Острый восходящий паралич ландри. Симптомы и признаки полирадикулоневрита (восходящий паралич Ландри) Восходящий класс: торговцы

Паралич Ландри — это весьма своеобразный клинический симптомокомплекс (описанный впервые Ландри в 1859 г.), который сводится к быстрому развитию дегенеративных параличей, начинающихся с нижних конечностей, переходящих затем на мускулатуру туловища, мускулатуру верхних конечностей и, наконец, на бульбарно-иннервированные мышцы; последнее обстоятельство служит причиной смертельного исхода, наблюдающегося в большой части этих случаев. В клинической характеристике этого заболевания встречаются как полиомиелитические, так и полиневритические симптомы.

Паралич Ландри может начинаться внезапно у до того здоровых людей; он может следовать за какой-либо инфекцией. Из инфекций отмечаются корь, эпидемический паротит, краснуха, полиомиелит, грипп, простой герпес, оспа. Также вызвать восходящий паралич Ландри могут микоплазменные пневмонии, интоксикации различными химическими веществами.

Симптомы и признаки

Симптоматология паралича Ландри сводится к следующему. До того здоровый человек внезапно, а иногда после нескольких дней предвестников в виде парестезий в наиболее дистальных отделах конечностей заболевает быстро нарастающей слабостью нижних конечностей. Парезы распространяются большей частью симметрично. Иногда ослабление одной ноги предшествует ослаблению другой. Исследование обнаруживает параличи «периферического» типа: тонус мышц падает, сухожильные рефлексы угасают; в быстро протекающих случаях атрофия мышц и качественные изменения электровозбудимости не успевают развиться; в случаях с более затяжным течением в мышцах могут появляться более или менее развитые атрофические симптомы. Могут быть налицо и фибриллярные подергивания.

Быстро вслед за этой атонической параплегией следует паралич мускулатуры туловища: мышц передней брюшной стенки, диафрагмы и т. д., а также аналогичный паралич верхних конечностей.

Далее развиваются параличи бульбарно-иннервированной мускулатуры: расстройства артикуляции, фонации, жевания, глотания, сердечной деятельности и дыхания. Последнее в неблагоприятно протекающих случаях быстро приводит к смертельному исходу. Сознание остается ясным до самой смерти. В этой бульбарной картине в иных случаях могут выступать на первый план более изолированные параличи отдельных нервов, например № VII, XII, V и даже параличи наружных мышц глаза.

В ряде случаев процесс протекает при параличе сфинктеров: развивается задержка или недержание мочи и т. д. Спастические симптомы (признак Бабинского и др.) отсутствуют. Острых пролежней обычно не развивается.

Расстройства со стороны чувствительности отступают далеко на 2-й план по сравнению с массивно развитыми параличами. Боли могут отсутствовать совершенно. Периферические нервные стволы обнаруживают лишь незначительную чувствительность при сдавлении. Часто наблюдаются парестезии. При объективном исследовании часто удается обнаружить относительное притупление чувствительности на дистальных отделах конечностей, не доходящее до степени выраженных анестезий. Это понижение чувствительности в иных случаях следует периферическому типу, точно так же, как это наблюдается, например, при . В других случаях можно наблюдать более глубокие анестезии спинально-сегментарного типа.

Зрачки, глазное дно, большей частью не изменены. Психика обычно не расстроена. В спинномозговой жидкости могут быть обнаружены воспалительные явления.

Болезнь часто дебютирует как тяжелое инфекционное заболевание, сопровождаясь повышениями температуры, альбуминурией, увеличением селезенки.

Продолжительность заболевания различна. Смерть может наступить на 1-й или на 2-й неделе при явлениях паралича дыхания. Если наступает выздоровление, оно тянется медленно, и, хотя с меньшей скоростью, чем развитие болезни, следует обратному, нисходящему типу, т. е. сперва исчезают бульбарные параличи, затем параличи верхних и, наконец, параличи нижних конечностей.

Патологическая анатомия

При патологоанатомических исследованиях, а также при исследовании крови и жидкости не раз были найдены те или другие патогенные микроорганизмы. Также патологоанатомически находят преимущественные изменения то в периферических нервных стволах, то в самом спинном мозгу. Первые соответствуют картине острого . В спинном мозгу находили сосудистые изменения (гиперемия сосудов, отёк, периваскулярная инфильтрация, тромбоз сосудов, кровотечения) и изменения воспалительного характера в самой паренхиме спинного мозга типа острого миелита.

