В весенний период организм человека подвергается различным заболеваниям, среди которых – буллезный дерматит. Многие люди не занимаются лечением, пытаясь замаскировать его симптомы под слоем загара. Но это не приводит ни к чему хорошему, поскольку отсутствие лечебной терапии приводит к прогрессированию заболевания.

Как результат – кожа пациента со временем покрывается некрасивыми пятнами. О том, что такое буллезный дерматит, и как с ним бороться, вы узнаете в данной статье.

Буллезный дерматит - это серьезное заболевание воспалительного характера, которое проявляется на коже пациента в виде крупных пузырей красного цвета (булл). Со временем пузырьки лопаются, а на их месте образуется засохшая корка, которая со временем начинает шелушиться. Существует несколько видов буллезного дерматита, связанных с воспалительными процессами на кожном покрове пациента из-за биологического, физического или химического воздействия.

Чаще всего страдают от данного заболевания молодые люди. Пол больного не влияет на инфекцию, ведь дерматит может проявляться как у мужчин, так и у женщин. Что касаемо детей, то они довольно редко болеют буллезным дерматитом. Если это все-таки происходит, то заболевание зачастую имеет связь с хронической патологией. Это плохо влияет на иммунную систему пациента, снижая ее эффективность. Заболевание имеет не самый красивый внешний вид, также оно сопровождается появлением неприятных симптомов.

Если не принять никаких мер для лечения пациента, то на его теле вскоре появятся пузырьки красного или темно-коричневого цвета. Подобные проявления причиняют эмоциональную боль, провоцируя развитие разных психологических комплексов. Слабый пол чаще всего сталкивается с этим заболеванием во время беременности или после родов. Для быстрой и качественной терапии необходимо быть ознакомленным с процессами в коже пациента, которые возникли при взаимодействии с возбудителем вируса. Это позволит также повысить эффективность лечения различными препаратами.

Почему появляется у детей и взрослых?

Чаще всего буллезный дерматит передается по наследству, поскольку он относится к группе иммунных патологий. Патология образуется преимущественно на коже людей молодого возраста, хотя иногда он может встречаться и у людей в возрасте. К основным причинам возникновения дерматита стоит отнести использование химических косметических средств, а также контакт с природными аллергенами.

Чтобы заразиться дерматитом, необходимо:

• длительное время находиться под солнцем;
• контактировать с химическими веществами;
• подвергать свою кожу воздействию экстремально низкой температуры.

Многие ошибочно предполагают, что данное заболевание передается другому человеку при контакте, но это не совсем так. Большинство ученых утверждают, что предрасположенность кожи человека и ее определенная структура может стать причиной появление дерматита. Такое может произойти в больших семьях, члены которой имеют одинаковый тип кожи.

Кроме того, заражению может способствовать:

• нарушение гормонального фона;
• беременность или период лактации;
• вирусные заболевания;
• высокий уровень сахара в крови (сахарный диабет);
• плохой метаболизм.

Развитию данного недуга могут способствовать и определенные болезни соматического характера. Если пациент страдает от туберкулеза или некоторых онкологических болезней, он, вероятно, может заразиться и дерматитом. Также это касается и других кожных заболеваний.

Как проявляется и диагностируется?

Все кожные заболевания можно распознать по различным образованиям на кожном покрове пациента, имеющие разный оттенок. В случае с буллезным дерматитом пузырьки окрашены в красный или вишневый цвет. Иногда образовавшиеся пузыри на коже могут появляться на фоне покрасневшей кожи, что только усиливает уровень дискомфорта для больного.

Если не заниматься лечением дерматита, то его цвет поменяется на более темный (очень часто встречаются образования на коже, имеющие бурый или кофейный оттенок). Способность менять оттенок является главной особенностью данного недуга. На пораженных участках кожи не появляется зуд (только в редких случаях), хотя поверхность кожного покрова и начинает шелушиться.

Образование пузырей на теле пациента не поддаются никакой логике, поскольку это происходит хаотично. Но чаще всего поражаются руки, ноги или грудь.

Как проводится диагностика?

Для определения буллезного дерматита опытному дерматологу не потребуются никакие диагностические методы. Выполняется определение причины возникновение пузырей, особенности их месторасположения и их количество. Если врач подозревает, что у пациента нарушен обмен веществ, то проводится дополнительный анализ мочи и крови. В редких случаях, когда обнаруживается присоединение инфекции, врачи могут прокалывать образовавшийся пузырек для анализа его содержимого. Самостоятельно это делать не рекомендуется!

Как правильно лечить?

Для лечения буллезного дерматита не нужно использовать специальное медицинское оборудование. Данная процедура очень простая, но это вовсе не значит, что заниматься лечением нужно без помощи специалиста. Перед использованием любого медицинского препарата необходима консультация у врача-дерматолога.

Медикаменты

Для лечения используются различные препараты, предназначенные для наружного и внутреннего применения. Рассмотрим наиболее эффективные из них.

Таблица. Медицинские препараты для лечения буллезного дерматита

Народные средства

Многие люди не доверяют современной медицине, отдавая предпочтение народным методам лечения буллезного дерматита. Для этой цели существует большое количество различных рецептов, в состав которых входят травы и другие компоненты натурального происхождения. Зачастую врачи рекомендуют использовать эти средства не в качестве основного метода терапии, а для дополнения к традиционному лечению.

Другие способы

Если препараты в виде кремов или мазей не помогают, врачи назначают системное лечение. Для этого существует большое количество медицинских препаратов в таблеточной форме, принимать которые нужно только по назначению врача. Оральные препараты плохо влияют на работу печени, которая играет роль некого фильтра в человеческом организме. В данном случае врач должен постоянно следить за состоянием печени и других внутренних органов пациента для предотвращения нежелательных последствий.

Особенности лечения при беременности

Женщины в период беременности довольно часто подвергаются этому заболеванию. К счастью, буллезный дерматит не может навредить здоровью матери и малыша. Но это не означает, что лечение нужно откладывать на потом. В подобных случаях врачи назначают специальные лечебные растворы вместо сильных препаратов.

Заниматься лечением можно и в домашних условиях. В таком случае подойдет лечение яблочным уксусом или луковым соком. Перед началом терапии обязательно нужно посоветоваться с врачом, ведь на кону стоит здоровье малыша.

Профилактические меры

В качестве профилактики буллезного дерматита следует:

Хотя буллезный дерматит не относится к опасным заболеваниям, он может доставить массу хлопот для человека. Эта болезнь крайне неприятная, поэтому не нужно медлить с ее лечением.

Также смотрите видео по теме статьи:

Буллезный дерматит – это заболевание, при котором воспаляется эпителий, и дерма покрывается пузырями, наполненными жидкостью. Такое воспаление является следствием воздействия на кожные покровы агрессивной внешней среды.

Причиной заболевания также может послужить какое-нибудь дерматологическое заболевание, эндокринные нарушения, проявление генетических аномалий.

Буллезный дерматит - так называются заболевания и различные виды ожогов, когда на воспаленной коже образуются пузыри, диаметр которых более 5 мм. Зависимо от причины, по которой возникло заболевание, буллезный дерматит может появляться на конечностях, на разных участках тела, в том числе, и на лице. Во многих случаях человек понимает, что могло спровоцировать данную болезнь, но бывает так, что пузыри могут появляться спонтанно, когда какой-то видимой причины не наблюдается. Тогда в медицинском учреждении проводится тщательная инструментальная и лабораторная диагностика.

Чаще всего в лечении буллезного дерматита используются местные средства и препараты системной терапии. Но, иногда, когда у больного еще имеется и сахарный диабет или порфирия, лечение с помощью таблеток или инъекций не дает желаемого результата. В таком случае необходимо изменить образ жизни и соблюдать специальную диету.

Если заболевание не лечить, то в пузырях может образоваться нагноение и бактериальная инфекция может попасть в кровь, что грозит ее заражением.

Булла. Что это такое?

Это медицинский термин, которым называют кожную сыпь, имеющую в диаметре более 5 мм. Внутри сыпи можно наблюдать кровянистую или прозрачную жидкость. Образование может находиться под эпидермисом (субэпидермально) либо же непосредственно в эпидермисе (интраэпидермально).

