Проявления цирроза печени. Желтуха: болезнь или симптом? Инфекции, вызываемые спирохетами

Цирроз печени — это тяжелая патология в органе, которая становится причиной отмирания тканей и замены их волокнами. Результатом такого замещения становится возникновение узлов разного размера, которые меняют структуру печени кардинальным образом. Постепенно пораженный орган перестает функционировать должным образом, что может привести к его полной недееспособности в дальнейшем. Это существенно ухудшает качество жизни пациента и может привести к смертельному исходу.

В данной статье рассмотрим, сколько живут с циррозом печени 4 степени.

Основной функцией печени является очищение организма от вредоносных веществ. Помимо этого она синтезирует белки, жиры и углеводы, вырабатывает альбумины и принимает участие в процессе пищеварения. Патология печени выражается в преобразовании гепатоцитов (печеночных клеток), угрожающем всему организму человека.

Описание патологии

Цирроз печени - довольно распространенная в мире болезнь. До 300 тысяч человек погибают от нее ежегодно, и эта цифра постоянно растет. У людей с хроническим алкоголизмом также большой процент заболеваемости циррозом, протекающим, как правило, без ярко выраженных симптомов. Наиболее подвержены циррозу мужчины, вне зависимости от возраста (но преимущественно после 40 лет). Итак, сколько живут с циррозом печени 4 степени?

Признаки и симптомы

На ранних стадиях определить цирроз довольно сложно, так как в большей части случаев заболевание протекает латентно. Бывает и так, что патология обнаруживается при вскрытии уже умершего человека. Но чаще все-таки симптомы проявляются.

К ранним относят:

1. Боли в правом подреберье, нарастающие после физической нагрузки, употребления жирной еды и алкоголя.
2. Сухость и горечь во рту, усиливающиеся утром.
3. Диарея и сильный метеоризм.
4. Необоснованная потеря веса, раздражительность и утомление.
5. Появляется желтуха при постнекротическом циррозе печени 4 степени. Разберемся.

Дополнительные симптомы

По мере развития заболевания нарастают и симптомы:

Причины

Основными причинами развития цирроза являются:

1. Большинство форм гепатита приводят к развитию патологии в печени.
2. Продолжительный (от 10 лет) регулярный прием алкоголя в большом количестве. Это не зависит от качества и вида алкоголя, а только от наличия этилового спирта, попадающего в организм.
3. Аутоиммунные заболевания.
4. Внепеченочная обструкция, болезни желчных путей, склерозирующий холангит.
5. Портальная гипертензия.
6. Синдром Бадда-Киари и венозный застой в печени.
7. Генетическая предрасположенность (наличие в роду нарушений в обмене веществ).
8. Интоксикация организма (промышленными ядами, афлатоксинами, солями тяжелых металлов и ядами грибов).
9. Прием лекарственных средств, пагубно влияющих на печень.

Есть и вид патологии, а именно криптогенный цирроз, причины появления которого до сих пор неясны. Он выявляется в 40 процентах случаев. Риск заболевания растет, когда причин несколько (например, алкоголизм и гепатит). Регулярное недоедание, сифилис, инфекции могут также пагубно влиять на печень. Сколько живут с циррозом печени 4 степени, интересует многих.

Стадии развития

Выделяется четыре основных стадии развития цирроза. Каждая сопровождается своими симптомами и зависит от прогрессирования болезни. От правильно установленной стадии напрямую будет зависеть корректность проводимой терапии.

Первая степень протекает латентно и фактически не проявляет себя. Если диагностировать ее в этот период, то высока вероятность восполнения уровня гепатоцитов лекарственными препаратами. По этой причине специалисты называют такую стадию компенсаторной.

Хотя и не наблюдается клинических проявлений, даже на первой стадии происходят кардинальные изменения в печени. При отсутствии необходимой терапии заболевание будет прогрессировать, что в дальнейшем может привести к дисфункции органа в целом. Растет уровень билирубина в крови, ПТИ падает до 60. Самочувствие пациента при этом вполне удовлетворительное.

2 степень

Вторую степень называют субкомпенсированной. Она характеризуется еще более сильной дисфункцией печени, так как увеличивается число отмерших гепатоцитов. Симптомы проявляют себя сильнее — апатия, слабость, тошнота, снижение работоспособности, гинекомастия у мужчин. То есть на этой стадии становится очевидной развивающаяся в организме патология.

Уровень альбумина на второй стадии падает, а ПТИ опускается до 40. Но даже на этом этапе своевременное лечение может довести пациента до ремиссии.

3 степень

Третья степень куда опаснее предыдущих. Это обусловлено аномально маленьким количеством жизнеспособных гепатоцитов. Симптомы нарастают, наблюдается прогресс печеночной недостаточности. Появляется желтуха, интенсивные боли в животе, развивается асцит. Наблюдается критическое снижение показателей ПТИ и альбумина. Эту стадию называют также терминальной. При циррозе печени 4 степени фото данной болезни пугающие.

Лечение третьей степени практически не дает положительной динамики, хотя вероятность ремиссии незначительная, но есть. Терапия возможна только в условиях стационара. Опасными являются и осложнения цирроза, которые могут привести к смерти. Наиболее страшные из них — рак печени, пневмония, перитонит, печеночная кома и внутреннее кровотечение.

4 степень

4 степень цирроза печени является последней. Повреждения тканей такие сильные, что орган не может выполнять свои функции. Сильные боли обусловливают назначение обезболивающих препаратов вплоть до наркотических. Даже приостановить развитие болезни на четвертой стадии нельзя.

Прогноз и лечение

Прогноз при циррозе печени 4 степени может быть самым разным. Если лечение было начато вовремя, то процесс развития болезни можно приостановить. При прогнозе важно учитывать образ жизни пациента, его привычки и сопутствующие заболевания.

Если пациент пересматривает свой образ жизни по рекомендации специалиста, неукоснительно придерживается схемы лечения на ранних стадиях, семилетняя выживаемость и более составляет половину всех случаев. Однако это касается только компенсированной формы.

Прогноз выживаемости на второй стадии цирроза около пяти лет. Гепатоциты в этот период становятся все слабее, сокращается их количество и намечается Сколько живут с циррозом печени 4 степени? Фото данного состояния представлено выше.

На четвертой еще более неутешительный — только 40 процентов пациентов проживают три года. Это обусловлено осложнениями, несовместимыми с жизнью.

Возможно ли полное излечение?

Пациентов чаще всего интересует вопрос о полном излечении от цирроза. Ответ, к сожалению, нет, так как современная медицина такими технологиями не обладает. Из радикальных методов — пересадка донорского органа. Но подходит этот вариант не каждому заболевшему, да и стоит трансплантация далеко не дешево.

Отчаиваться, однако, не стоит, ведь на ранних стадиях можно остановить процесс развития цирроза медикаментозным способом. На поздних стадиях врачам иногда дается притормозить прогресс заболевания и продлить жизнь пациента. Таким образом, единственное, что может предложить медицина сегодня — сдерживание и контроль болезни.

Терапия назначается в индивидуальном порядке для каждого случая. На ранних стадиях врачи пытаются избавиться от первопричины, приведшей к циррозу (гепатит, алкогольная зависимость, прием препаратов, угнетающих функции печени и т. д.).

Мы разбирались, сколько живут с циррозом печени 4 степени.

С таким состоянием, как желтуха, сталкиваются врачи разных специальностей: терапевты, гастроэнтерологи, кардиологи, педиатры, неонатологи, акушер — гинекологи, инфекционисты, хирурги, гематологи, генетики, онкологи. Заметить желтуху не трудно, гораздо труднее найти причину и вылечить болезнь.

Рассмотрим разнообразие желтух у взрослых и варианты их проявления.

Нужно ли лечить желтуху? К чему относят желтуху, к болезням или ? Мы попробуем разобраться.

Важно ! Однозначным отражением желтухи является желтушность кожных покровов тела, белочной оболочки глаз и слизистых оболочек.

Источник любой желтухи: изменение метаболизма (несоответствие между образованием и выведением) и скопление последнего в организме человека.

Интересно: цветовая гамма различна (от насыщенно шафранно-желтого, до лимонно-желтого и переход к зеленоватому и оливковому.) Определение оттенка цвета, помогает врачу заподозрить патологию.

Для удобства понимания темы, принято делить симптомы или признаки на группы.

По механизму повреждающего действия желтухи разделяются:

• надпеченочные;
• печеночные;
• подпеченочные.

Надпеченочная желтуха манифестирует при образовании билирубина в большом количестве и не возможности печени к его выведению. Первопричина заключается в разрушении (гемолизе) эритроцитов.

В организме накапливается непрямой билирубин и растёт величина стеркобилиногена в каловых массах и моче. Интенсивное нарастание желтухи диагностируется при сочетании с хроническими болезнями печени:

• гемолитическая анемия;
• инфаркт легкого и огромные гематомы.

Виновник возникновения гемолитической анемии — это разрушение (гемолиз) эритроцитов. Виды анемий:

Печеночная желтуха формируется в виде расстройства захвата, связывания или выведения билирубина или комбинацией причин. Характерно: значимый рост уровня прямого билирубина и в меньшем смысле непрямого билирубина.

Особенной чертой печеночной желтухи считается — осветление каловых масс и появление темной мочи.

1. Неполадки захвата билирубина наступают при сбое отщепления от альбумина плазмы крови и воссоединение с цитоплазматическими протеинами. Имеет место при приеме некоторых препаратов, сопутствует подъем непрямого билирубина, механизм восстанавливается после отмены медикамента.
2. Неполадки связывания билирубина выступают при недостатке или полном отсутствии фермента ГТФ (глюкуронилтрансферазы):
3. Наследственные причины – синдром Жильбера, желтухи наследственные.
4. Приобретенные причины – циррозы печени, гепатиты.

Синдром Жильбера – это семейное, наследственное, пигментное заболевание. Дебют болезни характерен в молодом возрасте. На фоне астенических состояний проявляется желтуха и тяжесть справа в боку.

Типично появление умеренной гепатомегалии. В анализе крови подъем билирубина за счет непрямого. Другие показатели состояния печени не изменены. Общий анализ крови в пределах границ нормы.

