уровень билирубина снижается до 90 мкмоль/л, а затем и вовсе приходит в норму взрослого человека. Но это происходит в строгие сроки, когда все хорошо и благополучно. В иных ситуациях желтуха, не вовремя появившаяся или слишком задержавшаяся, вызывает беспокойство у неонатолога и требует определенных терапевтических мероприятий. Это относится к повышению билирубина у детей слабых, недоношенных, рожденных с патологией.

Если гипербилирубинемия стала результатом или сформировалась в силу других обстоятельств, создающих условия для значительного повышения свободной фракции, которая не только присутствует в крови, но и проникает в другие органы, возникает много проблем. Преодолевая гемато-энцефалический барьер, гемоглобиногенный пигмент наносит огромный вред ядрам головного мозга, поэтому такую желтуху называют ядерной . Она представляет собой весьма опасное состояние у детей первых часов и дней жизни и требует незамедлительных мер со стороны неонатологов, что в подобных случаях и происходит: матери сообщают о ядерной желтухе у ребенка и начинают интенсивную терапию.

Видео: билирубин и желтуха — доктор Комаровский

Что происходит с желчным пигментом после его образования?

Таким образом, красные клетки крови, разрушаясь, «выпускают на свободу» свое содержимое – гемоглобин, молекула которого тоже распадается с образованием ядовитого вещества, гемоглобиногенного пигмента – билирубина. Освобожденный билирубин в таком состоянии не может накапливаться, храниться в органах или циркулировать в крови, поэтому его нужно отправить в место, где он превратится в водорастворимую форму, способную покинуть человеческое тело. Тут все предусмотрено природой:

Исходя из этих превращений, можно сделать вывод, что весь желчный пигмент (общий билирубин) складывается из:

• Непрямого (несвязанного, свободного, неконъюгированного), который появляется при разрушении эритроцитов и распаде гемовых составляющих;
• Прямого (связанного, конъюгированного), образованного в печени в результате реакции с глюкуроновой кислотой.

Состояние, когда билирубин повышен, называют гипербилирубинемией . Общий билирубин может увеличиваться за счет любой из своих фракций (связанного, свободного), поэтому для анализа крови предусмотрены методики их определения.

Видео: метаболизм билирубина

Гипербилирубинемия и ее главные проявления

Высокий уровень билирубина, в несколько (возможно, десятков) раз, превышающий норму, может быть не просто опасным для здоровья пациента, но и ставить под угрозу его жизнь, поэтому подобная ситуация требует немедленного снижения показателя. И, конечно, вряд ли можно услышать от врача заключение, что общий билирубин понижен, а его фракции находятся в норме. Такие варианты как-то не рассматриваются (как не имеющие смысла). Просто низкий уровень общего и свободного билирубина указывает на то, что у человека все в порядке во многих органах и системах: эритроциты не распадаются раньше времени, альбумина для транспортировки достаточно, синтез глюкуроновой кислоты в норме, печень здорова, желчные протоки свободны и так далее.

Не совсем хорошо тогда, когда связанный билирубин низкий или приближается к нулю, а весь имеющийся в организме пребывает в свободном плавании, но в таких случаях общий билирубин, если и не очень повышен, то все равно может находиться где-то около высшей границы нормы или слегка переходит ее. Подобные явления иногда можно наблюдать при доброкачественной гипербилирубинемии (болезнь Жильбера): билирубин вроде бы и не сильно высокий (22 — 30 мкмоль/л), но весь свободный, в то время как конъюгированный — 0.

В обмене билирубина в организме главную роль играет печень. Если что-то не так, она реагирует ярким синдромом, который трудно не заметить. Это – желтуха, она появляется:

1. Когда функциональные способности печени падают, и состояние ее паренхимы больше не позволяет связывать избыточные количества билирубина;
2. Если желчь не может свободно двигаться по протокам и выводить уже связанный желчный пигмент.

Будет ошибочным думать, что человек «пожелтеет» как только уровень билирубина покинет границы нормы – желтуха проявляется тогда, когда содержание данного вещества превысит 34-35 мкмоль/л.