Дно элементов может располагаться, как в глубоких слоях эпидермиса, так и в нижних слоях кожи, в дерме. В первом случае после их вскрытия образуется влажное пятно красного цвета (эрозия), которое впоследствии покрывается корочкой, а затем заживает, не образовывая рубца. Если вскрыть буллу, которая располагалась субэпидермально, то в таком случае образуется язва; после ее заживления, как правило, остается рубец (часто атрофический – ямка).

Причины заболевания

Причиной буллезного или пузырчатого дерматита являются механические воздействия, в результате которых возникают ограниченные гиперемированные участки, когда на месте поражения возникают подэпидермальные волдыри разных размеров, наполненные внутри серозно-геморрагической жидкостью.

Осложненная форма буллезного дерматита – эксфолиативный дерматит или по-другому болезнь Риттера.

Все виды буллезного дерматоза объединены в одну группу, в которую входят: пемфигоиды, пузырчатка, герпетиформный дерматит Дюринга и др. В случае рецидивирования герпетиформного дерматита болезнь классифицируется, как герпетиформный буллезный дерматит.

Обычно, правильно поставить диагноз, как у взрослых, так и у детей, не является чем-то сложным. Как правило, очаги поражения локализуются в местах воздействия раздражителей: на руках (при контакте с орудиями производства), на стопах (при ношении неудобной обуви).

Факторами образования буллезного дерматита могут быть внешние и внутренние причины.

• длительное применение медикаментозного лечения;
• активное воздействие солнечного излучения;
• резкие перепады температуры;
• воздействие химических веществ.

Внутренние:

• воспаление дермы;
• генетическая предрасположенность;
• инфекционные процессы в организме (герпес, импетиго);
• нарушения в метаболическом обмене.

Также существует разделение буллезного дерматита на врожденный и приобретенный. К врожденному относятся такие заболевания, как буллезный эпидермолиз, врожденная эритродермия и патология Хейли-Хейли. Причиной этих болезней является нарушение в структуре гена, который отвечает за формирование кожных покровов, развиваются у детей. Все виды приобретенного буллезного дерматита мы уже рассмотрели ранее. Данный вид заболевания встречается у людей разного возраста.

Существует также условная классификация, которая учитывает фактор, что стал причиной патологического воздействия на эпидермис. В зависимости от причины заболевания, буллезный дерматит может быть:

• Температурным – причиной его является попадание на кожные покровы горячей жидкости или пара и, наоборот, вследствие воздействия холодом (например, когда человек длительное время находится на холоде или неправильно использует жидкий азот или лед).
• Фототоксическим – буллы появляются, когда происходит облучение открытой кожи ультрафиолетом (при загаре в солярии или на солнце, в высокогорной местности).
• Контактным – возникает при соприкосновении кожи с агрессивными веществами (кислоты, соли, щелочи).
• Механическим – является результатом однократного или постоянного сильного сдавливания или трения. Такой буллезный дерматит еще называют мокрой мозолью, опрелостями.
• Метаболическим – причиной сыпи является нарушение обмена веществ при сахарном диабете, порфирии или пеллагре.
• Энтеропатическим – появляется от недостатка в организме цинка.
• Инфекционным – является следствием герпеса, попадания на кожные покровы гриба дерматофита, заражения стафилококками (импетиго) или стрептококками.
• Аллергическим – возникает вследствие контакта с агрессивными веществами, которые могут вызывать усиленную выработку антител в коже. При этом, данному веществу не обязательно контактировать с кожными покровами, причиной реакции на коже может стать попадание аллергена непосредственно в кровь, на слизистую носоглотки или в пищеварительный тракт.
• Смешанным – причиной являются сразу несколько факторов.

Месторасположение булл имеет значение при диагностике причин заболевания:

• для буллезной эритродермии и болезни Хейли-Хейли (наследственная хроническая пузырчатка с доброкачественным течением) характерно интраэпидермальное месторасположение;
• при буллезном эпидермолизе, системной красной волчанке, а также - буллезном пемфигоиде, образуются субэпидермальные буллы.

Если сыпь, заполненная жидкостью имеет размеры менее 5 мм в диаметре, то в таком случае, болезнь носит название «пузырчатый дерматит».

Буллезный дерматит делится на следующие подвиды:

• Дерматит Дюринга

Хроническое кожное заболевание, каким является буллезный герпетиформный дерматит; в этом случае на коже появляются не только буллы, но и диругие высыпания, например: пятна (папулы), пузыри и волдыри (характерны для аллергической крапивницы). После того, как пузыри лопаются, на их месте образуются эрозии, которые затем покрываются корочками. Также могут появляться элементы шелушащейся кожи – чешуйки.

Как правило, высыпания расположены симметрично и почти всегда сгруппированы. На месте сыпи чувствуется зуд, жжение и болезненность. Таким образом они схожи с опоясывающим герпесом, отсюда и название дерматита – «герпетиформный». При заболевании может незначительно подниматься температура, но другие симптомы интоксикации (слабость, потеря аппетита, тошнота) не проявляются.

Пузыри чаще всего локализируются на задней поверхности ног и рук, на плечах, лопатках, пояснице и ягодицах.

Буллезный дерматит Дюринга возникает по причине образования антител к базальной мембране – границе между эпидермисом и дермой. Вирусные инфекции, аскаридоз (глисты), воспалительные процессы ЖКТ, аллергия на йод, глютеиновая непереносимость увеличивают шанс развития данной патологии.

• Дерматит Риттера

Заболевание, которое называется буллезный эксфолиативный дерматит, развивается у детей на первых неделях жизни. Его причинами является стрептококковая, стафилококковая инфекция или их сочетание.

Болезнь считается довольно тяжелой и опасной для жизни малышей. У взрослых людей она не развивается.

В начале болезни в районе рта появляется яркое покраснение, которое опускается постепенно вниз, локализируясь на отдельных областях: шее, пупке, половых органах, зоне ануса. На месте покраснения образуются напряженные пузыри больших размеров.

Они достаточно быстро вскрываются и с них вытекает жидкость, с которой ребенок теряет воду и электролиты, которые очень необходимы для его организма. На их месте появляются мокнущие эрозии, являющиеся удобным местом для развития инфекции, и через них теряется еще больше микроэлементов и жидкости.

Проявление патологии

Симптомы болезни чаще всего зависят от ее причины, хотя основой заболевания является образование пузырей:

• Когда причиной буллезного дерматита является аллергия, то буллы образовываются после контакта с аллергеном через разное время. Сначала возникает покраснение кожи, появляется зуд, а затем высыпания. Они могут появляться в том месте, где кожа соприкасалась с аллергеном или в другом произвольном месте, в случае, если вызвавшее гиперчувствительность вещество попало через кровь, воздух или рот.
• Если причина буллезного дерматита – это химические, термические ожоги или отморожения, то буллы появляются не сразу, но, тем не менее, могут захватывать большие площади. В одних местах их поверхность может быть морщинистой, а в других – напряжена. Пораженная область очень болезненна. Пузыри могут быть наполнены светлой жидкостью или кровью.
• Если облучение ультрафиолетом было длительным, то симптомы буллезного дерматита могут дать о себе знать уже через 2-3 часа. Участки кожи, которые получили облучение, становятся горячими, красными, сухими и болезненными, на них появляются пузыри разных размеров.
• В случае, если буллы образовались на небольшом участке кожи без видимой на то причины, то вероятнее всего был контакт с веществом, которое вызывает в человека аллергическую реакцию.
• Пузырчатый дерматит в области рук и ног может возникнуть у больных сахарным диабетом. Образование пузырей обычно сопровождается усилением симптомов заболевания.
• Болезнь Хейли-Хейли является врожденным буллезным дерматитом и развивается у взрослых людей 30-50-летнего возраста. Заболевание проявляется в виде зудящих и вызывающих жжение бляшек и пузырьков. Локализируется на шее, половых органах, груди, подмышечных ямках. Содержимое в пузырях бывает нагнаивается.
• Если причиной является недостаток в организме цинка, то элементы могут появляться не только на коже рук и ног, но также в полости рта, на слизистой губ и вокруг глаз.