Синдром Криглера – Найяра (врожденная, наследственная желтуха). Выявляются высокие цифры непрямого билирубина, имеет тяжелое развитие. Со временем прогрессирует энцефалопатия, нередко со смертельным исходом:

• неполадки выведения билирубина, уровень прямого билирубина поднимается в крови. В моче появляется прямой билирубин;
• синдром Даби-Джонсона;
• синдром Ротора;
• желтуха, повторяющаяся у беременных;
• гепатиты (алкогольный, вирусный и др.);

Синдром Дабина – Джонсона (конституциональная желтуха, пигментный гепатоз). При данном состоянии нарушается выведение прямого билирубина из клеток печени по протокам желчным и возврат обратно, в результате образуя желтуху. При данном синдроме накапливается меланин в гепатоцитах. Появление первых жалоб отмечают в младенческом или в молодом возрасте.

Желтуха постоянная и нередко с кожным зудом. Беспокоят частые поносы, колики в животе, тупая болезненность справа в боку, спад трудоспособности, вялый аппетит. Протекает с кризами. В крови фиксируется подъем уровня щелочной фосфатазы и прямой фракции билирубина, в моче-билирубинурия. При холецистографии не определяется желчный пузырь.

Синдром Ротора – идиопатическая гипербилирубинемия, наследственный пигментный гепатоз. Проявляется в детском возрасте. В крови фиксируется не высокие цифры прямого билирубина. Желтуха возникает периодически, а чаще течет вовсе бессимптомно.

Беспокоит легкая утомляемость, немотивированная слабость, диспепсические нарушения. Размеры границ печени соответствуют нормальным, болезненности нет, консистенция и плотность обычная. При холецистографии желчный пузырь определяется.

Алкогольный гепатит относится к . Типично острое начало с доминированием желтухи, умеренной гепатомегалией, подъемом температуры, болью справа в боку. При алкогольном гепатите имеет место хроническая интоксикация, которая в итоге заканчивается токсической энцефалопатией.

Диагностически определяется: нарастание цифр СОЭ и лейкоцитов, сдвиг формулы влево, признаки анемии, повышен билирубин, АЛТ, АСТ. Протромбин и альбумины снижены.

Вирусный гепатит, на сегодня подтверждено участие 6 вирусов в возникновении гепатита. Желтуха самый частый индикатор гепатита. Однако, выявлены и другие признаки: ломота во всем теле, подъем температуры, гепатомегалия и боли справа в боку, слабость, головные боли. В крови диагностируется билирубинемия и рост трансаминаз, в моче присутствуют билирубин и уробилин.

Цирроз печени можно заметить при возникновении желтухи с наличием асцита, симптомами портальной гипертензии и кожных проявлений. Длительного стажа болезни, спад в крови альбумина, расстройство свертываемости в коагулограмме.

Подпеченочная желтуха развивается при появлении препятствия по ходу тока желчи, развивается внепеченочный холестаз. Фиксируется рост уровня щелочной фосфотазы (ЩФ) и желчных кислот с появлением кожного зуда:

• желчекаменная болезнь;
• новообразования;
• стриктуры желчных протоков.

Желчекаменная болезнь имеет особенности: поражает женщин, склонных к полноте, белокурых и белокожих.

Играет роль пристрастие в питания (жирная, жареная пища). Данное заболевание сопровождается желтухой при ухудшении и обструкции камнем просвета желчного протока. Обнаруживает себя сильной болью справа в подреберье, рвотой, не приносящей облечения, слабостью, подъемом температуры.

Рак желчных протоков и фатерова сосочка протекает медленно. Поражает чаще мужское население. Желтуха в начале без болевого синдрома. На ощупь справа в боку пальпируется образование. При УЗ — диагностике находят опухоль. Позже присоединяются признаки раковой интоксикации.

Рак головки поджелудочной железы — распространенный повод механической желтухи. Представлен скоплением незрелых клеток, которые разрастаясь, сдавливают протоки и прорастают соседние органы. Сдавление желчевыводящих путей блокирует отток желчи, перерастягивается желчный пузырь, возникает желтуха.

Желтуха прогрессирует медленно и связана с ростом размеров опухоли. Прогноз неблагоприятный, т.к. обнаруживают болезнь на запущенных стадиях. Диагноз уточняется с помощью МРТ, КТ, УЗИ.

Группа крайне редких болезней, которые передаются от поколения к следующему поколению, холестаз сочетается с накоплением связанного билирубина, проявляющихся желтухой и кожным зудом.

ДРВХ (доброкачественный рецидивирующий внутрипеченочный холестаз). Выступает рецедивирующими приступами желтухи и кожного зуда, умеренной слабости. В крови нарастают аминотрансферазы (АЛТ, АСТ), цифры щелочной фосфотазы и прямого билирубина, в моче — билирубинурия. Первые симптомы дебютируют в детском и подростковом возрасте.

Продолжительность приступов варьирует от нескольких недель до нескольких месяцев. Между приступами полная ремиссия клиническая и лабораторная.

ПСВХ (прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз). Обусловлен генетической мутацией белка печени. Диагностируется в младенчестве. Вначале приводит к тяжелой недостаточности печени и затем к циррозу печени.

Признаки желтухи при некоторых инфекционных заболеваниях

1. Вирусные гепатиты : — А, — В, — С, — Д, — Е. Возбуждаются вирусами, которые определяют при серологическом исследовании крови. В развитии желтухи прослеживается цикличность появления симптомов. Важно уточнение эпиданамнеза. Типично наличие симптомов в преджелтушном периоде. Лабораторные анализы: высокие цифры АЛТ.
2. Инфекция вирусом Эпштейн Барр. Инфекционный мононуклеоз, его желтушная форма. Типичные проявления инфекции, гепатолиенальный синдром, АЛТ повышена незначительно.
3. Желтая лихорадка и другие геморрагические лихорадки. Важен в первую очередь эпидемиологический анамнез. При выяснении его удается установить регион прибытия пострадавшего и уточнить, по каким инфекциям неблагополучен регион. Затем показано изучение крови и уточнение инфекции. Симптомы при геморрагических лихорадках: подъём температуры 39-40, желтуха, геморрагическая сыпь.

Отличить геморрагическую сыпь можно простым способом. Пальцами надавить на кожу вокруг элемента, геморрагическая сыпь не исчезает.

1. Цитомегаловирусная инфекция. Может быть у новорожденных, при передаче инфекции от матери к плоду. Приобретенная у взрослых, опознается гепатитом с желтухой, по симптомам схожа с мононуклеозом. Как суперинфекция возникает у ВИЧ-инфицированных.
2. Другие вирусные инфекции, которые сопровождаются желтухой:

• вирус Коксаки;
• вирус ЕСНО;
• ветряная оспа;
• корь;
• краснуха;
• вирус простого герпеса;
• парвовирус В 19;
• вирусы SEN, GBV-C, TTV.

1. При грибковых инфекциях в патологический механизм вовлекается печень, проявляется желтухой без других ярких клинических симптомов:

• криптококкозе;
• гистоплазмозе;
• бластомикозе;
• кокцидиомикозе;
• аспергиллёзе.

Бактериальные инфекции:

1. Туберкулез. При туберкулезе кишечника диагностируется гепатит с желтухой. Микобактерии туберкулёза попадают в печень через кровь или лимфу и формируют в ней гранулёмы.
2. Сальмонеллёз. Характерная клиника помогает в установлении первопричины. На первом месте водянистая диарея, с утратой воды и электролитов. Затем желтуха, тошнота, частая рвота, болезненные ощущения в животе.
3. Абсцессы печени могут формироваться при бактериальной инфекции, разной локализации. Подъем температуры, на УЗИ видны образования в печени, посев крови на стерильность выделяет возбудителя, в анализ крови уточняет присутствие воспалительного процесса.
4. Иерсиниоз. При распространенной форме иерсиниоза, помимо температуры, полиартрита, экзантемы, присоединяется гепатит с желтухой.
5. Листериоз имеет бактериальное происхождение. Течение болезни затрагивает большинство органов, в том числе печень. Возникновение гепатита с желтухой при тяжелых вариантах листериоза. Симптомы ангины, распространенной лимфаденопатии, подъем температуры, на теле обильная сыпь эритематозная.

Инфекции, вызываемые спирохетами:

1. Возвратные тифы. Большое значение уделяется эпиданамнезу. Выявляется гепатомегалия с желтухой, нарастают признаки интоксикации.
2. Сифилис. При сифилисе во втором периоде присоединяется гепатит с желтухой.
3. Лептоспироз. Большое значение придается эпидемиологическому анамнезу. Желтуха формируется на фоне подъема температуры и одновременно с поражением почек, присоединяется геморрагическая сыпь.

Инфекции, вызываемые простейшими:

1. Амебиаз , вызывается простейшими – амёба. Вначале доминируют кишечные признаки (водянистый стул с присутствием слизи и крови, боль по ходу кишечника), симптомы тяжелой интоксикации не характерны, возможен подъем температуры до субфебрильных цифр. По мере прогрессирования присоединяется амёбный гепатит, который сопровождается желтухой, не ярко выраженной.
2. Токсоплазмоз с желтухой протекает у детей, заразившихся от матери внутриутробно.
3. Лейшманиоз. Проявление желтухи при гепатоспленомегалии, снижение тромбоцитов и анемия.
4. Малярия. Типичная температурная реакция, эпидемиологический анамнез, желтуха с гепатоспленомегалией, анемия.

Гельминтозы:

1. Альвеококкоз.
2. Эхинококкоз.
3. Фасциолёз.
4. Шистосомоз.
5. Токсокароз.
6. Клонорхоз.

При гельминтозах течение в начале бессимптомное. На УЗИ определяются пузыри с капсулой в печени. Постепенно растёт размер печени, формируется фиброз, возможен холангит.

Учитывая все вышесказанное, можно сделать вывод: желтуха не является самостоятельной болезнью, она лишь симптом и в лечении желтухи нет нужды.

Врач лечит не болезнь, а больного.

Необходимо выявить причину и устранить ее, только в этом случае, такой симптом как желтуха, удастся ликвидировать.

Для цитирования: Яковлев А.Б. Дерматологические симптомы цирроза печени: значимость междисциплинарной проблемы // РМЖ. 2014. №20. С. 1471

Печень - многофункциональный орган, выполняющий ряд жизненно важных функций. Жизнь без этого органа так же невозможна, как без сердца и легких. Различные авторы называют различные функциональные характеристики печени, «соответствующие» специальностям этих авторов: для гастроэнтеролога печень - преимущественно орган, являющийся частью пищеварительного тракта, для эндокринолога - самая крупная в организме железа, для гематолога - орган кроветворения (у плода), для иммунолога - орган ретикулоэндотелиальной системы. Отсюда понятно, что печень обладает совершенно уникальным набором внешне напрямую не связанных между собой функций.