Частая преимущественная локализация процесса в передних рогах спинного мозга сближает анатомически эту форму с передним полиомиелитом. Однако наблюдаются изменения и в белом веществе спинного мозга, чему клинически соответствуют такие, например, симптомы, как расстройство сфинктеров. Находили воспалительные изменения также в корешках и в спинальных ганглиях. Спинальные и невритические явления в большей части случаев встречаются одновременно. Обычно патологоанатомические изменения представляются парадоксально мало интенсивными по сравнению с тяжёлой клинической картиной.

Лечение

Лечение острого восходящего паралича Ландри – стационарное, проводится в отделении интенсивной терапии, что даёт возможность провести при необходимости искусственную вентиляцию лёгких. Далее лечение направлено на профилактику осложнений (тромбозы, пролежни) и поддержание функций организма. Осуществляется восстановительная терапия.

Прогностически паралич Ландри является весьма тяжелым заболеванием. Без поддерживающей терапии больные зачастую погибают.

(J. В.О. Landry, франц. врач, 1826-1865) - симптомокомплекс, характеризующийся развитием вялых ей мышц, которые, начавшись с ног, распространяются вверх, постепенно захватывая мускулатуру туловища, рук, мышцы лица, глотки, гортани, языка. Наступает нарушение функции дыхательных мышц, бульбарный паралич .

Восходящий Ландри может быть вызван парамиксовирусами (вирусом кори, эпидемического паротита), микровирусами (Коксаки А и В, ECHO), другими вирусами (краснухи, бешенства, а, а, простого а, цитомегалии, оспы), вирусом иммунодефицита человека. Провоцировать Л.в.п. могут микоплазменные пневмонии, интоксикации химическими веществами, некоторые энзимные наследственные дефекты, например острая перемежающаяся печеночная порфирия. Развитию а способствуют травмы и оперативные вмешательства, сопровождающиеся реактивным воспалением, латентно протекающие вирусные инфекции. Патогенез Л.в.п. недостаточно ясен. Морфологически выявляют признаки диффузного деструктивно-воспалительного процесса преимущественно в периферических нервах, спинном мозге и его корешках, ядрах черепных нервов, их корешках и периферических стволах. Отмечают очаговую перивенозную демиелинизацию; характерна гибель аксонов, особенно в периферических нервах.

Начинается заболевание обычно с повышения температуры тела, общей слабости и чувства разбитости, диффузной головной боли, катаральных проявлений со стороны верхних дыхательных путей. На этом фоне через 3-6 дней появляются парестезии в дистальных отделах рук, ног. Затем начинают развиваться вялые параличи мышц стоп. Они принимают восходящий характер, охватывают мускулатуру ног, туловища, рук, шеи, мимические мышцы,

мышцы глотки, гортани, языка. Паралич диафрагмы, межреберных мышц и мышц живота приводит к дыхательной недостаточности, нарушению кашлевого рефлекса. Постепенно развиваются афагия, афония, анартрия, наступает состояние, угрожающее жизни больного. Параличи имеют все признаки периферических: гипотония, арефлексия, нарушение скорости проведения по нервным стволам, реакция полной или частичной дегенерации мышц. Расстройства чувствительности зависят от того, какие отделы нервной системы преимущественно поражаются: при полиневропатии, полирадикулоневрите чувствительность нарушается по типу перчаток и носков; при миелитах наблюдается проводниковый тип расстройств; при поражении только передних рогов и передних корешков спинного мозга чувствительность не нарушается. Расстройства функции мочевого пузыря, прямой кишки наблюдаются при распространенном поражении спинного мозга.

Параличи дыхательных мышц, нарушения кашлевого рефлекса способствуют развитию гнойной бронхопневмонии, ателектазов легких. При расстройствах функции мочевого пузыря может развиться восходящая инфекция мочевых путей. Возможны нарушения ритма сердечной деятельности (вентрикулярные аритмии), ы, тромбоэмболии, диссеминированное внутрисосудистое свертывание.

Диагноз ставят на основании характерной клинической картины и течения заболевания. В цереброспинальной жидкости в острой фазе заболевания обнаруживают плеоцитоз при нормальном содержании белка либо белково-клеточную диссоциацию.

Лечение проводят в стационаре, обязательна госпитализация в отделение интенсивной терапии и реанимации для своевременного проведения искусственной вентиляции легких . При афагии питание больного проводят через назогастральный зонд (до 3000 ккал в сутки). Для профилактики

Ландри восходящий паралич

Ландри восходящий паралич (J. В. О. Landry, французский врач, 1826-1865; греческий paralysis расслабление; синонимы paralysis ascendens acuta) - симптомокомплекс, характеризующийся развитием периферических параличей, которые вначале охватывают нижние конечности, затем верхние, а на протяжении нескольких дней всю произвольную мускулатуру, включая мышцы грудной клетки, диафрагмы, лица, языка. Впервые описан Ландри в 1859 год Поскольку при таком развитии параличей часто выключается функция дыхательных мышц и развиваются бульбарные симптомы, принято считать Ландри восходящий паралич проявлением особо тяжёлого течения болезни, на фоне которой он развился.