Симптомы и формы буллезного дерматита

Заболевание может протекать в нескольких формах, зависящих от причин, которые спровоцировали негативную симптоматику.

• Химическая

Данная форма дерматита появляется от воздействия химического раздражителя и располагается в области шеи и лица. Сопровождается сильными отеками.

• Температурная

Причиной данной формы дерматита являются очень низкие или высокие температуры.

• Диабетическая

Возникает вследствие нарушения концентрации глюкозы в крови. Симптомы этой формы выражаются в образовании водянистых пузырей на руках и ногах.

• Солнечная

Данную форму заболевания провоцирует долгое нахождение под открытым солнцем. Характерным симптомом является покраснение кожных покровов, очень сильный зуд и жжение. Кроме этого ухудшается общее состояние больного.

Диагностика

Чтобы правильно диагностировать заболевание сначала необходимо оценить общую картину. Доктор определяет количество и размер пузырей, а также их характер и локализацию. Кроме этого следует обратить внимание на симметричность расположения элементов, стадию их развития и насколько вовлечены в данных процесс слизистые оболочки.

В некоторых случаях врач-дерматолог может поставить диагноз, осмотрев высыпания на коже больного, но когда неизвестна причина возникновения буллезного дерматита, он проводит следующие исследования:

• делается посев на питательные среды содержащегося в пузырях;
• с помощью биопсии проводится гистологическое исследование участка кожи, на котором расположен пузырь;
• определяется уровень иммуноглобулина Е (показатель аллергии) в крови;
• проводится йодная проба Ядассона, которая позволяет исключить наличие дерматита Дюринга;
• определяется наличие порфиринов в моче;
• исследуется кровь на уровень цинка и сахара: первый помогает определить энтеропатический акродерматит, второй определяет сахарный диабет и его компенсацию;
• определяется наличие в крови антител к вирусу опоясывающего герпеса.

• Наследственная форма

Заболевание проявляется в местах незначительных травм кожных покровов.

• Энтеропатическая форма

Данный вид дерматита может появляться в людей, у которых наблюдается недостаточное поступление в организм цинка. В этом случае высыпи чаще всего появляются на коже конечностей, в области губ, глаз и ротовой полости.

Лечение

Первым и главным делом в лечении буллезного дерматита является устранение провоцирующего фактора: если заболевание связано с аллергией, то следует убрать аллерген, при порфирии – нормализовать обмен железа, при ожогах – устранить термический или химический раздражитель, при сахарном диабете – компенсировать углеводный обмен.

Затем проводятся следующие процедуры:

• с использованием местных антисептиков (перекись водорода, хлоргексидин, раствор бриллиантового зеленого) подсушиваются зоны с мелкими пузырями и мокнущие участки кожи;
• в условиях стационара вскрываются буллы и крупные пузыри;
• после того, как были удалены покрышки булл, больной остается в стационаре. Чтобы не происходило нагноение мокнущих эрозий, необходимы ежедневные перевязки. Перевязки выполняются с применением местных гипоаллергенных не содержащих спирт антисептиков;
• пузыри, которые не подлежат вскрытию, обрабатываются противовоспалительными мазями и кремами. Мази могут быть сделаны на основе гормонов-глюкокортикоидов («Адвантан», «Элоком», «Тридерм») или без них («Цинокап», «Скин-кап»);
• если больного мучает сильный зуд ему рекомендуются антигистаминные таблетки или сиропы («Цетрин», «Телфаст», «Зиртек»);
• когда из-за зуда больной не может спать, то в таком случае могут быть назначены седативные препараты, такие как «Персен» или «Седасен»;
• при тяжелой форме буллезного дерматита врачи назначают средства, которые подавляют иммунитет – это могут быть цитостатические препараты («Метотрексат», «Азатиоприн») или гормоны- глюкокортикоиды («Дексаметазон», «Метипред»).

При буллезном дерматите следует соблюдать общие принципы и задачи при лечении:

• буллы больших размеров, как правило, вскрываются. Но делать это необходимо очень аккуратно, чтобы не повредилось дно буллы. Иначе могут образоваться эрозивные образования и тогда потребуется дополнительная хирургическая обработка;
• маленькие буллы обрабатываются подсушивающими препаратами (перманганатом калия или бриллиантовой зеленью), чтобы образовалась корочка;
• при данном заболевании назначаются противогистаминные препараты, такие как «Зодак», «Супрастин», «Зиртек» и др. Эти лекарства хорошо справляются с проявлениями аллергии, снимают зуд и отечность;
• кроме прочего, при лечении буллезного дерматита довольно часто используют седативные препараты такие, как настойка пустырника, валериана и другие, а также противовоспалительные лекарства;
• очень важным в лечении данного заболевания является применение кортикостероидов (Дексаметазон, Преднизолон, Флуметазон и т.п.). Эти лекарства имеют противовоспалительное действие, но принимать их долгое время нельзя, иначе системные гормоны могут вызывать побочные эффекты;
• в комплексном лечении буллезного дерматита часто используются препараты наружного действия (Эпидел, Эплан, Экзодерил, Бепантен). Эти лекарства минимизируют внешние кожные проявления;
• также при лечении этого заболевания назначаются иммунодепрессанты (Хлорбутин, Циклофосфан, Миелосан). Подавляя защитные силы организма, они снижают кожную реакцию.

Обратите особое внимание на то, что вскрывать буллы необходимо соблюдая полную стерильность.

Чтобы улучшить восстановительную функцию после дерматита, назначают такие физиотерапевтические процедуры, как ультразвук, магнитотерапия и другие.

Буллезный дерматит, причиной которого стало химическое или термическое повреждение, как правило, лечат в ожоговых центрах, используя специальную схему. Буллы вскрываются на фоне капельного введения полиионных растворов и лечения антибиотиками.

Если ожоги имеют большую площадь, то в таком случае больной подлежит госпитализации и помещению на кровать «Клинитрон». Она создает стерильный и сухой воздух, который подсушивает эрозии.

Профилактика

При выполнении профилактических мероприятий буллезный дерматит можно предупредить.

Первым делом следует ограничить контакт с химическими раздражителями и продуктами, которые могут вызвать аллергическую реакцию. Если это невозможно, то сайт сайт советует вам пользоваться специальными средствами индивидуальной защиты (маски, перчатки). Для уборки квартиры рекомендуется использовать средства, на которых стоит пометка «гипоаллергенно».

Рекомендуется носить одежду из натуральной ткани, имеющую хорошую воздухопроницаемость и влагоустойчивость. Если имеется наследственная предрасположенность к развитию дерматитов, то нельзя долгое время находиться на открытом солнце либо на сильном морозе.

Острое развитие заболевания могут спровоцировать различные эмоциональные потрясения и стрессовые ситуации, поэтому их рекомендуется избегать.

При первых же симптомах буллезного дерматита необходимо сразу обратиться за помощью в медицинское учреждение – к дерматологу, аллергологу, педиатру, инфекционисту (зависимо от характера заболевания). Врач ставит диагноз и, учитывая тяжесть заболевания, индивидуальные особенности и возраст человека, назначает необходимые лечебные мероприятия.

Осложнения

Если больной вовремя не обратился за помощью, то у него может развиться местная инфекция дермы или подкожной ткани. К данной болезни могут также присоединиться и бактериальные инфекции.

Прогноз

На сегодняшний день в аптеках имеется большой выбор эффективных препаратов (кремов, мазей), поэтому в большинстве случаев терапия буллезного дерматита проходит достаточно успешно. Главное, что необходимо сделать – это вовремя начать лечение.

Определение понятий, общая характеристика

Буллезные дерматозы - это группа заболеваний кожи, различных по механизмам развития, по клинике, лечению и прогнозу. Данная группа болезней объединяется первичным элементом (элементы сыпи, возникшие впервые на неповрежденной коже) в виде пузыря. (2)

К группе пузырных дерматозов относятся:

• обыкновенная или вульгарная,
• пузырчатка,
• редко - буллезный пемфигоид.