Печень взрослого человека весит около 1,5 кг. Она покрыта тонкой прочной соединительнотканной оболочкой - глиссоновой капсулой . Большая часть печени располагается в правой стороне туловища. Печень проецируется на переднюю брюшную стенку надчревной области. Верхняя граница печени в норме начинается в 10-м межреберье справа по средней подмышечной линии. Отсюда она круто поднимается кверху и медиально. По правой сосковой линии граница печени может достигать в норме 4-го межреберья. Далее граница печени опускается влево, пересекает грудину несколько выше основания мечевидного отростка, верхняя граница печени доходит до середины расстояния между левой грудинной и левой сосковой линией.
Нижняя граница печени также начинается в 10-м межреберье справа, но идет наискосок и медиально, пересекает 9-й и 10-й реберные хрящи справа, идет по области над чревьем наискосок влево и вверх, пересекает реберную дугу на уровне 7-го левого реберного хряща и в 5-м межреберье соединяется с верхней границей . Расположение нижней границы печени - одна из наиболее важных клинических характеристик ее размера. В норме она определяется ниже края реберной дуги справа, выступ должен быть не более чем 2 см.
Печень состоит из 2-х главных долей, правая доля значительно крупнее левой. Нижняя поверхность печени называется висцеральной и соприкасается с некоторыми частями ЖКТ и правой почкой. Верхняя поверхность печени гладкая, непосредственно прилежит к диафрагме. На нижней поверхности печени имеется короткая глубокая поперечная борозда - ворота печени.
Относительная массовая доля печени неодинакова в различные периоды жизни человека: у новорожденного печень занимает большую часть брюшной полости, а масса составляет 1:20 массы тела; у взрослого масса печени - 1:50 массы тела, а ее скелетотопия соответствует описанной выше .
Печень состоит из паренхимы, формируемой гепатоцитами, и соединительнотканной стромы. Гепатоциты - функциональные клетки печени, выполняющие не менее 500 различных функций - от накопительных (гликоген) до детоксицирующих (глюкуронид).

Уникальность печени как органа состоит еще и в том, что она является одновременно экзокринной и эндокринной железой. Эндокринный секрет поступает из печени непосредственно в кровоток, а экзокринный представляет собой желчь. Последняя поступает в печеночный проток, желчный пузырь, двенадцатиперстную кишку (ДПК). Общий желчный проток (ductus choledochus) открывается в ДПК, формируя фатеров сосок. За 1 сут в кишку поступает от 0,5 до 1 л желчи, динамика ее поступления определяется пищеварительной необходимостью. Если такой необходимости нет, желчь депонируется в желчном пузыре .
Желчь содержит желчные пигменты (билирубин), соли желчных кислот, белки, холестерин, кристаллоиды тканевой жидкости. Основная функция желчи заключается в эмульгировании пищевых жиров, что является подготовкой к ферментативному воздействию. В норме количество желчного пигмента - билирубина в крови невелико: его общее количество не должно превышать 20 мкмоль/л, а количество билирубина, определяемого прямой диазореакцией (метод Ендрашека), - не более 3,4 мкмоль/л . Последний представляет собой глюкуронид билирубина. Так называемый «непрямой» билирубин - это желтый пигмент, связанный с белками крови, не прошедший детоксикацию в печени. Небольшое количество токсичного «непрямого» билирубина в крови не приводит к нарушению общего гомеостаза.
Заболевания печени неминуемо сказываются на состоянии кожи и ее придатков. При этом возникают симптомы, оценка которых даже при отсутствии специальных исследований позволяет поставить точный диагноз и направить лечебный процесс в нужном направлении. Одним из таких серьезных заболеваний является цирроз печени.
Необходимо различать 2 процесса, в исходе которых орган теряет большую часть специфических для него функций. Потеря этих функций происходит в результате гибели специализированных элементов органов, в данном случае гепатоцитов, и замещения их соединительной тканью. Эти 2 процесса - цирроз и фиброз.

Фиброз - процесс неактивный, представляющий собой рубцовые изменения в каком-либо органе; однажды возникнув, например, вследствие абсцесса, фиброз заполняет недостающую структуру органа, хотя и является в функциональном смысле несостоятельным. Опасности данный процесс не представляет, т. к. не является активным, не прогрессирует.
Цирроз - это активный процесс замещения функционально-специализированной ткани тканью соединительной, уже не выполняющей специализированных функций. Основная опасность цирроза - в его неуклонном прогрессировании, сопровождающемся гибелью функциональных элементов органа - гепатоцитов. Уникальность печени как органа состоит еще и в том, что она обладает выраженными регенераторными возможностями, способна восстановить часть утраченных долек. Именно эта способность к регенерации утрачивается при циррозе. Поврежденные гепатоциты регенерируют медленнее, чем происходит их замещение соединительной тканью.
Причины цирроза сводятся к действию ряда агентов, активность которых превосходит адаптационные возможности органа .
В основу патогенетической классификации цирроза печени положен принцип учета портальной гипертензии, развития цирроза в результате предшествующих некроза гепатоцитов, длительного застоя желчи. В соответствии с этой клинико-морфологической классификацией различают циррозы печени: портальный, постнекротический, билиарный, смешанный.
Портальный цирроз - наиболее часто встречающий вид цирроза печени (до 40% всех случаев). Свое название этот вид получил из-за часто развивающейся гипертензии в системе воротной вены печени. По клинической классификации ВОЗ, это цирроз микронодулярный, а его причинами часто бывают алкогольная интоксикация, жировой гепатоз, патологические состояния с белково-витаминной недостаточностью; могут иметь значение и инфекционные поражения, например, болезнь Боткина . Еще один синоним портального цирроза - септальный, поскольку для него характерно образование соединительнотканных перегородок, фрагментирующих дольки печени. Из общеклинических симптомов для портального цирроза характерны слабость, потеря аппетита, боли в области правого подреберья, чередование запоров и поносов, вздутие живота. Печень пальпируется в 85% случаев, селезенка - в 40% случаев. Желтуха развивается в начале процесса только у 12% больных. Увеличение печени на ранних стадиях цирроза может никак не проявляться клинически, и о неблагополучии свидетельствует только увеличение размеров органа. Постепенно консистенция печени становится более плотной, ее поверхность - бугристой, а увеличение размера может смениться уменьшением. Спленомегалия появляется позднее, чем гепатомегалия .
Очень быстро при портальном циррозе развиваются застойные явления в различных венозных бассейнах: на эзофагогастродуоденоскопии определяются варикозное расширение вен пищевода (из которых временами возможны кровотечения), вен передней брюшной стенки («голова Медузы», рис. 1), переполнение геморроидальных узлов . Вследствие застоя происходит пропотевание жидкой части плазмы крови в брюшную полость, и формируется асцит, иногда достигающий значительных размеров. На нижних конечностях развиваются массивные отеки. Появление асцита всегда указывает на наличие печеночно-клеточной недостаточности. Ведь помимо застойных явлений выходу жидкости в ткани способствует нарушение синтеза альбумина. Этот момент в сочетании с задержкой натрия приводит к понижению внутрисосудистого коллоидно-осмотического давления. Задержка натрия обусловлена повышенным синтезом альдостерона и снижением его инактивации при циррозе.

Постнекротический цирроз составляет до 30% всех циррозов и по классификации ВОЗ соответствует макронодулярному циррозу. В большинстве случаев эта форма цирроза возникает в исходе вирусных гепатитов, вследствие чего он также получил название «постгепатитный». Другие причины этой формы цирроза - гепатотоксические яды. Под действием всех этих факторов происходит некроз паренхимы печени, а вслед за массивными некрозами наступает коллапс сохранившейся стромы. Коллабированная строма превращается в рубцы, между которыми сохраняются участки печеночной ткани. Поскольку регенераторная способность печени какое-то время сохраняется, между прослойками соединительной ткани образуются крупные узлы функционально все еще состоятельной печеночной паренхимы . Но, к сожалению, для этой формы цирроза характерно быстрое прогрессирование заболевания, и признаки печеночно-клеточной недостаточности быстро выступают на первый план: боли в правом предреберье, диспептические расстройства. Желтуха развивается у большинства больных и протекает волнообразно. Часто присоединяются астено-вегетативные нарушения. Если для портального цирроза характерно медленное прогрессирование асцита, то при постнекротическом циррозе асцит имеет волнообразное течение и на ранних стадиях может даже какое-то время самостоятельно разрешаться .

Билиарные циррозы составляют 5-10% всех циррозов печени. Различают первичный и вторичный билиарный цирроз. Первичный билиарный цирроз - воспалительное аутоиммунное заболевание междольковых и септальных желчных протоков. Желчные протоки постепенно разрушаются под воздействием вирусов, лекарств, других интоксикантов; это состояние ведет к дуктопении, персистирующему холестазу, прогрессирующей печеночной недостаточности. Таким образом, в основе первичного билиарного цирроза лежит внутрипеченочный холестаз. Этой формой цирроза чаще болеют женщины в возрасте 40-60 лет, интенсивный показатель составляет 4-15 случаев на 105 населения. Средняя продолжительность жизни пациентов с клиническими проявлениями - 7-10 лет . Вторичный билиарный цирроз возникает при холангитах, врожденных дефектах строения желчных путей, при наличии различных длительно существующих препятствий для оттока желчи (камень, рубец, новообразование). Соединительная ткань развивается вокруг желчных канальцев и по периферии печеночных долек, вследствие чего возникают так называемые «ложные дольки». В основе вторичного билиарного цирроза лежит внепеченочный холестаз.
Общеклинические симптомы билиарного цирроза определяются холестазом. Характерны желтуха, кожный зуд, стеаторея, остеопороз, кровоточивость. В клинически выраженных случаях развивается портосистемная энцефалопатия .