Этиология и патогенез. Ландри восходящий паралич является симптомокомплексом, отражающим только характер распространения параличей. Причиной его могут быть: 1) инфекционные заболевания с известным возбудителем (острый полиомиелит; полиомиелитоподобные заболевания, вызванные вирусами кишечной группы - ECHO, Коксаки; паралитические формы бешенства; клещевой энцефалит; опоясывающий лишай; инфекционные паротит; корь; ветряная оспа и другие); 2) инфекционно-аллергические заболевания, возбудитель которых неизвестен (острый первичный идиопатический полирадикулоневрит, острый рассеянный энцефаломиелит, коллагенозы, узелковый периартериит, поствакцинальные миелиты, энцефаломиелорадикулоневриты и другие); 3) полиневропатии при токсических процессах (алкогольные, медикаментозные, бластоматозные и другие); 4) энзимные дефекты (полиневропатии, связанные с острой перемежающейся печёночной порфирией, диабетом и другие). Ландри восходящий паралич может развиться при локализации процесса в периферических нервах (полирадикулоневриты, полиневропатии) или в спинном мозге (острый полиомиелит, миелиты). В тяжёлых случаях возможно сочетанное поражение периферических нервов, спинного мозга и его корешков, а также бульбарного отдела головного мозга.

Патологическая анатомия разнообразна и определяется заболеванием, на фоне которого развился паралич.

Течение и симптомы. Характерно следующее развитие симптомов: первоначально возникают параличи мускулатуры стоп, затем выключается функция всех мышц ног, туловища, рук, шеи, мимических мышц, мышц глотки, гортани, языка. Наиболее тяжёлое течение Ландри восходящий паралич наблюдается при выключении или резком ослаблении функции дыхательной мускулатуры: наступает острая или постепенно нарастающая дыхательная недостаточность (смотри полный свод знаний), расстраивается механизм кашлевого рефлекса, возникает гипоксия (смотри полный свод знаний) и гиперкапния (смотри полный свод знаний). Паралич мышц глотки, гортани и языка (бульбарный паралич) может приводить к закупорке дыхательных путей содержимым пищеварительного тракта и имеет все признаки периферического паралича (смотри полный свод знаний Параличи, парезы): гипотония мышц, арефлексия, спустя 2-3 недель в мышцах возникает

реакция перерождения. Параличам могут предшествовать парестезии, болевой синдром. Расстройства чувствительности (смотри полный свод знаний) наблюдаются при полиневропатии, полирадикулоневрите (по периферическому типу в виде перчаток и носков), при миелитах (по сегментарному или проводниковому типу). Расстройства функции тазовых органов отмечаются при Л век п., обусловленном миелитом или энцефаломиелитом; при поражении периферических нервов они возникают редко.

Сроки развития Ландри восходящий паралич колеблются от 3-6 дней до месяца. Так, например, при остром полиомиелите развитие Ландри восходящий паралич происходит в течение 3-6 дней, а при остром идиопатическом полирадикулоневрите - на протяжении 3-4 недель. В зависимости от этиологии Ландри восходящий паралич в начале болезни могут наблюдаться лихорадка, недомогание и общемозговые симптомы. В цереброспинальной жидкости при Ландри восходящий паралич инфекционные генеза отмечается плеоцитоз при нормальном содержании белка или небольшом его повышении. При токсических процессах цереброспинальная жидкость не изменена.

Диагноз. Основные диагностические критерии Ландри восходящий паралич следующие: начало параличей с мускулатуры ног, неуклонное прогрессирование параличей с распространением на вышележащую мускулатуру туловища, грудной клетки, рук, шеи, лица, языка, глотки, симметричная выраженность параличей, гипотония мускулатуры, арефлексия, объективные нарушения чувствительности минимальны.

Синдром, описанный в 1859 году Ландри, представляет собой осложнение восходящих форм полиомиелита (болезни Геине-Медина), дифтерита и полиневрита.

Этиопатогенез синдрома Ландри.