Пузыри при этих дерматозах обычно являются мономорфным признаком - то есть единственным элементом. Реже они сочетаются с другими первичными элементами (например, при дерматите Дюринга).

В данной статье будут рассмотрены самые частые и самые тяжелые заболевания в этой группе: в первую очередь болезнь, связанная с (герпетиформный дерматит), а также другие заболевания.

Первичным элементом кожных поражений при данной группе заболеваний является везикула и пузырь. Это ограниченная поверхностная полость, приподнятая над уровнем кожи и содержащая жидкость. Элемент называется везикулой, если его диаметр меньше 0,5 см.; пузырем - при диаметре более 0,5 см.

Содержимым пузырей является плазма (жидкая бесклеточная часто крови), кровь, лимфа или внеклеточная жидкость.

Содержимое определяет цвет везикул и пузырей: плазма придает им желтоватую окраску, кровь - от красной до черной.

При различных буллезных (пузырных) дерматозах, в зависимости от вида заболевания, пузыри и везикулы образуются при отслойке рогового слоя эпидермиса (субкорнеальная полость), при расслоении эпидермиса (внутриэпидермальная полость), а также при отслоении эпидермиса от дермы (субэпидермальная полость).

Сыпь, состоящая из везикул, называется везикулярной, сыпь из пузырей - буллезной.

Для большинства рассматриваемых заболеваний размеры первичных элементов позволяют отнести их к пузырям, реже элементы сыпи при буллезных дерматозах представлены везикулами (1).

Классификация

К буллезным дерматозам относят следующие болезни:

• группа наследственных заболеваний, объединенных названием «буллезный эпидермолиз»,
• пузырчатка,
• герпетиформный дерматит Дюринга,
• буллезный пемфигоид,
• герпес беременных,
• ряд редко встречающихся заболеваний: хроническая доброкачественная семейная пузырчатка (болезнь Хейли-Хейли), вегетирующая пузырчатка, листовидная пузырчатка, бразильская пузырчатка, эритематозная пузырчатка, рубцующий пемфигоид, IgA-линейный дерматит, приобретенный буллезный эпидермолиз.

Для всех данных заболеваний, в отличие, например, от ожогов, кожного герпеса или ветряной оспы, характерны следующие факторы:

• хроническое течение,
• наследственные причины возникновения,
• участие аутоиммунных механизмов в развитии заболеваний, в связи с чем для их лечения нередко требуется назначение системных кортикостероидных гормонов, цитостатиков, сульфаниламидных препаратов с иммуносупрессивной активностью.

Герпетиформный дерматит

Изделия из пшеницы, ржи и ячменя могут спровоцировать обострение

Герпетиформный дерматит (болезнь Дюринга) - это аутоиммунное заболевание, ассоциированное с целиакией и непереносимостью глютена, которое проявляется зудящей сыпью из мелких везикул, папул, волдырей.

По сути, герпетиформный дерматит является кожным проявлением .

Впервые заболевание описано в 1884 году Louis Adolphus Duhring.

Распространенность заболевания - 11,2 случая на 100.000 европейцев, заболеваемость - 0,98 на 100.000 человек.

Мужчины болеют в 1,44-2 раза чаще женщин. Дебют заболевания отмечается чаще на 4-м десятилетии жизни, однако сообщается о случаях начала клинических проявлений в возрасте от 2 до 90 лет.

Механизм заболевания связан с отложением IgA аутоантител к трансглутаминазе роговых клеток эпидермиса.

Полагают, что IgA антитела к трансглутаминазе связываются с антигенами трансглутаминаз в составе пищевого глютена в кишечнике и оттуда в виде иммунных комплексов попадают в кровь, а затем в кожу, где перекрестно реагируют с трансглутаминазами роговых клеток эпидермиса.

Результатом отложения IgA на эластических волокнах кожи является

• активация системы комплемента,
• миграция нейтрофилов,
• высвобождение повреждающих ткани ферментов,
• отслойка эпидермиса с образованием пузырей.

Симптомы:

• приступы мучительного зуда,
• ощущение жжения и покалывания, которое обычно появляется за 8 - 12 часов до высыпаний.

Провоцирующими факторами обострения является употребление пищи, богатой глютеном, то есть, изделий из пшеницы, ржи, ячменя, а также прием препаратов йода.

Наличие целиакии почти у всех больных подтверждается биопсией тонкой кишки.

Кожные высыпания представлены папулами (узелками) и везикулами, сгруппированными на эритематозном (красном) основании.

Схожесть таких элементов с герпетическими высыпаниями стала причиной названия заболевания «герпетиформный дерматит».

Другими элементами сыпи являются экскориации (расчесы), корочки, редко - очаги лихенификации и царапины. Они локализуются симметрично на разгибательных поверхностях локтей, колен, на спине и волосистой части головы, ягодицах. Реже поражается кожа пальцев кистей и стоп.

Диагноз заболевания устанавливается врачом на основании анамнеза, анализов крови на антитела к трансглутаминазе, антитела IgG- и IgA-классов к ретикулину, антинуклеарные антитела, антитела к микросомальным антиганем тироцитов (клеток щитовидной железы).

Выявляют генетические маркеры заболевания среди антигенов главоного комплекса гистосовместимости HLA - A1, HLA - B8, HLA - DR3, HLA - DQ2.

Световая микроскопия недавно появившейся папулы или кожи вблизи активного поражения выявляет инфильтраты с нейтрофилами в области верхушек сосочков дермы, микроабсцессы (полости с нейтрофилами и эозинофилами), отложения фибрина.

Основным методом лабораторного подтверждения диагноза является иммунофлюорисцентная микроскопия.

Данный метод заключается в том, что гистологический препарат обрабатывают специальной сывороткой, которая содержит антитела против IgA, меченные светящейся флюорисцентной меткой, после чего его рассматривают в специальный люминисцентный микроскоп.

Для анализа берут здоровую кожу, лучше всего из ягодичной области.

При иммунофлюорисцентной микроскопии выявляют гранулярные отложения IgA на верхушках сосочков дермы.

Основным методом лечения является безглютеновая диета - избегание употребления ржи, пшеницы, ячменя и биопродуктов из них.

Считается что тяжесть состояния пациента обратно зависит от количества потребляемого им глютена. Однако на одной лишь диете улучшение кожной сиптоматики может наступить спустя месяцы и даже годы. Для ускорения наступления ремиссии применяют сульфаниламидные препараты с противовоспалительной активностью.

Поскольку данные препараты противопоказаны пациентам с дефицитом глюкозо-6 фосфатдегидрогеназы, перед назначением этих препаратов берется анализ на активность данного фермента.

У пациентов с дефицитом глюкозо-6 фосфатдегидрогеназы прием препаратов вызывает тяжелую анемию с образованием метгемоглобина в эритроцитах, однако небольшие уровни метгемоглобинемии и гемолитической анемии при приеме медикаментознго лечения обнаруживаются и у людей с нормальной функцией фермента, что требует назначения .

Другие побочные эффекты препаратов, такие как лейкопения, нарушение функции печени и почек, периферическая нейропатия требуют регулярного контроля общего анализ крови с лейкоцитарной формулой.

Кроме того при данных "побочках" необходим биохимический анализ крови для оценки функции печени и почек, а также общий анализ мочи, неврологический осмотр пациента и прерывание терапии при развитии вышеперечисленных побочных эффектов (1,4).

Буллезный эпидермолиз

В группу входят более 20 заболеваний: от легких до крайне тяжелых - уродующих, инвалидизирующих и даже смертельных.

Буллезный эпидермолиз - это группа редких наследственных заболеваний, характеризующихся нарушением межклеточных контактов в эпидермисе или дерме, что при малейшей травме приводит к образованию пузырей (отсюда другое название - механобуллезные дерматозы).

Уровень, на котором кожа расслаивается с образованием пузырей, позволяет выделить три основных вида буллезного эпидермолиза:

• простой с расслоением на уровне эпидермиса,
• пограничный (на границе эпидермиса и дермы),
• дистрофический (расслоение на более глубоком уровне - под базальной пластинкой в области крепящих фибрилл).