Кто как «желтеет»

Степень повышения билирубина, в основном, влияет на характер желтизны, то есть, чем выше показатель, тем больше проявляется прокрашивание тканей. Обычно первыми заявляют о желтухе склеры, слизистая полости рта, затем присоединяется кожа лица, ладоней и стоп, остальные кожные покровы желтеют в последнюю очередь, когда гипербилирубинемия уже в разгаре. Следует заметить, что люди тучные и отечные «желтеют» меньше худых и поджарых. Однако, увидев человека с необычным цветом кожи, не нужно спешить с выводами – подобная окраска может быть следствием эндокринных нарушений (гипотиреоз, сахарный диабет) или просто пищевых пристрастий. Любители морковки и красных помидоров нередко приобретают соответствующий оттенок. И, кстати, склеры в данных случаях будут иметь абсолютно нормальную окраску (интактны, как говорят медики).

Таким образом, повышенный билирубин в крови может стать свидетельством различных нарушений, порой, доброкачественных, но часто не очень. Подобные ситуации требуют разделения данного вещества на фракции (связанный и свободный) и дальнейшего обследования пациента с целью выяснения причины повышения билирубина.

Что касается мочи, то там пигмент (в норме!) находится в таких мизерных количествах, что определить его традиционным методом (обычный общий анализ) не представляется возможным, поэтому в бланке результатов исследования у здоровых людей обычно пишут: «желчные пигменты – отр.», что соответствует нормальным значениям. При патологии печени повышенный билирубин, помимо крови, замечается и в моче, но так как непрямому это недоступно, он в воде не растворяется и через почечный фильтр не проходит, то все изменения в лабораторных тестах можно отнести за счет конъюгированного билирубина.

Почему повышается билирубин?

Причины повышения билирубина в крови отличаются большим разнообразием и обычно сводятся то ли к чрезмерной продукции данного вещества в клетках, разбросанных по организму (ретикулоэндотелиальная система или система макрофагов), то ли объясняются сдвигом в различных звеньях (одном или нескольких) гепато-билиарного обменного процесса.

За сбоем в процессах обмена и выведения из организма гемоглобиногенного пигмента, как правило, следует чрезмерное увеличение концентрации билирубина, что в итоге влечет появление желтого прокрашивания тканей. Данное нарушение может появиться в результате наследственной патологии (наследственные формы ) или в процессе жизни под влиянием различных неблагоприятных факторов (приобретенные гипербилирубинемии ). В зависимости от количества общего билирубина, присутствующего в крови, и преобладания определенной фракции различают гипербилирубинемию:

• Конъюгационную , для которой характерно повышение общего значения за счет связанного билирубина (его уровень может достигать 50,0 и более мкмоль/л;
• Неконъюгационную , отличающуюся нормальными значениями связанного билирубина, но увеличением концентрации свободной фракции (она подходит к общепринятой норме общего билирубина или превышает ее – более 17,10 мкмоль/л).

Наибольшее внимание клиницистов привлекают различные виды приобретенных гипербилирубинемий:

1. Надпеченочные желтухи. Их еще называют гемолитическими. Своим появлением они обязаны избыточному накоплению гемоглобинового пигмента, с высокой концентрацией которого справиться очень тяжело, надпеченочная желтуха крайне плохо поддается коррекции. Использование новейших методов лечения, заставляющее печень интенсивно связывать вредное вещество, не обеспечивает полноценное выведение его из организма.
2. Паренхиматозные или печеночные гипербилирубинемии формируются как результат различной патологии, ведущей к повреждению клеток печени (следовательно, ее паренхимы) и желчных капилляров. Это, в свою очередь, оборачивается расстройством захвата, связывания и выведения билирубина, а также его возвращения назад в кровеносное русло из желчных протоков, что наблюдается в случае холестаза (застой желчи в печени). Это самая распространенная форма в числе других видов желтух, для которых характерно повышение связанного (прямого) билирубина.
3. Подпеченочные гипербилирубинемии – это результат обратного поступления уже связанного, но не сумевшего удалиться с желчью, билирубина. Это происходит в случаях, когда сама желчь не может протиснуться и преодолеть препятствие, закрывшее желчевыводящие пути.

различные формы желтухи: механическая (подпеченочная), паренхиматозная (печеночная), гемолитическая (надпеченочная)

Однако получается, что перечисленные желтухи можно воспринимать в качестве следствия и визитной карточки повышенного билирубина в крови. Очевидно, они сильно взаимосвязаны: повышается концентрация билирубина – желтеет кожа или наоборот: пожелтели кожные покровы – нужно искать причину повышения билирубина. Что же тогда вызывает эти желтухи, под влиянием каких факторов они формируются и где кроется причина возрастания этого показателя? Для ответа на данный вопрос, целесообразно рассмотреть каждый вид гипербилирубинемии в отдельности.