Кожный зуд хотя и может иметь место при любых поражениях печени, особенно мучителен именно при билиарном циррозе. Иногда его интенсивность можно сравнить с зудом при лимфоме кожи или при тяжелом течении атопического дерматита. Зуд доводит больного до исступления, иногда до суицида . Отличительной особенностью кожного зуда при печеночной недостаточности является наличие только вторичных элементов - экскориаций (расчесов), в то время как первичные элементы всевозможных высыпаний, характерных для большинства зудящих дерматозов, отсутствуют (рис. 2). Нет папул, везикул, бугорков, лишь иногда встречаются уртикарии.
Функциональная характеристика цирроза печени любого происхождения включает следующие параметры :
1. Печеночно-клеточная недостаточность:
- компенсированная (только изменение показателей нагрузочных проб, уровень билирубина - <34 мкмоль/л, протромбиновое время (ПТВ) - 1-4 с, уровень альбумина - >35 г/л);
- субкомпенсированная (уровень билирубина - 35-50 мкмоль/л, уровень альбумина - 28-35 г/л, ПТВ - 4-6 с);
- декомпенсированная (уровень альбумина - <28 г/л, уровень билирубина - > 51 мкмоль/л, ПТВ - > 6 с).
2. Портальная гипертензия:
- умеренная;
- резко выраженная.
Для цирроза характерна внутрипеченочная форма портальной гипертензии.
3. Активность цирроза:
- неактивный;
- активный (степень умеренная, выраженная).
4. Асцит:
- нет;
- мягкий;
- напряженный.
5. Энцефалопатия:
- нет;
- легкая (1-2 степень);
- тяжелая (3-4 степень).
Гибель клеток и тканей со столь огромным функциональным набором (как уже было отмечено, не менее 500), каким обладает печеночная ткань, и определяет все разнообразие кожной симптоматики, проявляющейся у больного с циррозом печени.
Желтуха и кожный зуд являются неотъемлемыми симптомами цирроза печени. Оттенки желтизны могут варьировать в широких пределах - от бледно-желтого до желто-красного. Существует даже понятие «субиктеричность», когда желтушность субъективно едва угадывается; признак хорошо определяется на склерах. Желтуха становится заметной клинически при билирубинемии не менее 34-36 мкмоль/л (2-3 мг%) .
Распределение желтизны по поверхности кожи может быть неравномерным, часто она более выражена на туловище и склерах, а на конечностях - в меньшей степени. В околопупочной зоне часто проецируется острая патология гепатобилиарной системы: при остром холецистопанкреатите здесь возможно появление геморрагий, а при разрыве общего желчного протока - резкое желтое окрашивание. Слабовыраженная желтуха бывает при атрофических формах цирроза.

К кардинальным симптомам цирроза - желтухе и кожному зуду часто присоединяются другие, имеющие значение не только для верификации диагноза, но и для клинической оценки функционального состояния печени, степени компенсации патологического процесса, а значит, и для прогноза.
В терапевтической истории болезни общая характеристика кожных покровов больного, как правило, не выносится в отдельный status localis. Это один из начальных этапов осмотра пациента. Для портального цирроза характерна темная пигментация кожи, в большей степени открытых ее участков, что связано с отложением в дерме меланина; в свою очередь эти отложения меланина обусловлены повышенным содержанием эстрогенов и стероидных гормонов. Отмечается так называемый землистый цвет лица.
При любой форме цирроза печени происходят изменения волосяного покрова. Из всех придатков кожи волосы, пожалуй, наиболее чувствительны к интоксикации. У больных циррозом печени часто можно обнаружить отсутствие волос в подмышечной области. Повышенное содержание эстрогенов ведет к тому, что даже у мужчин пропадают волосы в области бороды и усов, развивается гинекомастия .
Развитие эритемы ладоней - симптом, характерный не только для цирроза, но и для любого хронического заболевания печени. Вместе с тем при циррозе «печеночные ладони» являются неотъемлемой частью клинической картины. Кроме эритемы отмечается сглаженность thenar и hypothenar. Этот симптом может наблюдаться не только у больных с циррозом печени, но и при беременности, ревматоидном полиартрите, а также у здоровых подростков .

Клиническую картину цирроза печени часто дополняют различные новообразования. Все новообразования, возникающие на этом фоне, являются доброкачественными. Их условно можно разделить на сосудистые, «новообразования накопления» и гиперкератотические.
К сосудистым новообразованиям относятся всевозможные гемангиомы, в первую очередь звездчатые паукообразные гемангиомы, являющиеся едва ли не столь же характерным признаком поражения печени, как «печеночные ладони». Их еще называют «паучками». Они считаются прогностически неблагоприятным признаком. Локализуются эти «паучки» почти исключительно в области оттока верхней полой вены: на лбу, затылке, плечах, передней стенке грудной клетки. Морфологически звездчатые гемангиомы представляют собой точечные, по 1-3 мм, эктазии сосудов темно-красного, вишневого цвета. При витропрессии, слабом нажатии предметным стеклом, особенно при использовании дерматоскопа, можно обнаружить пульсацию центрального сосуда. Механизм их образования, по-видимому, обусловлен рядом медиаторов и гормонов, высвобождающихся в период гибели гепатоцитов. Гепарин является одним из таких гормонов. При гепатопатиях поражаются и артериолы, и венулы .
Дифференцировать сосудистые звездочки следует от ангиомоподобных элементов при болезни Рендю-Ослера-Вебера (телеангиэктазия наследственно геморрагическая), ангиокератом Фабри-Андерсона, Фордайса, паукообразных невусов. Последние представляют собой сосудистые невусы, существуют с раннего детства и не сопровождаются патологией внутренних органов. Столь же безобидна ангиокератома Фордайса, представляющая собой врожденную мальформацию сосудистой стенки. А вот ангиокератома Фабри-Андерсона требует пристального внимания, ибо является смертельным заболеванием .
Характерным для цирроза печени, но относительно редким симптомом является синюшный, малиновый или красный язык с выраженной атрофией слизистой и сосочков. Губы тоже становятся красными, как бы лакированными. Этот признак наблюдается при циррозах, но его часто трудно интерпретировать и отличить от других патологических состояний. Так, например, этот признак может быть единственным проявлением начинающегося красного плоского лишая. Кроме того, атрофией и «лакированностью» языка часто сопровождается кандидоз слизистой полости рта, его атрофическая форма. Цианотичность языка, хотя и без выраженной атрофии, может наблюдаться при митральных и смешанных пороках сердца, при которых цирроз печени - не редкость.

В целом сосудистая система сильно страдает при циррозе печени. У таких пациентов развиваются различные варианты ливедо (рис. 3) - своеобразного расширения сосудов кожи: по типу сетки - сетчатое ливедо (livedo reticularis), колец - кольцевидное ливедо (livedo annilaris), кроны дерева - древовидное ливедо (livedo racemosa) .
В тяжелых случаях, особенно на стадии постепенного перехода хронического активного гепатита в цирроз, у таких больных на коже туловища и конечностей появляются множественные геморрагии, и хотя это состояние носит название «печеночная пурпура», характер геморрагий варьирует от мелких петехий до экхимозов и вибицес. При обнаружении даже мелкоточечных кровоизлияний или кровоизлияний в склеру рекомендуется выполнить общеизвестные клинические приемы оценки состояния сосудистой стенки: «жгута», «щипка», проверить наличие симптома Румпеля-Лееде. Иногда сосудистая стенка страдает настолько, что выявляется геморрагический дермографизм . Пациенты могут предъявлять жалобы на частые носовые кровотечения.
«Новообразования накопления» представлены ксантомами и ксантелазмами. Они представляют собой проявления функциональных нарушений липидного обмена. Специфическими для цирроза печени эти новообразования не являются и скорее указывают на предрасположенность к отложению липидов в тканях. Но поскольку нарушения липидного обмена являются непременным компонентом патогенеза цирроза печени, появление ксантом и ксантелазм уже представляет собой клиническую составляющую клинико-лабораторного синдрома дислипидемии. Своеобразные отложения липидов могут формироваться как на фоне гиперлипидемии, так и при нормолипидемическом состоянии. Наиболее частыми вариантами отложения в коже холестерина и липидов являются плоские ксантомы и ксантелазмы . Они представляют собой узелки желтовато-белесоватого цвета размером от 1 до 5 мм округлой или овоидной формы. Отложение липидов происходит в верхних слоях дермы, где находится скопление пенистых клеток. Цитоплазмы этих клеток заполнены липидами. Обычно при диагностике стойкой дислипидемии имеют значение множественные плоские ксантомы.

Кроме плоских встречаются также множественные эруптивные ксантомы (рис. 4), представляющие собой более крупные образования - узлы размером 5-8 мм, безболезненные, располагающиеся рассеянно по всему кожному покрову; наибольшее их количество обнаруживается на разгибательных поверхностях конечностей, спине, ягодицах. Часто эти узлы имеют воспалительный венчик вокруг основного элемента .
При проведении дифференциальной диагностики при множественных плоских и эруптивных ксантомах следует учитывать не только гиперлипидемические и дислипидемические состояния, но и нозологии, не имеющие прямого отношения к обмену липидов: это различные гематологические заболевания, зачастую тяжелые; состояния, угрожающие жизни (гистиоцитоз Х, лейкозы, миеломная болезнь и другие системные заболевания).
Более редкие типы ксантом - туберозные и сухожильные, они никак не коррелируют с циррозом печени.
Гиперкератотические новообразования на коже при циррозе печени могут быть представлены старческими кератомами. Это гиперкератотические новообразования коричневатого цвета размером 1-2 см, возвышающиеся над поверхностью кожи, плотноватые и шероховатые на ощупь. Локализуются они почти исключительно на коже туловища, иногда располагаются по линиям натяжения Лангера. Если этих новообразований немного, то они представляют собой самостоятельную нозологию и отражают лишь склонность кожи к появлению таких новообразований. Если в течение года или даже более короткого периода внезапно произошло массивное толчкообразное высыпание этих кератом в огромном количестве, то такое состояние может быть расценено как синдром Leser-Trelat , паранеоплазия, вызванная карциномой ЖКТ. Если же количество кератом медленно увеличивается в течение 3-4 лет, и в конечном итоге к ним присоединяются другие симптомы и кожный зуд, то необходимо обследование печени.
Специалисту можно о многом судить по изменениям состояния ногтей больного. Дело в том, что еще одним компонентом патогенеза цирроза печени является нарушение белкового обмена, в т. ч. и нарушение синтеза кератина. Часто у таких пациентов мы обнаруживаем изменения структуры и цвета ногтей. На эндогенный характер этих изменений указывают их симметричность и множественность. Например, единичные точечные белесоватые пятнышки на одном из ногтей кистей, постепенно продвигающиеся к свободному краю, не только не свидетельствуют о наличии серьезного заболевания, но даже не рассматриваются как патологическое состояние. Для учета симптома лейконихии (рис. 5) в качестве значимого признака необходимы симметричность, множественность изменений, а также большая площадь поражения. Наиболее типична для токсического (алкогольного) цирроза тотальная лейконихия - симптом хоть и редкий, но вместе с тем четко коррелирующий с тяжестью процесса .
Гораздо чаще встречаются неспецифические изменения структуры ногтей:
− онихорексис - трещины свободного края ногтя;
− онихошизис - расслоения ногтя параллельно горизонтальной поверхности;
− точечные углубления (симптом Розенау) по типу псориатических, но в меньшем количестве;
− продольные гребешки ногтей (по типу «реек крыши») - встречаются в норме у людей старческого возраста, а в молодом возрасте - при соответствующих тяжелых заболеваниях;
− гапалонихия (онихомаляция) - своеобразное размягчение ногтевой пластинки вследствие нарушений ее минерализации;
− койлонихия - вогнутые, «ложкообразные» ногти являются вариантом гапалонихии, но в сочетании с другими симптомами (субиктеричность склер, землистость лица, «лакированный язык») могут служить критерием выраженной интоксикации и, соответственно, прогностически неблагоприятным признаком.
Патология сосудов ногтевого ложа - частое явление при токсическом гепатите с исходом в цирроз. Часто наблюдается симптом «занозы», splinter symptom - расширение капилляров ногтевого ложа и повышение их проницаемости, проявляющееся в виде тонкой короткой «ниточки», просвечивающей через ногтевую пластинку (рис. 6). Появление этого симптома - относительно раннее свидетельство неблагополучия печени, а при циррозе этот признак появляется регулярно.