Распространенность заболевания в США оценивается как 8,2 случая на 1 миллион человек. Но эта цифра включает только самые тяжелые случаи, так как у большинства больных заболевание протекает легко и к врачу они не обращаются.

Простой буллезный эпидермолиз включает в себя 10 форм, каждая из которых проявляет себя по-своему.

Тип наследования чаще всего аутосомно-доминантный, то есть, если один из родителей имеет заболевание, то у ребенка тоже высока вероятность его возникновения.

Наиболее распространенными заболеваниями в данной группе являются генерализованный простой буллезный эпидермолиз Кебнера и летний простой буллезный эпидермолиз Коккейна.

При генерализованном простом буллезном эпидермолизе Кебнера вялые или напряженные пузыри возникают по всему телу, но чаще всего в наиболее подверженных травмам местах: на подошвах, ладонях, локтях.

На месте вскрывшихся пузырей образуются быстро заживающие эрозии. При повторном образовании пузырей на одном и том же месте образуются рубцы.

Ногти, зубы и слизистая рта обычно не поражены.

Летний простой буллезный эпидермолиз Вебера-Коккейна проявляется ограниченным поражением кожи ладоней и подошв.

Заболевание начинается в детском возрасте или позже, пузыри возникают после интенсивного ручного труда, занятий спортом.

Провоцирующим фактором служит высокая температура воздуха. Характерна потливость рук и ног. Часто присоединяется вторичная инфекция.

При всех формах пограничного буллезного эпидермолиза пузыри образуются в результате расщепления светло пластинки базальной мембраны эпидермиса. Тип наследования аутосомно-рецессивный.

Выделяют летальный пограничный буллезный эпидермолиз Херлитца, при котором многие больные умирают в раннем детском возрасте, смертность на первом году жизни составляет 40%.

Характерный признаки:

• грубые грануляции вокруг естественных отверстий,
• отсутствуют ногти, поражены слизистые,
• страдают дыхательная система, желудочно-кишечный тракт, мочевые пути и половая система.

При генерализованном атрофическом доброкачественном буллезном эпидермолизе пузыри образуются на коже рук, ног, туловища, лица и волосистой части головы. Больные не умирают, но на протяжении всей жизни малейшая травма приводит к образованию пузырей.

Состояние ухудшается при повышении температуры воздуха. На месте эрозий при вскрытии пузырей остаются атрофические рубцы.

Возможны дистрофия ногтей, выпадение волос, легкое поражение слизистых, дефекты зубной эмали.

При дистрофическом буллезном эпидермолизе пузыри формируются глубоко под базальной мембраной эпидермиса, после заживления остаются рубцы и милиумы (миниатюрные кисты на коже, содержащие кератин).

При доминантном дистрофическом буллезном эпидермолизе Коккейна-Турена характерны пузыри на руках, ногах, дистрофия ногтей, милиумы, рубцы.

Слизистая рта поражается редко, зубы не страдают.

Рецессивный дистрофический буллезный эпидермолиз обычно начинается сразу после рождения. При локализованном варианте пузыри образуются на руках и ногах, на их месте остаются рубцы.

Генерализованный рецессивный дистрофический буллезный эпидермолиз Аллопо-Сименса отличается тяжелым течением, приводит к инвалидности. Тип наследования аутосомно-рецессивный.

Пузыри возникают по всему телу.

Характерно срастание пальцев ног и рук, что приводит к деформации по типу «варежки», образуются сгибательные контрактуры суставов.

Кроме того характерны дефекты зубной эмали, рубцовые изменения роговицы, слизистой рта пищевода, сужение мочеиспускательного канала и заднего прохода.

Наблюдается истощение, задержка роста, анемия.

Самое грозное осложнение - рак на месте рецидивирующей эрозии.

Диагноз ставится врачом по анамнезу и клинической картине, на основании световой микроскопии, электронной микроскопии и иммуногистохимичекого исследования.

Существуют методы выявления генетических мутаций, лежащих в основе заболевания.

Клинически на первом году жизни дифференциальный диагноз между типами буллезного эпидермолиза провести непросто но ранняя диагностика очень важна в связи с огромными различиями в плане прогноза течения заболевания и смертности. Поэтому важно как можно раньше проводить лабораторную и инструментальную диагностику, при наличии показаний - проводить пренатальную диагностику генетических нарушений.

Лечение пациентов симптоматическое. Поддерживающие мероприятия зависят от тяжести заболевания.

Ведение пациента включает уход за кожей (мероприятия по предотвращению развития пузырей, инфицирования кожи, купирование боли), организация полноценного питания для роста и заживления образующихся ран с учетом поражения слизистой полости рта и зубов, наблюдение нижеперечисленных специалистов-консультантов:

• педиатр ,
• дерматолог,
• офтальмолог ,
• гастроэнтеролог ,
• нутрициолог,
• гематолог,
• пластический хирург и хирург кисти,
• физиотерапевт и профпатолог для взрослых пациентов,
• анестезиолог,
• стоматолог,
• логопед,
• социальный работник (1,6).

Пузырчатка

Пузырчатка - это тяжелый дерматоз с острым или хроническим течением.

В основе его лежит аутоиммунное поражение кожи и слизистых, которое проявляется разрывом межклеточных связей в эпидермисе и образованием пузырей.

По поводу возможных механизмов разрыва межклеточных связей в эпидермисе существуют две гипотезы. Согласно одной из них, антитела непосредственно поражают белки межклеточных соединений. Другая гипотеза предполагает запуск антителами синтеза ферментов, повреждающих межклеточные соединения самими кератинацитами.

Пузырчатка также включает в себя группу заболеваний, среди которых самым распространенным является обыкновенная пузырчатка.

Данным заболеванием чаще всего страдают евреи и выходцы из средиземноморских стран. Возраст - 40 - 60 лет.

Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Заболевание начинается с поражения слизистой полости рта, кожная сыпь появляется спустя несколько месяцев, через 6-12 месяцев становится генерализованной.

Гораздо реже обильная распространенная сыпь появляется сразу. Сопровождается жжением и болью, а зуд отсутствует.

Болезненные эрозии в полости рта затрудняют прием пищи.

Отмечаются носовые кровотечения, охриплость, нарушения глотания, слабость, недомогание, похудание.

При осмотре отмечаются везикулы и пузыри с серозным содержимым, вялые, обширные эрозии, легко кровоточащие мом покрытые корками.

Высыпания чрезвычайно болезненны.

Характерным является симптом Никольского: при легком надавливании пальцем вблизи пузыря на здоровую кожу отслаивается эпидермис, оставляя обширную эрозию. Надавливание на покрышку пузыря приводит к увеличению его площади. На слизистой по причине быстрого вскрытия пузырей наблюдаются эрозии.

Для биопсии (световой микроскопии) выбирают небольшой свежий пузырь, а если такового нет - край крупного пузыря или эрозии.

Характерными признаками является отделение кератиноцитов друг от друга (акантолизис), формирование полостей непосредственно над базальным слоем эпидермиса.

Иммунофлюорисцентная микроскопия выявляет отложение IgG и компонента комплемента C3 в межклеточном веществе эпидермиса.

В анализе крови выявляют IgG аутоантитела к десмоглеину III-пемфигус антитела.

Для лечения заболевания применяют глюккортикостероиды, другие методы лечения, такие как цитостатики, иммунодепрессанты, плазмаферез, препараты золота, моноклональные антитела против поверхностного рецептора лимфоцитов CD20 нормальный иммуноглобулин для внутривенного введения применяют реже.

Местно применяют ванны с добавлением антисептиков, влажные повязки, местные глюкокортикостероиды, инъекции глюкокортикостероидов в очаги поражения, применяют капельницы для коррекции водно - электролитных нарушений.

Вегетирующая пузырчатка

Помимо обыкновенной пузырчатки существует вегетирующая пузырчатка для которой характерны поражение кожных складок, околоротовой области.

Характерное проявление - эрозии, покрытые вегетациями (разрастаниями грануляционной ткани).