Надпеченочная желтуха

Рост уровня общего билирубина за счет его неконъюгированной фракции отмечается при интенсивном распаде циркулирующих в кровеносном русле красных клеток крови (гемолитические анемии), что характерно для состояний, объединенных в группу надпеченочных желтух:

• Наследственные аномалии самих эритроцитов ( , серповидно-клеточная ) и приобретенных вариантов ();
• Тяжелые инфекционные процессы (малярия, брюшной тиф);
• Попадание в организм ядовитых веществ, вызывающих (солей тяжелых металлов, яда змей, токсинов, содержащихся в бледной поганке и других ядовитых растениях);
• Обширные гематомы в результате массивных кровоизлияний;
• Несовместимое переливание крови (система и резус – в первую очередь) и резус-конфликт при беременности (ГБН — );
• Злокачественные заболевания крови и другие неоплазии.

Гемолитическая анемия – состояние довольно тяжелое: болезненный вид, бледный лимонно-желтый цвет кожных покровов, увеличенная селезенка сразу выдают больного человека. Помимо крови, неспокойны и другие лабораторные анализы: в моче и кале значительное превышение уро- и стеркобилина.

Таблица: общепринятые типы желтух и их характеристики

Печеночные (паренхиматозные) гипербилирубинемии

Печеночная желтуха, как правило, обусловлена разрушающим действием на клетки печени вирусной инфекции, некоторых лекарств и продуктов, употребляемых внутрь для поднятия жизненного тонуса (алкоголя, например). Первое место в ряду многообразных и многочисленных факторов, «убивающих» печень и повышающих билирубин, по праву принадлежит гепатитам и циррозам.

Воспаление печени острое и хроническое

Инфекционные агенты, внедряясь в нежную печеночную паренхиму, вызывают ее воспаление, которое мы называем гепатитом . Но что происходит во время острой стадии с клетками печени – гепатоцитами, и почему в первую очередь повышается именно прямой (конъюгированный) билирубин?

прогрессирование гепатита и состояние печени

Воспалительный процесс, локализованный в печени, приводит к страданиям ее клеток, которые от агрессивного поведения чужеродных микроорганизмов или химических веществ начинают «скукоживаться, морщиться», образуя между собой щели, предоставляющие возможность желчи, содержащей уже связанный билирубин, свободно протекать из желчных ходов и застаиваться в печени.

Острое течение болезни, причиной которой стал любой известный на сегодняшний день вирус, поражающий печень (А, В, С, D, G и т. д.), проявляются аналогично многим инфекционным процессам: головной болью и повышением температуры тела, признаками общей интоксикации, «ломотой» в костях и болью в мышцах. Диагностировать заболевание печени помогают другие, более специфические симптомы:

1. Дискомфорт и тяжесть в области печени (под реберной дугой справа);
2. Снижение аппетита, легкое поташнивание;
3. Изменение цвета кожных покровов и слизистых (склеры желтеют раньше других участков);
4. Заметно посветлевший кал;
5. Моча, напоминающая темное пиво;
6. Превышение уровня билирубина (за счет прямой фракции), .

Признаками того, что процесс захватил большие участки паренхиматозной ткани печени и в ней застаивается желчь, считается появление надоедливого кожного зуда, повышенной кровоточивости при малейших царапинах, снижение мозговой деятельности (печеночная ). Эти симптомы позволяют судить об уровне билирубина даже без всяких анализов. И он, как правило, высокий.

При хронических гепатитах, обусловленных влиянием вирусов, лекарств, алкоголя и других факторов наблюдается паренхиматозная желтуха с кожной сыпью, суставными болями, лихорадкой. Эти симптомы свидетельствуют о значительном повышении билирубина и активности печеночных ферментов, а также предостерегают пациента о возможном развитии печеночной недостаточности , которая нередко имеет смертельный исход.

Циррозы

При циррозе причиной повышения билирубина становятся значительные поражения клеток печени. Это заболевание – часто (но не всегда) результат гепатита, а точнее, длительных страданий органа, который боролся, сколько мог, но, в конечном итоге, его паренхима не выдержала и стала разрушаться, безвозвратно уступая свое законное место соединительной ткани. Безусловно, при таких обстоятельствах страдает вся структура печени: вслед за ее тканью (исчезновение долек) до неузнаваемости видоизменяются кровеносные сосуды и желчные капилляры, что, естественно, ведет к нарушению функциональных способностей органа. Печень «забывает» свои основные задачи, а заменившая ее соединительная ткань их просто не знает. Все это приводит к тому, что билирубин не связывается и не выводится, токсины не обезвреживаются, в системе гемостаза, ввиду нарушения синтеза белков, наступает «раздрай». Подобные метаморфозы не могут пройти незамеченными, у пациента появляется масса жалоб, свидетельствующих о явном неблагополучии в органе, отвечающем за связывание и выведение желчного пигмента:

Развитие печеночной недостаточности при циррозе – очевидно. Кровотечения (желудочные, маточные и др.) носят угрожающий характер, больной может погибнуть.