Гипертрофические поражения ногтей, их чрезмерное уплотнение (склеронихия), гиппократовы ногти для цирроза печени не характерны.
Классическим признаком длительно пьющего человека всегда считалась эритема лица - симптом, описанный во многих художественных произведениях. Между тем сама по себе эритема лица, или розацеа, напрямую не коррелирует с тяжестью поражения печени, а лишь выдает факт злоупотребления алкоголем. Именно под действием алкоголя происходит расширение сосудов лица, которое в дальнейшем становится стойким. Однако считается, что крайняя степень розацеа - ринофима все же определенным образом коррелирует с тяжестью поражения печени и может служить ориентировочным симптомом сформировавшегося цирроза, дающим основание для целенаправленного поиска. Такими ориентировочными симптомами являются многие из описанных кожных изменений. Считается, что ринофима представляет собой завершающую инфильтративно-продуктивную стадию развития розацеа. Процесс может локализоваться в области не только носа (ринофима), но и подбородка (гнатофима), на ушах (отофима), веках (блефарофимоз) . Из 4-х видов ринофимы (гландулярная, фиброзная, фиброангиоматозная, актиническая) для цирроза печени в большей степени характерна форма, связанная с инсоляцией, - актиническая. Но могут наблюдаться все перечисленные формы ринофимы.
Крапивница является неспецифическим синдромом и в целом для цирроза не характерна. Но она может быть одним из признаков активного вирусного гепатита. В далеко зашедших случаях цирротического поражения появление крапивницы обусловлено скорее токсическими влияниями .

Таким образом, все описанные симптомы цирротического поражения печени можно разделить на 2 группы: безусловные и ориентировочные. К безусловным симптомам следует отнести комплекс «желтуха - кожный зуд - признаки портальной гипертензии». По отдельности ни один из симптомов не является безусловным, но указанный выше комплекс позволяет заподозрить именно цирроз.
Все остальные симптомы следует считать ориентировочными, при наличии которых показано углубленное и целенаправленное исследование печени. Следует также упомянуть о возможности появления 3-й группы симптомов, которые принято обозначать как «паранеопластический дерматоз», при трансформации цирроза в гепатоцеллюлярную карциному.
При первичном появлении желтухи пациенты обычно вначале обращаются к терапевту и инфекционисту, при сильном кожном зуде - к дерматологу, при появлении сосудистых и иных новообразований на коже - к косметологу. И если в первых 2-х случаях путь пациента, как правило, завершается установлением точного диагноза, то у косметолога этот путь зачастую обрывается на этапе удаления косметического эффекта. Таким образом, все специалисты, в т. ч. косметологи, играют важную роль в первичной ориентировочной диагностике заболевания печени.

Литература
1. Циркунов Л.П. Кожные симптомы в диагностике соматогенных заболеваний. М.: Знание-М, 2001. 368 с.
2. Привес М.Г., Лысенков Н.К., Бушкович В.И. Анатомия человека. 10-е изд. СПб.: Гиппократ, 1997. 704 с.
3. Клиническая оценка лабораторных тестов / пер. с англ. / под ред. Н.У. Тица. М.: Медицина, 1986. 480 с.
4. Садовникова И.И. Циррозы печени. Вопросы этиологии, патогенеза, клиники, диагностики, лечения // РМЖ. 2003. Т. 5. № 2.
5. Тишендорф Ф.В. Диагноз по внешним признакам. Атлас-справочник по клинической и дифференциальной диагностике / пер. с нем. М.: Мед. лит., 2008. 320 с.
6. Nam Y.H. et al. Liver cirrhosis as a delayed complication of Stevens-Johnson syndrome // Intern Med. 2011. Vol. 50 (16). Р. 1761-1763. Epub 2011 Aug 15.
7. Терапия / пер. с англ., перераб. и доп. / под ред. акад. РАМН А.Г. Чучалина. М.: ГЭОТАР-Медицина, 1999. 1026 с.
8. Pinheiro N.C. et al. Refractory pruritus in primary biliary cirrhosis // BMJ Case Rep. 2013 Nov. 14. 2 013. pii: bcr2013200634. doi: 10.1136/bcr-2013-200634.
9. Липперт Г. Международная система единиц (СИ) в медицине / пер. с нем. М.: Медицина, 1980. 208 с.
10. Silverio A.O. et al. Are the spider angiomas skin markers of hepatopulmonary syndrome? // Arq Gastroenterol. 2013 Jul-Sep. Vol. 50 (3). Р. 175-179. doi: 10.1590/S0004-28032013000200031.
11. Елькин В.Д., Митрюковский Л.С. Избранная дерматология. Редкие дерматозы и дерматологические синдромы. Справочник по диагностике и лечению дерматозов. Пермь, 2000. 699 с.
12. Патология кожи. В 2 т. Т 1. Общая патология кожи. / В.Г. Акимов, В.И. Альбанова, И.И. Богатырева и др. / под ред. В.Н. Мордовцева, Г.М. Цветковой. М.: Медицина. 1993. 336 с.
13. Рациональная фармакотерапия заболеваний органов пищеварения. Рук. для практикующих врачей / В.Т. Ивашкин, Т.Л. Лапина и др. / под общ. ред. В.Т. Ивашкина. М.: Литтерра, 2003. С. 389-464.
14. Справочник терапевта / под ред. Ф.И. Комарова. М.: Медицина. 1979. 656 с.
15. Потекаев Н.Н. Розацеа. М. - СПб.: ЗАО «Издательство БИНОМ», «Невский Диалект», 2000. 144 с.
16. Терапевтический справочник Вашингтонского университета (серия «Зарубежные практические руководства по медицине» № 1) / под ред. М. Вудди, А. Уэлан / пер. с англ. М.: Практика, 1995. 832 с.

Проявления при циррозе печени варьируются в зависимости от этиологии, выраженности развития цирротического процесса, степени нарушения функции печени, выраженности портальной гипертензии и активности воспалительного процесса. При циррозе печени отмечаются синдромы астеновегетативный, диспептический, геморрагический и синдром гиперспленизма.

Основными клиническими признаками цирроза печени являются:

наличие увеличенной плотной печени и селезенки; асцит и другие признаки портальной гипертензии; печеночные стигматы.

При циррозе боли возникают в области печени, в подложечной области или по всему животу, имеют тупой, ноющий характер, усиливаются после еды, особенно жирной, обильного питья и физической работы. Причиной болей являются увеличение печени и растяжение капсулы, появление очагов некроза, близко расположенных к капсуле, и реактивное вовлечение в процесс близко расположенных участков печеночной капсулы. Боли могут быть связаны с воспалением желчных путей. Диспептические явления: снижение аппетита (может быть анорексия), тяжесть в подложечной области после еды, подташнивание, метеоризм, расстройство стула (понос после жирной пищи). Выраженный метеоризм иногда сопровождается дистензионными болями в животе. У больных снижена работоспособность, наблюдаются общая слабость, быстрая утомляемость и бессонница.

Постнекротический и билиарный циррозы сопровождаются лихорадкой субфебрильного характера. Лихорадка бывает в большинстве случаев неправильного, реже волнообразного типа. Повышение температуры - неблагоприятный симптом, так как лихорадка может свидетельствовать о прогрессировании некроза гепатоцитов, а также быть следствием восходящего холангита (при вторичном билиарном циррозе). Особенно характерно для больных портальным циррозом печени похудание. Больные имеют типичный вид: исхудавшее лицо с серым или субиктеричным цветом кожи, яркими губами и языком, эритемой скуловой области, тонкими конечностями и увеличенным животом (за счет асцита и гепатоспленомегалии) с расширенными венами переднебоковых поверхностей грудной и брюшной стенки и отеками ног. Истощение связано с нарушениями пищеварения и всасывания в желудочно-кишечном тракте, нарушением синтеза белка в пораженной печени. Желтуха при постнекротическом и портальном циррозах является проявлением гепатоцеллюлярной недостаточности, связанной с дистрофическими процессами и некрозами печеночных клеток. Желтуха появляется на склерах глаз, мягком небе и нижней поверхности языка. Затем окрашиваются ладони, подошвы и вся кожа. Протекает желтуха с неполным обесцвечиванием кала и присутствием желчи в дуоденальном содержимом, как правило, сопровождается кожным зудом, который может быть и при ее отсутствии. При постнекротическом циррозе в период обострения желтуха может быть значительная в том случае, если процесс деструкции печеночных клеток превышает их способность к регенерации и служит показателем плохого прогноза. При портальном циррозе желтуха не является ранним симптомом и обычно слабо выражена. При билиарном циррозе желтуха имеет черты механической. Она обычно более выражена, чем при других формах цирроза, и ее интенсивность определяется степенью обструкции желчных протоков. При длительном течении кожа больного приобретает зеленоватый оттенок (билирубин переходит в биливердин). При билиарном циррозе может наблюдаться буроватый оттенок кожи, зависящий от накопления в ней меланина. При этой форме цирроза желтуху сопровождает мучительный кожный зуд.

При осмотре больного можно выявить так называемые печеночные стигматы:

Сосудистые звездочки - артериовенозные анастомозы - наблюдаются у большинства больных. Они представляют собой слегка возвышающиеся над поверхностью кожи ангиомы, от которых лучеобразно ответвляются мелкие сосудистые веточки. Размер их достигает 0,1-1 см в диаметре. При давлении пальцем на сосудистую звездочку она бледнеет вследствие оттекания крови, при прекращении давления наблюдается быстрое заполнение кровью телеангиэктазии, происходящее из центра кнаружи. Располагаются сосудистые звездочки на коже верхней части туловища: на шее, лице, плечах, кистях и спине, реже на слизистых оболочках носа, рта и глотки, очень редко на нижней половине туловища.