Для данного заболевания, как и для обыкновенной пузырчатки при биопсии характерно наличие акантолиза над базальным слоем эпидермиса.

Кроме того обнаруживают внутриэпидермальные абсцессы с эозинофилами и акантолитическими клетками. Также обнаруживаются IgG антитела.

Возможен переход обыкновенной пузырчатки в вегетирующую и наоборот.

Листовидная пузырчатка

Листовидная пузырчатка (эксфолиативная пузырчатка) - поверхностная форма пузырчатки, для которой характерно отслоение кожи на уровне зернистого слоя эпидермиса.

Излюбленная локализация - лицо, волосистая часть головы, верхняя часть груди и живот. Аутоиммунные IgG-антитела специфичны к межклеточному белку эпидермиса - десмоглеину I, что объясняет иной уровень отслоения эпидермиса и иную клиническую картину.

Обычно не поражаются слизистые оболочки, в отличие от обыкновенной пузырчатки.

Бразильская пузырчатка

Разновидностью листовидной пузырчатки является бразильская пузырчатка, эндемичная для сельских рацонов южной и центральной Бразилии.

Заболевание проходит после переезда больных в город и рецидивирует после возвращения в эндемичный район.

Предполагают инфекционную природу заболевания.

Эритематозная пузырчатка

Эритематозная пузырчатка также является разновидностью листовидной пузырчатки. Характерно локализованное поражение лица, предгрудинной и межлопаточной областей.

Высыпания представлены красными бляшками, покрытыми корками и эрозиями.

В плане лабораторной диагностики при анализе крови на аутоантитела обнаруживают не только IgG к межклеточному веществу, но и антинуклеарные антитела.

Лекарственная пузырчатка

Кожные поражения, напоминающие обыкновенную, листовидную или эритематозную пузырчатку могут возникать при приеме ряда лекарственных средств для лечения ревматических, сердечнососудистых заболеваний.

Это так называемая лекарственная пузырчатка.

Высыпания (не всегда) проходят после отмены препарата.

Паранеопластическая пузырчатка

Паранеопластическая пузырчатка отличается тем, что в се симптомы, характерные для обыкновенной пузырчатки, могут возникать при наличии злокачественных новообразований (1,7).

Буллезный пемфигоид

Буллезный пемфигоид также является аутоиммунным заболеванием, которое проявляется пузырями и имеет хроническое течение.

Заболевают лица пожилого возраста (60-80 лет). Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Частота возникновения заболевания - 4,5-14 случаев на миллион человек в год. По анными английских и французских исследований: до 42,8 на миллион человек в год.

Заболевания возникает спонтанно, реже под воздействием травм, ожогов, радиотерапии и ультрафиолетового излучения, приеме некоторых сердечно сосудистых лекарств, гормонов и нейролептиков, а также на фоне злокачественных новообразований.

Недавние исследования выявили связь возникновения заболевания с перенесенным инсультом, деменцией, болезнью Паркинсона, рассеянным склерозом и другими неврологическими заболеваниями, рядом аутоиммунных заболеваний.

Механизм заболевания связан с образованием аутоантител к белкам, обеспечивающим связь между кератиноцитами и базальной мембраной эпидермиса (BPAG2 и BPAG1 - антигены, коллаген XII типа), активацией комплемента и привлечению эозинофилов и нейтрофилов, высвобождением биологически активных веществ из клеток воспаления.

Заболевания начинается с сыпи, напоминающей крапивницу, которая спустя недели и месяцы превращается в пузыри.

Реже встречается внезапное появление пузырей на всем теле, беспокоит мучительный зуд. Позже при разрыве пузырей отмечается болезненность эрозий. Общее состояние чаще всего не нарушено.

При осмотре выявляются красные и отечные бляшки и папулы, напоминающие крапивницу, на их фоне, реже на чистой коже появляются пузыри с плотной покрышкой, заполненные прозрачным серозным или геморрагическим (кровяным) содержимым.

Излюбленная локализация - подмышечные впадины, внутренняя поверхность бедер, паховая область, живот, сгибательная поверхность предплечий, голени (часто поражаются первыми).

Возможны генерализованные поражения. Из слизистых оболочек поражается полость рта.

При световой микроскопии на границе эпидермиса и дермы обнаруживают расположенные «гуськом» нейтрофилы. В сосочковом слое дермы - инфильтраты из нейтрофилов, эозинофилов, лимфоцитов, субэпидермальные пузыри. При электронной микроскопии - расслоение вдоль границы эпидермиса и дермы (расслоение светлой пластинки базальной мембраны).

Иммунофлюорисцентная микроскопия выявляет отложение IgG и компонента комплемента С3 вдоль базальной мембраны.

В анализе крови выявляют IgG аутоантитела к двум белкам кератиноццитов базального слоя эпидермиса - антигенам буллезного пемфигоида.

Лечение осуществляется глюкокортикостероидами для приема внутрь, цитостатиками, сульфаниламидными препаратами с противовоспалительной активностью. В совсем легких случаях бывает достаточно глюкокортикостероидов для местного применения (1,3).

Герпес беременных

Герпес беременных (пемфигоид беременных) - редкое кожное заболевание, которое встречается во время беременности и в послеродовом периоде и сильным зудом. Распространенность 1 случай на 1.700-10.000 случаев беременности.

Заболевание обычно начинается на 4-7 месяце беременности, но также может возникнуть в первом триместре и сразу после родов (на 5-7 день).

При повторных беременностях болезнь нередко рецидивирует, начинаясь на более ранних сроках и с более тяжелыми проявлениями. Провоцирующими факторами служат также лекарственные препараты эстрогенов и прогестагенов, трофобластическая опухоль.

Характерен сильнейший мучительный зуд. Основные элементы сыпи - папулы (узелки) и везикулы. Встречаются мелкие и крупные волдыри, крупные напряженные пулыри, эрозии и корки.

Элементы располагаются группами, как при герпесе.

Чаще высыпания локализуются на животе (особенно околопупочной области), предплечьях, в области молочных желез, ягодиц, слизистые не поражены, голова и шея поражаются крайне редко.

Высыпания проходят через 4-60 недель после беременности, длительное течение заболевания после родов описано в единичных случаях и расценивается как «персистирующий герпес беременных».

При лабораторных исследованиях гистологически обнаруживают субэпидермальные пузыри, при иммунофлюорисцентной микроскопии - массивные линейные отложения вдоль базальной мембраны компонента комплемента С3, в 30% случаев - в сочетании с отложениями IgG, реже в сочетании с отложениями IgA IgM-антител.

В крови больных присутствуют IgG антитела к базальной мембране (так называемый BPAg2-антиген).

В большинстве случаев выявляют комплементсвязывающий фактор герпеса беременных - IgG антител, обладающих сродством к комплементу.

Возможны изменения в общем и биохимическом анализах крови - снижение лимфоцитов, повышение фибриногена, щелочной фосфатазы, холестерина, триглицеридов.

У 5% детей, родившихся от больных матерей встречаются высыпания: волдыри, везикулы и пузыри, которые разрешаются самостоятельно через несколько недель после рождения.

Данные исследований по частоте смертности новорожденных и преждевременных родов противоречивы.

Для лечения применяют системные глюкокортикостероиды, некоторым больным оказывается достаточно местных гормональных и антигистаминных препаратов.

После родов и прекращения кормления грудью к терапии могут быть подключены некоторые антибиотики и витаминные препараты, обладающие противовоспалительной активностью (1,5).

Другие буллезные дерматозы

Существует ряд других заболеваний с аутоиммунным поражением кожи и клинически проявляющихся пузырными и везикулярными высыпаниями:

Хроническая доброкачественная семейная пузырчатка

Хроническая доброкачественная семейная пузырчатка (болезнь Хейли-Хейли)- это заболевание, проявляющееся наличием красных бляшек, эрозий, мокнутия, трещин на коже подмышечных впадин, паховой области, мошонки, кожи под молочными железами.

Заболевание имеет наследственную природу.

Диагноз подтверждается на биопсии.

Для лечения применяют антибиотики и противогрибковые средства, местные глюкокортикостероиды.