Этиология - инфекционная. Синдром Ландри появляется чаще всего во время развития острого переднего полиомиелита (болезнь Heine-Medin) или дифтерита. Установленные нарушения имеют прогрессивное восходящее стремление, от уровня поясничного спинного мозга к шейному и к стволу мозга. Вследствие восходящей прогрессии нейроинфекции, паралич охватывает нижние конечности, затем верхние и, наконец, устанавливается паралич дыхания, глотания, речи и сердечно-дыхательных центров продолговатого мозга.

При синдроме Ландри, появившегося во время полиомиелита, паралич захватывает с самого начала мочевой пузырь и прямую кишку; при дифтерии паралич прямой кишки и мочевого пузыря запоздалый или может даже отсутствовать.

Синдром Ландри известен и под другими названиями:

• восходящий паралич мозгового ствола;
• восходящий паралич Ландри;
• острый восходящий полиневрит;
• синдром Ландри-Киссмауля.

Симптоматология синдрома Ландри

В общих чертах, клинические проявления этого синдрома, независимо от рамок, в которых болезнь появляется, одни и те же.

Много симптомов переплетаются с признаками основной клинической болезни. Сначала у больных отмечается высокая температура, усталость, кашель, поверхностное дыхание, парестезия конечностей. Через короткое время появляются:

• вялые симметрические параличи конечностей;
• сухожильные рефлексы ослабляются или исчезают, вначале на ступне, потом на голени, туловище, пальцах рук, предплечье, плече;
• паралич глазной и лицевой мускулатуры;
• паралич дыхательной мускулатуры.

Позже, одновременно с параличом дыхательной мускулатуры, появляются тяжелые сердечные и дыхательные расстройства:

• тахикардия, коллапс;
• дыхание Чейна-Стокса;
• цианоз;
• асфиксия.

Течение и прогноз синдрома Ландри

Течение и прогноз особенно тяжелые из-за паралича дыхательной мускулатуры и жизненных центров продолговатого мозга.

Лечение синдрома Ландри

В случае опасности появления дыхательного паралича с угрожающей асфиксией, рекомендуется введение больного в «стальное легкое» для отдыха дыхательных мышц и в то же время для обеспечения хорошей легочной вентиляции.

Для устранения мышечной атрофии, следующей за параличом мышц, рекомендуются повторные активные и пассивные движения и массаж мышц.

Так как синдром Ландри чаще всего появляется как осложнение острого переднего полиомиелита и дифтерита, полное лечение последних может иногда предотвратить появление этого синдрома.

Профилактика синдрома Ландри состоит в применении прививок (обязательных) против полиомиелита и против дифтерии.

Большая медицинская энциклопедия

Восходящий паралич Ландри – симптомокомплекс, характеризующийся развитием периферических параличей, которые вначале охватывают нижние конечности, затем верхние, а в течение нескольких дней - всю произвольную мускулатуру, включая мышцы грудной клетки, лица, диафрагмы, языка.

Этимология термина восходящий паралич Ландри: J. B. O. Landry - французский врач, впервые описавший этот симптомокомплекс в 1859 году + (греч. язык) paralysis - расслабление, ascendens - восходящий.

Синонимы : paralysis ascendens acuta.

Этиология и патогенез

Поскольку при таком развитии параличей часто выключается функция дыхательных мышц и развиваются бульбарные симптомы, принято считать восходящий паралич Ландри проявлением особо тяжёлого течения болезни, на фоне которой он развился.

Восходящий паралич Ландри является симптомокомплексом, отражающим только характер распространения параличей. Его причиной могут быть:

1. Инфекционные заболевания с известным возбудителем:
   • острый полиомиелит;
   • полиомиелитоподобные заболевания,
   • вызванные вирусами кишечной группы – ECHO, Коксаки;
   • паралитические формы бешенства;
   • клещевой энцефалит;
   • опоясывающий лишай;
   • инфекционный паротит;
   • корь;
   • ветряная оспа и др.
2. Инфекционно-аллергические заболевания, возбудитель которых неизвестен:
   • острый первичный идиопатический полирадикулоневрит,
   • острый рассеянный энцефаломиелит,
   • коллагенозы,
   • узелковый периартериит,
   • поствакцинальные миелиты,
   • энцефаломиелорадикулоневриты и др.
3. Полиневропатии при токсических процессах:
   • алкогольные,
   • медикаментозные,
   • бластоматозные и др.
4. Энзимные дефекты:
   • полиневропатии, связанные с острой перемежающейся печёночной порфирией,
   • полиневропатии, связанные с диабетом и др.

Восходящий паралич Ландри может развиться при локализации процесса в периферических нервах (полирадикулоневриты, полиневропатии) или в спинном мозге (острый полиомиелит, миелиты). В тяжёлых случаях возможно сочетанное поражение периферических нервов, спинного мозга и его корешков, а также бульбарного отдела головного мозга.