Предполагают, что появление сосудистых звездочек обусловлено повышенным количеством циркулирующих в крови эстрогенов, не разрушающихся с должной скоростью в печени:

эритема ладоней (печеночные ладони) - разлитая ярко-красная диффузная окраска ладоней; обычно ладони теплые. На стопах эритема встречается реже. Предполагают, что причиной эритемы являются множественные артериовенозные шунты в коже; красные блестящие губы, красная слизистая оболочка рта, красный “печеночный”, “лакированный”, “малиновый” язык; признаки гормональных расстройств: у мужчин возникают женские половые признаки (гинекомастия и др.), что обусловлено нарушением обмена эстрогенов и избыточным содержанием их в крови. Иногда развиваются импотенция и тестикулярная атрофия. У женщин наблюдается нарушение менструального цикла (аменорея), нарушается детородная функция. Реже наблюдаются меноррагии; ксантоматозные бляшки на коже - желтовато-коричневые бляшки, чаще располагающиеся на веках (ксантелазмы), иногда на ладонях, груди, спине, коленях. Появление их связывают с повышением уровня липидов и холестерина в крови и местным внутрикожным отложением холестерина; пальцы в виде “барабанных палочек”.

Часто при циррозе печени выявляется увеличение околоушных слюнных желез, контрактура Дюпюитрена, периферические нейропатии. Увеличение печени может быть равномерным или с преимущественным увеличением правой или левой доли. Печень плотная, безболезненная (может быть малоболезненная) с гладкой, реже неровной поверхностью, с острым и твердым краем. В конечной стадии цирроза печень уменьшается. Как правило, наблюдается содружественное увеличение селезенки, оно является очень важным признаком, подтверждающим диагноз. Размеры селезенки могут быть от незначительного увеличения до огромных. Увеличение селезенки часто сопровождается усилением ее деятельности и проявляется анемией, лейкопенией и тромбоцитопенией в результате торможения костномозгового кроветворения. При билиарном циррозе печени увеличение селезенки может быть незначительным. Портальная гипертензия особенно характерна для портального цирроза, хотя может наблюдаться при различных формах цирроза печени. Возникновение этого синдрома обусловлено органическим нарушением внутрипеченочного кровообращения в результате обструкции венозного оттока узлами-регенераторами и образованием соединительнотканных перегородок с запустеванием большей части синусоидов. Значительно повышается портальное давление до 400-600 мм вод. ст. (в норме 120-150 мм вод. ст.). Нарушения портального кровообращения могут быть компенсированы развитием анастомозов.

Важнейшие портокавальные анастомозы:

геморроидальное сплетение. При портальной гипертензии развивается варикозное расширение вен геморроидального сплетения; пищеводно-желудочное сплетение. При выраженной портальной гипертензии в нижней части пищевода образуются значительные варикозные узлы; в системе околопупочных вен. При портальной гипертензии расширенные вены вокруг пупка, значительно расширяясь и расходясь в разные стороны, образуют так называемую голову Медузы.

Четвертым характерным признаком портальной гипертензии является асцит.

Геморрагический синдром встречается примерно у половины больных циррозом печени. Массивные кровотечения из расширенных вен пищевода и желудка, а также геморроидальных узлов обусловлены повышением давления в этих венах. Повторные носовые кровотечения могут быть начальным признаком цирроза печени. Повторные кровотечения из носа, маточные кровотечения, кожные геморрагии обусловлены нарушениями свертываемости крови. Они появляются при декомпенсации цирроза. При циррозе печени отмечен высокий сердечный выброс, повышенное пульсовое давление. Гемодинамические расстройства обусловлены повышенным содержанием в крови эстрогенов.

Портальный цирроз (цирроз Лаэннека, атрофический, алкогольный, жировой, септальный): его формирование связано с образованием соединительнотканных перегородок, фрагментирующих дольки и соединяющих с их центром портальные поля. Фрагменты долек подвергаются регенераторным изменениям. В процесс вовлекаются все дольки печени. Постнекротический цирроз (постгепатитный, токсический, крупноузловой): его формирование связано с одномоментными или повторными некрозами паренхимы. Вслед за некрозами наступает коллапс сохранившейся стромы. Спавшаяся строма превращается в рубцы, отграничивающие участки печеночной ткани. Характерны широкие прослойки соединительной ткани. В сохранившейся печеночной ткани начинаются процессы регенерации, приводящие к образованию узлов различной величины.

Билиарные циррозы: первичный билиарный цирроз возникает вследствие внутрипеченочного холестаза; в основе вторичного билиарного цирроза лежит внепеченочный холестаз.

Этиология Патогенез Возможные осложнения Диагностика. Мелкоузловой (портальный) цирроз печени Билиарные циррозы Дифференциальная диагностика Лечение Общие сведения Классификация

Цирроз печени (лат. Cirrhosis hepatis) – это хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся сочетанием поражения паренхимы и стромы органа с дистрофией печеночных клеток, узловой регенерацией печеночной ткани, диффузным развитием соединительной ткани, диффузной перестройкой паренхимы и сосудистой системы печени, развитием функциональной недостаточности печени и портальной гипертонии.

Цирроз печени является заболеванием полиэтиологическим. В его возникновении могут иметь значение:

инфекция (вирус эпидемического гепатита); алкоголизм; алиментарный фактор (недостаток в питании белков и витаминов); токсико–аллергический фактор; холестаз.

Из указанных этиологических факторов, приводящих к развитию цирроза печени, в нашей стране ведущая роль принадлежит вирусу эпидемического гепатита. Среди неинфекционных этиологических факторов значительное место занимает длительная алкогольная интоксикация, которая приводит к нарушению всасывания из кишечника витаминов и белков, тем самым создавая условия алиментарной недостаточности, способствующей развитию поражений печени. Вместе с тем нельзя полностью отрицать и специфическое воздействие алкоголя на некоторые процессы обмена, совершающиеся в печени.

Алиментарный фактор – недоедание, главным образом дефицит белков и витаминов, является частой причиной цирроза печени в ряде слабо развитых стран. В наших условиях фактор расстройства питания имеет эндогенное происхождение, когда нарушается всасывание белков и витаминов в отдельных участках желудочно–кишечного тракта после тотальной резекции желудка, резекции кишечника, при панкреатите и в других случаях.

Токсический цирроз печени может возникнуть при повторных и длительных воздействиях четыреххлористого углерода, фосфора, мышьяка, при отравлении пищевыми ядами – грибами, семенами гелиотропа. К токсико–аллергическим циррозам относят поражения, связанные с повышенной чувствительностью к различным лекарствам (аминазин, хлороформ, антибиотики, сульфаниламиды и др.), следствием которой является некроз печеночной клетки.

В возникновении билиарного цирроза печени имеет значение обтурация внутри– и внепеченочных желчных протоков и их воспаление, приводящие к застою желчи (холестазу).

Этиологический фактор не всегда определяет пути развития цирроза печени. Одна и та же причина, повреждающая печень, может привести к формированию различных морфологических вариантов цирроза (портальный, постнекротический и билиарный), а различные этиологические факторы – к одинаковым морфогенетическим изменениям.

Вопросы патогенеза цирроза печени тесно связаны с морфогенезом. Наибольшее значение в механизме развития цирроза печени имеют повторные различной протяженности некрозы печеночных клеток, влекущие за собой спадение (коллапс) ретикулинового остова печени, образование рубцов и нарушение кровоснабжения в прилежащих участках сохранившейся паренхимы печени. При циррозе печени уцелевшие гепатоциты или фрагменты долек (в зависимости от протяженности некроза) начинают усиленно регенерировать под влиянием возбуждающих рост веществ, поступающих из очага некроза. Образующиеся большие узлы–регенераты сдавливают окружающую их ткань, вызывая спадение ретикулиновой стромы с проходящими в ней сосудами; особенно сильно сдавливаются печеночные вены, плохо защищенные соединительной тканью. При циррозе печени возникает нарушение оттока крови, способствующее развитию портальной гипертонии. Наряду с этим происходит образование воротно–печеночных анастомозов между ветвями воротной и печеночных вен, облегчающих внутрипеченочное кровообращение. Кровь по ним идет в обход сохранившейся печеночной паренхимы, что резко ухудшает ее кровоснабжение и может приводить к новым ишемическим некрозам, вторичным коллапсам, т. е. к прогрессированию цирроза печени, даже в отсутствие действия первичного этиологического фактора. Диффузное разрастание коллагеновой соединительной ткани при циррозе печени в перипортальных полях происходит в связи с реакцией мезенхимы на дистрофию и некроз печеночных клеток. Эта реакция проявляется усиленной пролиферацией клеток РЭС – фибробластов, коллагеновых волокон и сопровождается воспалительной мелкоклеточной инфильтрацией. Из перипортальных полей соединительнотканные перегородки (септы) врастают в паренхиму печени, соединяют портальную и центральную вены и таким образом фрагментируют печеночную дольку. Образовавшиеся «ложные» дольки в дальнейшем могут стать источником узловой регенерации. Разрастание соединительной ткани при циррозе печени, внутри дольки происходит за счет коллагенизации поврежденных или коллабированных ретикулиновых волокон стромы.

Согласно существующей в настоящее время классификации, различают три основных морфологических варианта цирроза печени: портальный (септальный), постнекротический и билиарный.

Портальный (септальный) цирроз печени чаще является следствием алиментарной недостаточности и алкоголизма, реже – исходом болезни Боткина. В основе развития этого варината цирроза печени, лежит образование соединительнотканных перегородок (септ), соединяющих перипортальные поля с центральной зоной дольки и фрагментирующих ее. Макроскопически печень может быть увеличена или уменьшена. При порталном (септальном) циррозе печени, по всей поверхности органа равномерно распределены мелкие, почти одинаковой величины узлы–регенераты, окруженные узкими перегородками соединительной ткани. Микроскопическая картина: при алиментарном или алкогольном циррозе отмечается выраженная жировая инфильтрация печеночных клеток, тогда как при циррозе, развившемся после вирусного гепатита, эти изменения могут отсутствовать. В строме между узлами–регенератами отмечается увеличенное количество «ложных желчных канальцев», инфильтрация лейкоцитами, сдавление мелких вен.