Рубцующий пемфигоид

Рубцующий пемфигоид - это заболевание, характеризующееся поражением слизистых оболочек рта, ротоглотки, носоглотки, пищевода, половых органов и прямой кишки, глаз с образованием пузырей, в дальнейшем - эрозий.

Кожа поражается в 30% случаев.

Это редкое заболевание, поражающее лиц пожилого возраста.

Осложнения:

• симблефарон (сращение конъюнктивы век с конъюнктивой глазного яблока),
• энтропион (заворот века),
• хронический кератит,
• разрастание сосудов роговицы и слепата,
• сужение пищевода.

Диагноз подтверждается наличием в крови антител к антигену буллезного пемфигоида 2, антигену слизистых М168, коллагену VII типа, β-4 цепи интегрина, ламинину-5.

Лечение: системные глюкокортикостероиды и сульфаниламиные препараты с противовоспалительной активностью.

IgA- линейный дерматит

IgA-линейный дерматит - это редкий пузырный дерматоз, характеризующийся клинической картиной такой же, как и при герпетиформном дерматите, однако при нем отсутствует целиакия.

Отличительным признаком является также поражение слизистых оболочек.

При иммунофлюорисцентной микроскопии обнаруживают линейные отложения IgA вдоль базальной мембраны, в крови обнаруживают аутоантитела к базальной мембране эпителия.

Лечение: сульфаниламидндые препараты с противовоспалительной активностью, низкие дозы системных глюкокортикостероидов.

Приобретенный буллезный эпидермолиз

Приобретенный буллезный эпидермолиз - хронический пузырный дерматоз, при котором образование субэпидермальных пузырей связано с наличием аутоантител а коллагену VII типа.

Заболевание является наследственным, лечение в основном симптоматическое (1).

Пруригинозные уртикарные папулы и чешуи беременных

Также при беременности помимо герпеса беременных может развиться заболевание пруригинозные уртикарные папулы и чешуи беременных (PUPPP), имеющее некоторые отличия по механизму развития и гистологическим признакам, обнаруживаемых при иммунофлюорисцентной микроскопии (5).

Выводы

Таким образом, буллезные дерматозы - это очень большая группа наследственных и аутоиммунных заболеваний кожи, среди которых существуют болезни, связанные с целиакией, такие как герпетиформный дерматит.

Для их диагностики требуется биопсия пораженной кожи и иммунофлюорисцентная микроскопия.

Для лечения нередко требуется назначение системных глюкокортикостероидов.

Для многих пациентов требуется специальный режим питания и введение диетических ограничений как в связи с непереносимостью глютена, так и по причине поражения слизистой оболочки ротовой полости, глотки и пищевода и, как следствие, затруднения приема обычной твердой пищи.

Литература

1. К. Вульф Р.Джонсон Д.Сюрмонд Дерматология по Томасу Фитцпатрику атлас - справочник "Практика" Москва 2007 стр. 27, 138-165
2. Федотова Л.Н., Мельниченко Н. Е., Корнеева Л. С., Ковалева В. В. «Пузырные дерматозы. Учебное пособие для студентов лечебного факультета» Благовещенск 2013 г. ГБОУ ВПО Амурская ГМА Минздрава России Кафедра кожных и венерических болезней УДК 616.5 стр. 3 - 4
3. Swagata Tambe, Stefanie Häfliger, Luca Borradori «Clinical Challenges and Recent Advances in the Diagnosis of Bullous Pemphigoid» Expert Rev Dermatol. 2013;8(4):407 - 416
4. Natalia Plotnikova, BS, Jami L. Miller, MD “Dermatitis Herpetiformis” Skin Therapy Letter. 2013;18(3)
5. Samantha Berti, MD, Lauretta Amato, MD, Giordana Coronella, MD, Isabella Gallerani, MD, Silvia Moretti, MD, Paolo Fabbri, MD “Persistent Herpes Gestationis” Skinmed. 2002;1(1)
6. Kate de Kanter “Epidermolysis Bullosa Simplex: Localized (Weber-Cockayne Type)” Dermatology Nursing. 2004;16(6)
7. Daisuke Tsuruta, Norito Ishii, Takashi Hashimoto «Diagnosis and Treatment of Pemphigus» Immunotherapy. 2012;4(7):735-745.

Буллезный дерматит – это обобщенное название ряда кожных заболеваний, отличительной чертой которых является развитие булл – элементов кожной сыпи диаметром больше 5 мм, наполненных жидкостью. Они могут возникать в ответ на трение, химический, физический или аллергический раздражитель, иногда они являются симптомом бактериальной или вирусной инфекции кожи.

Особенности буллезного дерматита

Буллы представляют собой накопление прозрачной или кровянистой жидкости между клетками в верхних слоях кожи или дерме. Слой, где они находятся, форма и положение на теле зависят от причины их возникновения. Тип и структура кожных булл могут обеспечить важный ключ к диагностике конкретного дерматологического расстройства. Физические и химические травмы, укусы насекомых, контактный дерматит, лекарства и инфекции являются наиболее частыми причинами их появления. Буллезный, или как его еще называют, пузырчатый дерматит, особенно в тяжелой форме часто является симптомом различных аутоиммунных расстройств, таких как буллезный пемфигоид, пузырчатка, порфирия. Буллы, вызванные лекарственными средствами, могут имитировать симптомы этих заболеваний и всегда должны рассматриваться как потенциальная причина сыпи.

Элементы кожной сыпи традиционно классифицируются как везикулы, если они менее 0,5 см в диаметре, или буллы, если больше. Поверхностно расположенные пузыри (интраэпидермальные), как правило, мягкие и временные, а субэпидермальные плотные и легко позволяют диагностировать причину появления. Буллы присутствуют на нормальной или эритематозной коже, поражение может быть локализовано или затрагивать большие поверхности. Пузыри могут разорваться, оставляя болезненные участки с эрозией.

Существуют различные механизмы формирования булл:

• спонгиоз – скопление жидкости в межклеточном пространстве шиповидного слоя (спонгиозный дерматит);
• акантолиз – потеря связи между кератиноцитами шиповатого слоя (пузырчатка);
• баллонирующая дистрофия – выраженный внутриклеточный и межклеточный отек (дерматит, вызванный вирусными инфекциями, особенно группы герпеса);
• повреждения базальной мембраны (буллезный пемфигоид, дерматит герпетиформный).

Буллезный дерматит можно разделить на следующие группы:

• генетические (буллезный эпидермолиз, порфирия);
• аутоиммунные (вульгарная пузырчатка и буллезный пемфигоид);
• вызванные лекарственными средствами;
• другие (механические, химические и физические факторы, сахарный диабет, инфекции).

Распространенные причины возникновения булл:

• инфекции: простой герпес, опоясывающий герпес, кандидоз и т. д.
• воспалительные процессы: пустулезный псориаз, пустулезный дерматоз;
• генетические: пузырчатка Хейли-Хейли, дискератоз фолликулярный;
• опосредованные антителами: различные формы пузырчатки, буллезный пемфигоид, герпетиформный дерматит;
• механические: трение, травмы;
• дерматиты: аллергический контактный и раздражающий дерматит;
• влияние окружающей среды: фототоксические, фотоаллергические реакции, ожоги;
• лекарства: токсикодермия, фиксированные лекарственные реакции;
• метаболические нарушения: диабет;

Буллезные дерматиты классифицируют в зависимости от типа воспалительного инфильтрата, по преобладающему типу клеток:

• эозинофилы: буллезный пемфигоид;
• лимфоциты: спонгиозный дерматит, мультиформная глиобластома;
• нейтрофилы: герпетиформный дерматит, пузырчатка, буллезная красная волчанка;
• нейтрофилы и эозинофилы: буллезный эпидермолиз, рубцовый пемфигоид.