Камень преткновения на пути билирубина (подпеченочные желтухи)

Связанный билирубин в составе желчи направляется поближе к выходу из организма, то есть, в кишечник. Однако на своем пути он может встретить непреодолимое препятствие, которое возвратит его на прежнее место. Увеличение содержания желчного пигмента в крови будет приводить к развитию механической желтухи , симптомы которой более выражены, чем у других форм гипербилирубинемии: желтизна ярче, зуд до кровоточащих расчесов, головная боль сильнее, кал вообще приобретает цвет глины (стеркобилин – 0). Причины повышения билирубина (прямого) кроются в возникновении какой-то механической преграды, затормаживающей ток желчи:

Дефектные гены, повышающие билирубин

При рассмотрении причин повышения билирубина нельзя обойти вниманием гипербилирубинемии, полученные по наследству (синдром Дабина-Джонсона, Криглера-Найяра), и особенно остановиться на доброкачественной гипербилирубинемии – синдроме Жильбера, который называют «болезнью отличников».

Причина повышения билирубина в этом случае – недостаток глюкуронидазы (фермент, катализирующий образование глюкуроновой кислоты), что хорошо заметно по биохимическому анализу крови: конъюгированная фракция у таких лиц равна нулю или приближается к нему, в то время как весь имеющийся пребывает в свободном состоянии.

Интересно, что многие люди даже не подозревают о наличии у них дефектного гена, спрятавшегося во второй паре хромосом. Обычно для развития болезни требуются условия: стресс, большая умственная или физическая нагрузка. Дебют синдрома сопровождается слезами и поиском причин повышенного билирубина (а вдруг это какой-то гепатит?), течение в большинстве случаев обходится без лечения, правда, чтобы голова была светлой и не болела, студенты перед сессией стараются все же снизить билирубин фенобарбиталом, который повышает активность ферментов и таким образом помогает связывать желчный пигмент.

В большинстве случаев синдром Жильбера о своем присутствии вообще не напоминает, печень не разрушает, прогноз имеет благоприятный. Разве что такие пациенты не должны забывать простые правила: тяжелая физическая работа, огромная психоэмоциональная нагрузка и большие дозы алкоголя – все это не для них.

Как снизить билирубин?

Хорошо, если пожелтевший цвет кожи и другие признаки неблагополучия в организме, причиной которых может стать повышенный билирубин, побудят человека обратиться к врачу, и он выяснит происхождение непонятных симптомов. Как правило, повышение желчного пигмента в анализах указывает на серьезные нарушения здоровья, он не переходит обозначенных границ просто так, поэтому и относиться к ним нужно серьезно. Не следует делать попытки снизить билирубин своими силами, поскольку, если даже это удается, то ненадолго. Снизить билирубин помогут не народные средства, а профессиональный подход официальной медицины:

• Выраженный гемолиз требует лечения, направленного на искоренение причины в условиях стационара (капельницы с глюкозой, введение альбумина, лечебный плазмаферез);
• Маленьких деток, только появившихся на свет, носят на облучение ультрафиолетом, который помогает связать освободившийся вредный продукт и вывести его из организма. Но это касательно физиологической «желтушки». Лечение ядерной желтухи, к сожалению, не всегда обречено на успех, стало быть, ею тем более должны заниматься специалисты;
• Некоторая самостоятельность предусмотрена для лиц с синдромом Жильбера, но только, чтобы сходить в поликлинику, выписать рецепт на фенобарбитал и принимать его в малых дозах (приблизительно ¼ таблетки) 1 раз в день на ночь, поскольку даже в мизерных количествах у здоровых молодых людей препарат вызывает сонливость. Правда, некоторые, не обращаясь к врачу, идут в аптеку и покупают корвалол. И кстати, он помогает, поскольку содержит фенобарбитал. Между тем, следует учитывать, что в данном случае человек принимает не только нужное ему средство, но и другие вещества, входящие в состав корвалола, в том числе, и алкоголь, который не очень полезен при болезни Жильбера (так зачем к нему привыкать?).