Постнекротический цирроз печени развивается как следствие субмассивных и массивных некрозов печеночных клеток вследствие вирусного, реже токсического гепатита. Для макроскопической картины характерна неоднородность изменений печени, которая чаще уменьшена. На поверхности ее видны различной величины и формы узлы. Микроскопически определяются неправильной формы узлы–регенераты и сохранившиеся участки паренхимы. Между узлами–регенератами имеются широкие поля спавшейся опустошенной коллагенизированной стромы со сближенными портальными трактами, венулами и клеточными инфильтратами. Выражена воспалительная инфильтрация, особенно стенок вен. Нередки при постнекротическом циррозе печени, явления застоя желчи.

Билиарный цирроз печени имеет два варианта. Первичный билиарный цирроз печени (перихолангиолитический) возникает после эпидемического гепатита или токсико–аллергического действия некоторых лекарств. В основе развития билиарного цирроза печени, лежит закупорка мельчайших внутрипеченочных желчных ходов, приводящая к застою желчи. Макроскопически печень увеличена, плотна, темно–зеленого или оливкового цвета, мелкозернистая. Внепеченочные желчные пути проходимы. Микроскопически характерно наличие внутридольковых и перипортальных холестазов. При билиарном циррозе печени, перипортальные поля расширены, с фиброзом вокруг пролиферирующих холангиол, развивается внутридольковый фиброз вокруг внутридольковых холангиол с диссоциацией печеночных клеток и групп их.

Вторичный билиарный цирроз печени возникает в результате длительной закупорки внепеченочных желчных протоков камнем, опухолью и пр., что влечет за собой расширение желчных ходов, развитие холангита и перихолангита, а при прогрессировании этих изменений – развитие цирроза печени.

Помимо указанных вариантов, циррозы печени могут быть смешанными, когда к основному варианту присоединяются морфологические особенности другого. Активность цирротического процесса характеризуется наличием дистрофических и регенераторных процессов в паренхиме, интенсивных воспалительных инфильтратов в строме, пролиферацией холангиол, нечеткостью границ между узловой паренхимой и меж–узловой стромой. Далеко зашедший цирротическнй процесс характеризуется распространенностью замещения печеночной ткани узлами–регенератами, резко выраженной портальной гипертонией, большим количеством васкуляризованных соединительнотканных перегородок, внедряющихся в паренхиму (воротно–печеночные анастомозы).

Портальный цирроз печени в большинстве случаев встречается в возрасте от 40 до 60 лет, причем в 2 раза чаще у мужчин, чем у женщин. Постнекротический и билиарный циррозы печени развиваются в более молодом возрасте, чаще у женщин.

Клинические проявления цирроза печени зависят от степени повреждения печеночных клеток и связанной с этим функциональной недостаточностью печени и портальной гипертонии, от стадии цирроза печени (компенсированная или декомпенсированная) и степени активности патологического процесса в печени. Для большинства больных с различными вариантами цирроза печени наиболее характерны следующие симптомы заболевания. Боли в области печени, в подложечной области или разлитые по всему животу имеют обычно тупой, ноющий характер, усиливаются после еды, особенно жирной, обильного питья и физической работы. Боли при циррозе печени, обычно связаны с увеличением печени и растяжением капсулы или с появлением очагов некроза, близко расположенных в капсуле, с явлениями перигепатита, а также с сопутствующим поражением желчных путей воспалительным процессом.

Диспепсические явления при циррозе печени в виде снижения аппетита до полной анорексии, тяжести в подложечной области после еды, тошноты, рвоты, метеоризма и расстройства стула (особенно понос после приема жирной пищи) обусловлены главным образом нарушением секреции желчи, но могут быть связаны с сопутствующей дискинезией желчных путей или алкогольным гастроэнтеритом.

Снижение трудоспособности, общая слабость, быстрая утомляемость и бессонница также часто наблюдаются при циррозе печени. Лихорадка, чаще неправильного, а иногда волнообразного типа обычно сопутствует постнекротическому циррозу печени и объясняется распадом печеночных клеток при некрозах. Резко выраженной лихорадка бывает в период активности цирротического процесса и при инфекционной природе цирроза печени. Геморрагический синдром наблюдается у половины больных циррозом печени. Массивные кровотечения из расширенных вен пищевода и желудка нередко могут быть одним из начальных признаков портального цирроза печени; их причиной является повышенное давление в венах пищевода и желудка. При других вариантах цирроза печени кровотечения из носа, десен, маточные кровотечения, кожные геморрагии появляются при выраженной декомпенсации цирроза печени и обусловлены понижением свертываемости крови в связи с нарушениями функций печени.

При осмотре больных отмечаются следующие признаки цирроза печени. Истощение особенно характерно для больных портальным циррозом печени. При далеко зашедшем заболевании не только исчезает подкожная жировая клетчатка, но и развивается атрофия мышц, особенно верхнего плечевого пояса. У таких больных типичный общий вид: исхудавшее лицо с серым или субиктеричным цветом кожи, яркие губы и язык, эритема скуловой области, тонкие конечности и большой живот (за счет асцита, увеличения печени и селезенки), расширение вен переднебоковых поверхностей грудной и брюшной стенок, отеки ног. Нарушение общего питания больных циррозом печени связано с расстройствами переваривания и усвоения пищи, а также синтеза белка в пораженной печени.

Желтуха, кроме случаев билиарного цирроза печени, служит проявлением гепатоцеллюлярной недостаточности, связанной с некрозами печеночных клеток. Пораженные гепатоциты частично теряют способность улавливать билирубин из крови и связывать его с глюкуроновой кислотой; выделение в желчь связанного билирубина также нарушается. Вследствие этого в сыворотке крови повышается содержание и свободного (непрямого) и связанного (прямого) билирубина. Для желтухи при циррозе печени, обычно характерно частичное обесцвечивание кала и присутствие желчи в дуоденальном содержимом. Нередко желтуха сопровождается кожным зудом.

При билиарном циррозе печени желтуха имеет черты механической, кал бледный, но не полностью обесцвеченный, моча темная, мучительный кожный зуд; интенсивность желтухи различная: от легкой субиктеричности до выраженной желтушности в зависимости от степени обструкции желчных протоков. При длительной закупорке внепеченочного протока кожа приобретает зеленоватый оттенок, который зависит от окисления в ней билирубина в биливердин. Кроме того, при циррозе печени, может наблюдаться бурая пигментация кожных покровов, зависящая от присутствия меланина.

При осмотре больного можно выявить также «малые» признаки цирроза печени, к которым относятся:

сосудистые «звездочки» – кожные артерио–венозные анастомозы; они наблюдаются почти у половины больных циррозом и могут появиться за несколько лет до выраженных симптомов этого заболевания. Располагаются сосудистые «звездочки» обычно на лице, шее, руках и верхней части туловища. Увеличение их числа и особенная яркость окраски отмечаются при обострении заболевания и прогрессировании поражения печени; эритема ладоней («печеночные ладони»); красные блестящие губы, красная слизистая оболочка рта, красный «лакированный» отечный язык; гинекомастия (увеличение молочных желез у мужчин) и другие женские половые признаки, развивающиеся у мужчин (например, уменьшение растительности на лице и др., облысение); ксантоматозные бляшки на коже (наблюдаются у больных билиарным циррозом печени); пальцы в виде барабанных палочек с гиперемией кожи у ногтевых лунок.

Осмотр живота больного циррозом печени, может выявить расширенные вены, видимые через истонченную кожу брюшной стенки (caput Medusae). Коллатеральная венозная сеть может быть видна и на груди; реже встречается расширение геморроидальных вен.

Асцит является наиболее характерным признаком портального цирроза печени. Асцит может накапливаться медленно, но достигает огромных размеров, и тогда у больных циррозом печени появляется одышка. Если асцитическая жидкость накапливается быстро, возникают отеки, а иногда и гидроторакс. При других вариантах цирроза печени асцит развивается в поздней стадии болезни.

При пальпации, увеличение печени обнаруживается у 50–75% больных циррозом печени. Степень ее увеличения может быть различной: от незначительной, определяемой только перкуссией, до огромной, когда печень занимает всю левую половину полости живота. Увеличение селезенки часто сопровождается усилением ее деятельности (гиперспленизм).

Для оценки степени тяжести цирроза печени целесообразно пользоваться определенным диагностическим комплексом клинико–лабораторных показателей, известным, как шкала Child–Pugh (Чайльд–Пью). Такие показатели, как сывороточный билирубин, альбумин, протромбиновый индекс, наличие печеночной энцефалопатии и асцита оцениваются в баллах от 1 до 3 каждый.

**Стадии печеночной энцефалопатии.

cтадия 1: Нарушения сна, концентрации внимания, депрессия, тревожность или раздражительность. стадия 2: Сонливость, дезориентация, нарушения кратковременной памяти, расстройства поведения. cтадия 3: Сонливость, спутанность сознания, амнезия, гнев, паранояльные идеи, расстройства поведения. cтадия 4: Кома.

Сумма баллов по всем показателям соответствует классу цирроза печени и позволяет оценить степень его тяжести:

класс А – сумма составляет 5–6 баллов; класс В – сумма составляет 7–9 баллов; класс С – сумма составляет более 9 баллов.

В период активности цирротического процесса отмечаются анемия, лейкопения, тромбоцитопения и ускоренная РОЭ. Причины анемии у больных циррозом печени, могут быть различные. Она может быть следствием гиперспленизма и желудочно–кишечных кровотечений, печеночноклеточной недостаточности, а нередко и повышенного гемолиза, который сопровождается ретикулоцитозом периферической крови.

Уровень билирубина сыворотки крови достигает значительной степени лишь в конечной стадии цирроза печени. Вместе с тем об изменениях выделительной функции печени при циррозе можно судить по содержанию конъюгированной фракции билирубина (связанного билирубина), уровень которой повышается как при увеличенном, так и при нормальном количестве общего билирубина. Кроме того, в результате нарушения конъюгации билирубина в печеночной клетке и гемолиза в сыворотке крови повышается содержание и свободного билирубина. При билиарном циррозе печени уровень билирубина сыворотки колеблется в широких пределах – от 1,5 до 20 мг%, преимущественно за счет связанного билирубина.

В моче больных циррозом печени, обнаруживается в больших количествах уробилин, что является важным показателем недостаточности печени. Количество уробилина в моче и стеркобилина в кале уменьшается при наличии выраженной желтухи, когда в кишечник поступает небольшое количество билирубина. При желтухе в моче определяется и билирубин.