Наиболее распространенные причины буллезного дерматита

1. Химическая или физическая травма. Вызванные травмами пузыри, как правило, болезненные, асимметричные и возникают в месте контакта. Иногда химическое соединение не может быть точно установлено.
2. Контактный дерматит. Для него характерны зудящие везикулобуллезные реакции, которые могут иметь линейную или повторяющуюся конфигурацию на открытых участках тела, вступающих в контакт с раздражающим агентом или аллергеном. В большинстве случаев для лечения достаточно исключения контакта с причиной дерматита и применения местных глюкокортикостероидов, но при тяжелых и обширных поражениях может потребоваться курс системных кортикостероидов.
3. Реакция на укус насекомого. Буллы не имеют конкретного места локализации и появляются в виде сгруппированных зудящих элементов на открытых участках тела. Укусы насекомых чаще всего вызывают буллезный дерматит у маленьких детей или пожилых людей. В этом случае используется симптоматическое лечение с использованием местных антигистаминных средств.
4. Вирус простого герпеса. Проявляется в виде сгруппированных булл, повторяющихся на небольшом участке кожи. Герпес может вызывать трудности в диагностике при обширном поражении или локализации в нестандартных местах. При лечении частых повторяющихся эпизодов заболевания и при распространении инфекции, особенно у пациентов с иммунными нарушениями, используется ацикловир (Зовиракс).
5. Импетиго. Заболевание является очень заразным и обычно связано со стафилококковой инфекцией. Буллы при импетиго расположены в верхних слоях кожи и имеют неправильную форму. После их вскрытия жидкость образует желтоватую корку. Для лечения используются местные антибиотики.
6. Лекарства. Лекарства могут вызвать буллезный дерматит с помощью различных механизмов и имитируют различные виды поражений кожи, поэтому диагностика во многих случаях возможна только при установлении факта приема препарата. Для лечения необходимо вывести причинное соединение из организма с использованием антигистаминных, слабительных, мочегонных средств.

При генетических заболеваниях происходит нарушение формирования структурных белков, аутоиммунные буллезные поражения кожи вызваны циркулирующими антителами, которые связываются с эпидермальными элементами и нарушают их функции.

Мультиформная эритема. Это особая иммунная реакция на инфекцию у предрасположенных лиц, которая характеризуется симметричным расположением высыпаний, локализованных на разгибательных поверхностях конечностей. Генерализованная мультиформная эритема с тяжелым поражением слизистых оболочек определяется как отдельное заболевание — синдром Стивена-Джонсона. При аллергическом поражении всего кожного покрова, напоминающим ожог 2 степени, и общем ухудшении состояния применяется термин «токсический эпидермальный некролиз» (синдром Лайелла). Самые частые причины иммунной реакции – вирус простого герпеса и антибиотики. Для лечения перечисленных состояний применяются инъекции кортикостероидов, методы очищения крови от токсинов, препараты для восстановления тканей и поддержания выделительной системы.

Буллезный пемфигоид. Заболевание может проявиться в любом возрасте, но чаще страдают пожилые люди. Оно характеризуется появлением уртикарных бляшек и напряженных булл. Поражение кожи часто имеет генерализованный характер и акцентируется на изгибных участках. Аналогичное расстройство под названием «гестационный герпес» может возникнуть во время беременности, вариант буллезного пемфигоида с участием слизистых оболочек называется «рубцовый пемфигоид». Эта группа аутоиммунных расстройств обусловлена циркуляцией особых антител, которые направлены против базальной мембраны кожи, что в результате вызывает появление субэпидермальных булл.

Буллезный пемфигоид легко диагностируется и лечится с использованием глюкокортикостероидов, иммуносупрессоров и цитостатиков.

Вульгарная пузырчатка. Характеризуется появлением вялых пузырей на внешне нормальной коже. Пик заболеваемости приходится на пациентов в возрасте между 40 и 60 лет. У большинства начальные высыпания локализуются во рту на слизистых оболочках. Поверхностная форма с образованием слоистых корок на месте булл, которые локализуются на верхней половине тела и лице, называется эксфолиативной пузырчаткой.

Дерматиты этой группы связаны с наличием антител, направленных против межклеточного вещества между кератиноцитами эпидермиса, что приводит к потере межклеточной адгезии и дистрофии с потерей связи между клетками кожи. Основное лечение данной группы заболеваний – оральные глюкокортикостероиды, при тяжелом течении – иммуносупрессивные агенты.

Герпетиформный дерматит. Это расстройство приводит к сильному зуду кожи, общему недомоганию и высыпаниям, которые локализуются на разгибательных поверхностях локтей и коленях, спине, ягодицах, лице и волосистой части головы. Высыпания имеют различную форму и иногда становятся буллезными. Состояние возникает в любом возрасте, но особенно часто у людей среднего возраста. Точная причина заболевания неизвестна, но наиболее распространенные теории – это йодная чувствительность, целиакия, воспалительные процессы в ЖКТ, инфекции.

Лечение заболевания включает соблюдение диеты, препараты сульфоновой группы, антигистамины, кортикостероиды. Буллы вскрывают и обеззараживают.

Генетические буллезные нарушения

Буллезный эпидермолиз. Это ряд генетических кожных расстройств, вызванных структурными аномалиями, что приводит к нарушению способности противостоять травмам. Буллезный эпидермолиз характеризуется механической хрупкостью кожи и приобретает различные формы – от смертельно опасных случаев у новорожденных детей до легких нарушений ладоней и стоп у взрослых.

Уровень расположения булл определяет типологию состояния. При простом буллезном эпидермолизе элементы формируются в верхних слоях кожи, при пограничном - на уровне светлой пластинки, при дистрофическом, который ведет к значительному рубцеванию и в результате может быть осложнен злокачественными образованиями, - в сосочковом слое. Ежедневный уход и защита кожи остается важнейшей частью управления патологией, также применяется симптоматическое лечение для ускорения восстановления кожи.

Порфирия. Наследственное заболевание крови вызывает поражения кожи чаще всего у людей среднего и пожилого возраста. Она становится ломкой и подверженной травмам, наблюдается гиперпигментация, гипертрихоз и возникновение пузырей под влиянием солнечных лучей. В основе лечения – ограничение абсорбции порфиринов в кишечнике и подавление собственного кроветворения, что достигается приемом активированного угля, гидроксимочевины, переливаниями крови.

Буллезные поражения кожи как реакция на лекарственные препараты

Некоторые из уже перечисленных патологий могут быть вызваны или спровоцированы приемом лекарств:

• среди частых причин мультиформной эритемы – прием сульфонамидов, пенициллина, фенитоина натрия, фенилбутазона;
• токсический эпидермальный некролиз часто проявляется после употребления аллопуринола, фенитоина натрия и сульфонамидов;
• пузырчатка может быть спровоцирована приемом пеницилламина, рифампицина, каптоприла.

Буллезный дерматит лекарственной природы это также следующие состояния:

1. Фиксированные лекарственные сыпи. Состояние характеризуется поражениями кожи, которые локализуются в одном месте при повторных приемах лекарства. Если высыпания представляют собой буллы, то после их заживления остается гиперпигментация. Тетрациклины, сульфонамиды и фенолфталеин – самые частые причины фиксированных лекарственных поражений кожи.
2. Фототоксические лекарства. Некоторые соединения (тетрациклин, амиодарон, дитранол, эфирные масла – бергамотовое и апельсиновое) снижают устойчивость кожи к ультрафиолету, что приводит к солнечным ожогам и болезненным пузырям на открытых местах.
3. Псевдопорфирия. Показывает те же симптомы, что и порфирия, но характерного для нее нарушения обмена порфинов нет. Полиморфную сыпь, которая локализуется чаще всего на руках, могут вызвать налидиксовая кислота, тетрациклин, фрусемид и напроксен.

Буллезный дерматит относится к группе тяжелых заболеваний и часто сопровождается эрозией на коже и слизистых оболочках. Они представляют собой неоднородную группу расстройств с разными симптомами, клинической и гистологической картиной, патофизиологией, иммунопатологией и лечением, поэтому каждый случай необходимо рассматривать отдельно. Ряд буллезных дерматитов имеет сходные признаки, поэтому не всегда удается быстро установить точный диагноз. Характер развития буллы — это характеристика, которая позволяет диагностировать большое количество заболеваний кожи, но иногда требуется целый ряд исследований, включая биопсию кожи или ультраструктурные исследования.