Патологическая анатомия

Патологическая анатомия разнообразна и определяется заболеванием, на фоне которого развился паралич.

Симптомы и течение заболевания

Для восходящего паралича Ландри характерно следующее развитие симптомов:

• первоначально возникают параличи мускулатуры стоп,
• затем выключается функция всех мышц ног, шеи, рук, туловища, мимических мышц, мышц глотки, гортани, языка.

Наиболее тяжёлое течение восходящего паралича Ландри наблюдается при выключении или резком ослаблении функции дыхательной мускулатуры:

• наступает острая или постепенно нарастающая дыхательная недостаточность;
• расстраивается механизм кашлевого рефлекса;
• возникает гипоксия и гиперкапния.

Паралич мышц глотки, гортани и языка (бульбарный паралич) может приводить к закупорке дыхательных путей содержимым пищеварительного тракта и имеет все признаки периферического паралича:

• гипотония мышц;
• арефлексия;
• спустя 2-3 недели в мышцах возникает реакция перерождения.

Параличам могут предшествовать парестезии, болевой синдром.

Расстройства чувствительности наблюдаются при полиневропатии, полирадикулоневрите (по периферическому типу в виде перчаток и носков), при миелитах (по сегментарному или проводниковому типу).

Расстройства функции тазовых органов отмечаются при восходящем параличе Ландри, обусловленном миелитом или энцефаломиелитом. При поражении периферических нервов они возникают редко.

Сроки развития восходящего паралича Ландри колеблются от 3-6 дней до месяца. Так, например, при остром полиомиелите развитие восходящего паралича происходит в течение 3-6 дней, а при остром идиопатическом полирадикулоневрите – на протяжении 3-4 недель.

В зависимости от этиологии в начале болезни могут наблюдаться лихорадка, недомогание и общемозговые симптомы.

В цереброспинальной жидкости при восходящем параличе Ландри инфекционного происхождения отмечается плеоцитоз при нормальном содержании белка или небольшом его повышении.

При токсических процессах цереброспинальная жидкость не изменена.

Диагностика

Основные диагностические критерии восходящего паралича Ландри следующие:

• начало параличей с мускулатуры ног;
• неуклонное прогрессирование параличей с распространением на вышележащую мускулатуру туловища, грудной клетки, глотки, языка, лица, шеи, рук;
• симметричная выраженность параличей;
• гипотония мускулатуры;
• арефлексия;
• объективные нарушения чувствительности минимальны.

Лечение

Лечение зависит от основного заболевания, на фоне которого развился восходящий паралич Ландри.

При всех формах показана терапия витаминами B 1 , B 6 , B 12 (при порфирии витамин B 1 противопоказан).

Гормональная терапия более эффективна при вторичных полиневропатиях (коллагенозы, энзимные дефекты и др.). При первичных идиопатических полиневритах, вызвавших ландри восходящий паралич, гормональная терапия не всегда даёт эффект. Дозы подбирают в соответствии с возрастом.

В восстановительном периоде необходимы:

• гимнастика;
• массаж;
• электростимуляция мышц;
• применение антихолинэстеразных препаратов.

При возникновении дыхательной недостаточности применяют дыхательную реанимацию. Предварительно обеспечивают свободную проходимость дыхательных путей для воздуха:

• отсасывание секрета из дыхательных путей;
• изоляция дыхательных путей от пищеварительного тракта;
• трахеостомия.

Искусственная вентиляция лёгких проводится с помощью аппаратов различных систем и конструкций. Важное значение при восходящем параличе Ландри имеет поддержание соматических функций:

1. Питание через зонд (при афагии) сбалансированными питательными смесями;
2. Устранение паралитической гипокинезии, для чего рекомендуется раннее применение пассивных движений в суставах парализованных конечностей, частые повороты, массажные матрацы и др.

Необходимо рациональное применение антибиотиков в соответствии с чувствительностью флоры дыхательных путей и мочевого пузыря.

Прогноз

Прогноз в отношении жизни определяется степенью выключения дыхательных мышц и глубиной бульбарных расстройств.

Введение в терапию методов реанимации значительно снизило число летальных исходов. При полирадикулоневритах восстановление функции бывает полным примерно у 90% больных.

После перенесённого восходящего паралича Ландри, обусловленного тяжёлым повреждением двигательных нервных клеток передних рогов спинного мозга, а также обширным демиелинизирующим процессом, могут наблюдаться стойкие парезы и параличи.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

	Поиск по сайту «Ваш дерматолог»