Нарушение выделительной функции печени выявляется задержкой в крови бромсульфалеина и вофавердина (индоциана) при внутривенном их введении, а также радиоизотопном сканировании печени.

Поражения печеночной клетки проявляются характерными изменениями белковых показателей: снижением сывороточных альбуминов и гипергаммаглобулинемией, что приводит к снижению альбумино–глобулинового коэффициента. При активности воспалительного процесса в печени повышается содержание альфа 2–глобулинов, а при наличии желтухи – бетта–глобулимов. В период ремиссии все эти изменения становятся менее выраженными. При билиарном циррозе печени значительно повышается также уровень липидов и холестерина крови.

Чувствительным показателем нарушения функции печени является снижение активности холинэстеразы сыворотки. При обострении цирроза, повышается активность трансаминаз, а при билиарном циррозе печени и щелочной фосфатазы.

В происхождении геморрагического диатеза при циррозе большое значение имеет снижение содержания протромбина, синтез которого осуществляется печеночными клетками, увеличение антитромбиновой активности плазмы, снижение общей коагулирующей активности плазмы.

Лапароскопия и особенно биопсия печени дают возможность обнаружить прижизненные морфологические признаки, характерные для каждого из вариантов цирроза печени.

Рентгенологический метод исследования позволяет выявить расширенные вены пищевода, а чрескожная холангиография – изучить состояние внепеченочных желчных протоков. Хотя клинические и лабораторно–инструментальные методы исследования не всегда позволяют дифференцировать различные варианты цирроза печени, все же, сопоставляя приведенные признаки, можно отметить, что при портальном циррозе симптомы портальной гипертонии, расширение вен вокруг пупка, в пищеводе, пищеводно–желудочных и геморроидальных (кровотечения, асцит и др.) часто выявляются раньше функциональной недостаточности печени, которая развивается в поздней стадии болезни.

В клинической картине постнекротического цирроза печени преобладают признаки печеночной недостаточности (резкая общая слабость, желтуха, обусловленная дистрофией печеночной ткани и др.).

В клинической картине билиарного цирроза печени на первое место выступает хроническая желтуха механического типа при удовлетворительном общем состоянии больного, с кожным зудом, иногда лихорадкой, сопровождающейся ознобом, в крови повышено содержание щелочной фосфатазы, холестерина. В отличие от других вариантов циррозов печени не наблюдается выраженной спленомегалии, портальной гипертонии, асцита, сосудистых «звездочек» и др., которые развиваются лишь в поздней стадии билиарного цирроза печени. У больных первичным билиарным циррозом печени, в анамнезе может быть болезнь Боткина или непереносимость ряда лекарственных средств. Вторичному билиарному циррозу печени предшествуют заболевания желчного пузыря (желчнокаменная болезнь). Кроме того, для уточнения причин холестаза производится чрескожная холангиография, с помощью которой удается обнаружить препятствие в желчных протоках.

При компенсированном циррозе печени жалобы больных могут быть незначительными, он выявляется случайно при исследовании, когда обнаруживается увеличение печени и селезенки. Ремиссии могут быть длительными (годами). Декомпенсированный, активный, прогрессирующий цирроз печени характеризуется выраженными симптомами болезни и быстрым прогрессирующим течением.

Терминальный период цирроза печени, независимо от формы цирроза характеризуется желудочно–кишечными кровотечениями и прогрессированием признаков функциональной недостаточности печени с исходом в печеночную кому. Это две наиболее частые непосредственные причины смерти больных циррозом печени. Желудочно–кишечные кровотечения в виде кровавой рвоты и мелены возникают в результате разрыва варикозных узлов в нижней трети пищевода или, реже, в желудке. Непосредственной причиной варикозных кровотечений является физическое напряжение или местное повреждение слизистой оболочки. Массивные кровотечения, если они не явятся причиной смерти больного, могут привести к анемии с последующим ухудшением функции печеночных клеток и ускорить развитие печеночной комы.

Общая длительность заболевания обычно в пределах 3–5, редко до 10 и более лет (чаще при билиарном циррозе печени).

В стадии компенсации цирроза печени лечение состоит в предупреждении дальнейшего поражения печени алкоголем, токсическими веществами и др., а также в правильно организованном режиме труда, калорийном питании с достаточным содержанием белка и витаминов. В периоде декомпенсации лечение проводится обязательно в стационаре. При активном процессе, кроме случаев, осложненных расширением вен пищевода, применяются кортикостериодная терапия, препараты печени, витамины. Больным асцитом назначают диету с ограничением соли и периодический прием мочегонных средств.

При первичном билиарном циррозе печени для снижения уровня липидов сыворотки проводится лечение препаратами липоевой кислоты, с целью устранения кожного зуда применяют холестирамин (препарат, связывающий желчные кислоты). В случаях вторичного билиарного цирроза печени, например, при закупорке желчного протока камнем, показано хирургическое лечение.

Пациенту с диагностированным циррозом печени показано обследование, включающее УЗИ печени и ЭГДС с определением риска развития кровотечения из варикозно–расширенных вен пищевода, и выполнение портокавального анастомоза (при наличии показаний) с целью уменьшения портальной гипертензии.

Цирроз печени компенсированный, класс А по шкале Чайльд–Пью.

базисная терапия, аналогична таковой при хронических вирусных гепатитах. Препараты, устраняющие симптомы диспепсии принимаются курсами по 2–3 недели каждые 3 месяца. Средства, влияющие на функциональную активность гепатоцитов, адсорбенты, панкреатические ферментные препараты назначаются в стандартных дозах курсами в 1–2 месяца с перерывами в 1 месяц; альфа–интерферон (роферон А, интрон А и др. аналоги) подкожно или внутримышечно по 3 млн. МЕ 3 раза в неделю в течение 3–х месяцев назначаются строго индивидуально, после консультации и углубленного обследования в специализированных гепатологических центрах.

Цирроз печени субкомпенсированный, класс В по шкале Чайльд–Пью.

В лечебные мероприятия входят:

диета с ограничением белка (0,5 г/кг) и поваренной соли; верошпирон 100 мг в день постоянно; триампур по 1–2 таблетки через день, в зависимости от диуретического ответа препарат можно назначать курсами, не постоянно, но на фоне приема верошпирона; ампициллин 0,5х4 раза в день – 5 дней, 1 раз в 3 месяца; базисная терапия, аналогичная таковой при хронических вирусных гепатитах.

Цирроз печени декомпенсированный, класс С по шкале Чайльд–Пью.

В лечебные мероприятия входит курс интенсивной терапии:

внутривенно капельно 20% раствор альбумина 2 раза в неделю 2 недели; внутривенно капельно 10–20% раствор глюкозы с препаратами калия – курс 5–7 инъекций; внутривенно капельно гепастерил А, курс 5–6 инфузий; лазикс внутримышечно 40–80 мг, кратность введения зависит от показателей диуреза; клизмы с сульфатом магния (15–20 г на 100 мл воды), если имеются запоры или данные о предшествующем пищеводно–желудочно–кишечном кровотечении; ампициллин по 1,0 4 раза в день в течение 5–ти дней.

При отсутствии эффекта – терапевтический парацентез с однократным выведением асцитической жидкости и одновременным внутривенным введением 10 г альбумина на 1,0 литр удаленной жидкости, а также введение 150 мл полиглюкина.

Проявления при циррозе печени варьируются в зависимости от этиологии, выраженности развития цирротического процесса, степени нарушения функции печени, выраженности портальной гипертензии и активности воспалительного процесса. При циррозе печени отмечаются синдромы астеновегетативный, диспептический, геморрагический и синдром гиперспленизма. Основными клиническими признаками цирроза печени являются:

• наличие увеличенной плотной печени и селезенки;
• асцит и другие признаки портальной гипертензии;
• печеночные стигматы.

При циррозе боли возникают в области печени, в подложечной области или по всему животу, имеют тупой, ноющий характер, усиливаются после еды, особенно жирной, обильного питья и физической работы. Причиной болей являются увеличение печени и растяжение капсулы, появление очагов некроза, близко расположенных к капсуле, и реактивное вовлечение в процесс близко расположенных участков печеночной капсулы. Боли могут быть связаны с воспалением желчных путей.

Диспептические явления: снижение аппетита (может быть анорексия), тяжесть в подложечной области после еды, подташнивание, метеоризм, расстройство стула (понос после жирной пищи). Выраженный метеоризм иногда сопровождается дистензирнными болями в животе. У больных снижена работоспособность, наблюдаются общая слабость, быстрая утомляемость и бессонница.

Постнекротический и билиарный циррозы сопровождаются лихорадкой субфебрильного характера. Лихорадка бывает в большинстве случаев неправильного, реже волнообразного типа. Повышение температуры - неблагоприятный симптом, так как лихорадка может свидетельствовать о прогрессировании некроза гепатоцитов, а также быть следствием восходящего холангита (при вторичном билиарном циррозе).

Особенно характерно для больных портальным циррозом печени похудание. Больные имеют типичный вид: исхудавшее лицо с серым или субиктеричным цветом кожи, яркими губами и языком, эритемой скуловой области, тонкими конечностями и увеличенным животом (за счет асцита и гепатоспленомегалии) с расширенными венами переднебоковых поверхностей грудной и брюшной стенки и отеками ног. Истощение связано с нарушениями пищеварения и всасывания в желудочно-кишечном тракте, нарушением синтеза белка в пораженной печени. Желтуха при постнекротическом и портальном циррозах является проявлением гепатоцеллюлярной недостаточности, связанной с дистрофическими процессами и некрозами печеночных клеток. Желтуха появляется на склерах глаз, мягком небе и нижней поверхности языка. Затем окрашиваются ладони, подошвы и вся кожа. Протекает желтуха с неполным обесцвечиванием кала и присутствием желчи в дуоденальном содержимом, как правило, сопровождается кожным зудом, который может быть и при ее отсутствии. При постнекротическом циррозе в период обострения желтуха может быть значительная в том случае, если процесс деструкции печеночных клеток превышает их способность к регенерации и служит показателем плохою прогноза.

При портальном циррозе желтуха не является ранним симптомом и обычно слабо выражена. При билиарном циррозе желтуха имеет черты механической. Она обычно более выражена, чем при других формах цирроза, и ее интенсивность определяется степенью обструкции желчных протоков. При длительном течении кожа больного приобретает зеленоватый опенок (билирубин переходит в биливердин). При билиарном циррозе может наблюдаться буроватый оттенок кожи, зависящий от накопления в ней меланина. При этой форме цирроза желтуху сопровождает мучительный кожный зуд.