Хотелось бы верить, что нам удалось убедить читателя не заниматься самолечением, если вдруг склеры и кожные покровы приобрели неестественный для них цвет, а в душу закралось сомнение в отношении своего здоровья. Очень легко пойти и сдать биохимический анализ крови, где красной строкой будет обозначен билирубин, а затем направиться к врачу, который, возможно, сразу (или после обследования) установит причину и предотвратит серьезные осложнения и последствия.

Видео: анализы для печени, билирубин — программа «Жить здорово!»

Билирубин – это продукт распада эритроцитов, он постоянно образуется в организме. Первоначально в крови и тканях образуется непрямой тип билирубина, токсичное вещество, которое не растворяется в воде, соответственно – не выводится из организма. В норме непрямой билирубин вместе с кровью попадает в печень, где образуется его прямая форма. Полученное вещество растворимо в воде, оно легко выводится из организма вместе с мочой и калом. Кстати, именно билирубин придает испражнениям характерный коричневый цвет.

При проведении анализа крови определяется общий билирубин, норма которого – 3,4-17,1 мкмоль/л, прямой и непрямой билирубин, нормальные показатели для которых – до 4,6 и 15,4 мкмоль/л соответственно для взрослых и детей.

Симптомы недуга

При сильном повышении концентрации билирубина в крови в первую очередь появляется характерный желтоватый оттенок кожи, склер глаз, моча приобретает темный оттенок. Это происходит потому, что при повышенной концентрации билирубин просачивается в ткани тела, окрашивая их в желтовато-серый цвет.

Накопление билирубина также может сопровождаться дискомфортом в левом подреберье после физической нагрузки, повышенной утомляемостью, слабостью, высокой температурой. При возникновении этих симптомов нужно срочно обратиться в больницу, сделать анализ на уровень билирубина. Если норма билирубина в крови повышена, следующим шагом будет выяснение причины и назначение лечения.

У новорожденных кровь берут из пятки, у взрослых – из вены. Анализ лучше делать утром, натощак. Перед сдачей крови не следует пить в течение 4 часов, в этом случае можно получить самые объективные результаты.

Причины повышенного билирубина

Болезни крови и печени, вызывающие повышение концентрации билирубина в крови, могут быть разнообразны:

Уровень билирубина у новорожденных

В отличие от взрослых, повышенный билирубин у новорожденных – частое явление. Так происходит из-за разрушения плодового гемоглобина, по своему строению несколько отличающегося от гемоглобина, который образуется после рождения. Таким образом, плодовый гемоглобин активно разрушается, повышая уровень билирубина. Но даже сильная физиологическая желтуха в большинстве случаев проходит сама собой. В некоторых случаях назначается фототерапия.

Если ребенок родился раньше срока, одной из причин высокого уровня билирубина может быть недоразвитая печень. Желтуха и повышенный уровень билирубина – практически неизбежная расплата за слишком раннее появление на свет.

Повышенный уровень билирубина у новорожденных, норма которого на 3-4 день после рождения — 256 мкмоль/л для доношенных детей, 171 мкмоль/л – для недоношенных, требует пристального наблюдения врачей. Он может свидетельствовать о тех же нарушениях, которые можно заподозрить при повышенном уровне билирубина у взрослых. В случае с новорожденными лечение нужно начать еще быстрее, так как риск развития опасного для жизни состояния и осложнений очень высок.

Кроме обычных заболеваний, повышающих уровень билирубина, у новорожденных может развиваться гемолитическая болезнь новорожденных. Ее вызывает несовместимость ребенка и матери по резус и анти-генам. В этом случае скорость разрушения эритроцитов сильно повышается, и соответственно ему – повышается уровень билирубина.

Как понизить уровень билирубина в крови

Это можно сделать, только вылечив причину его повышения. Каждая из методик имеет свои показания, поэтому определять оптимальную должен только специалист. Вот основные методы снижения уровня билирубина:

Уровень билирубина зависит от того, насколько нормально работают все звенья цепи связывания и выведения билирубина из организма. Это нормальный процесс очищения и избавления от продуктов распада, один из элементов постоянно протекающего в нашем теле процесса обновления тканей. Если на каком-либо этапе возникает сбой, вовремя сделанный анализ и выявленное повышение уровня билирубина может помочь вовремя поставить диагноз и начать лечение. Поэтому не стоит игнорировать симптомы чрезмерной концентрации билирубина и срочно обратиться к врачу.