Фокальные припадки. Судороги и судорожный синдром у детей

(причины, классификация, симптомы, лечение)

Судороги у детей первого года жизни.
Судороги - это хаотичные, в основном болезненные, сокращения различных групп мышц.
Причины, которые приводят к появлению судорог у детей достаточно разнообразны. Основными из них являются следующие:
1. Инфекционные заболевания. Менингит, энцефалит, абсцессы мозга приводят к поражению головного мозга и нарушению проведения нервного импульса.
2. Наркомания матери во время беременности. Наркотические вещества нарушают процесс внутриутробного формирования головного мозга, поэтому у детей, рожденных от матерей-наркоманок, может наблюдаться появление судорог.
3. Эндокринные заболевания. Сахарный диабет, заболевания щитовидной железы, надпочечников может вызвать появление судорог у ребенка в любом возрасте.
4. Отягощенная наследственность. Некоторые генетические заболевания приводят к нарушению развития головного мозга, вследствие чего может наблюдаться развитие судорожного синдрома у ребенка.
5. Опухолевые поражения головного мозга вызывают нарушение проведения нервного импульса по нервным волокнам, из-за чего у детей появляются судороги.
6. Недостаток кальция.
7. Неправильное применение лекарственных препаратов. Некоторые препараты, такие, например, как мочегонные, вызывают снижение содержания кальция в крови, что вызывает развитие судорог. Так же появление судорог наблюдается при передозировке витамином Д3 и развитии такого состояния, как спазмофилия.
8. Судорога может появиться при переохлаждении (например, сведет судорогой конечность в холодной воде). Но если это повторяется часто, требуется обратиться к врачу.
За судороги можно принять приступ эпилепсии, поэтому при диагностике необходимо иметь в виду и это заболевание.

У детей старше 1 месяца чаще встречаются следующие разновидности судорог:
1. Первично-генерализованные (тоникоклонические, по типу grand mal). Для них характерна тоническая фаза продолжительностью менее 1 минуты, с закатыванием глаз вверх. При этом снижается газообмен (вследствие тонического сокращения дыхательной мускулатуры), что сопровождается цианозом. Клоническая фаза судорог следует за тонической, выражаясь в клоническом подергивании конечностей (обычно 1-5 минут); газообмен при этом улучшается. Могут отмечаться: гиперсаливация, тахикардия, метаболический/дыхательный ацидоз. Постиктальное состояние чаще продолжается менее 1 часа.
2. Фокальные моторные судороги (парциальные, с простой симптоматикой). Для них характерно возникновение в одной из верхних конечностей или в области лица. Такие судороги приводят к отклонению головы и отведению глаз в сторону полушария, противоположного локализации судорожного очага. Фокальные судороги могут начаться на ограниченном участке, без потери сознания или, наоборот, генерализоваться и напоминать вторично генерализованные тоникоклонические судороги. Указаниями на очаг служат паралич Тодда или отведение головы и глаз в сторону пораженного полушария. Они появляются после приступа указанных судорог.
3. Височные или психомоторные судороги (парциальные, с комплексной симптоматикой). Примерно в 50% случаев им предшествует аура. Могут имитировать другие виды судорог, быть фокальными, моторными, по типу grand mal или с застыванием взора. Иногда выглядят более сложными: со стереотипичными автоматизмами (бег - у начавших ходить, смех, облизывание губ, необычные движения рук, лицевой мускулатуры и т.д.).
4. Первично-генерализованные абсансные приступы (по типу petit mal). Редко развиваются на первом году жизни (более типичны для детей старше 3 лет).
5. Инфантильные спазмы (с гипсаритмией - по данным ЭЭГ). Чаще появляются на 1-м году жизни, характеризуются выраженными миоклоническими (салаамовыми) спазмами. Инфантильные спазмы (синдром Веста) могут развиться вследствие наличия различной неврологической патологии или без каких-либо очевидных предшествующих нарушений. При инфантильных спазмах психомоторное развитие замедляется, в дальнейшем высока вероятность выраженного отставания в развитии.
6. Смешанные генерализованные судороги (малые моторные или атипичный petit mal). Эта группа судорожных нарушений типична для синдрома Леннокса - Гасто, который характеризуется частыми, плохо поддающимися контролю судорогами, включая атонические, миоклонические, тонические и клонические, которым сопутствует ЭЭГ-паттерн с атипичными спайками (от англ. Spike - пик) и волнами (менее трех спайк-волн в 1 с), мультифокальными спайками и полиспайками. Возраст пациентов чаще превышает 18 месяцев, но данный синдром может развиться и на 1-м году жизни вслед за инфантильными спазмами (трансформация из синдрома Веста). У детей часто имеется выраженное отставание в развитии.
7. Фебрильные судороги (ФС). Отмечаются у детей, начиная с 3-месячного возраста, при повышении температуры тела (>38,0 о С). Как правило, бывают первично-генерализованными тоникоклоническими, хотя могут быть тоническими, атоническими или клоническими.
Фебрильные судороги считаются простыми, если отмечались однократно, длились не более 15 минут и при них отсутствовала очаговая симптоматика. Сложные фебрильные судороги характеризуются неоднократным возникновением, продолжительностью и наличием выраженной очаговости. Всем пациентам в возрасте до 12 месяцев необходимо проведение люмбальной пункции и метаболического скринирования с целью уточнения причин судорог.
Факторы риска по развитию эпилепсии при ФС включают:
- указания на наличие неврологических расстройств или нарушений психомоторного
развития;
- наличие в семейном анамнезе афебрильных судорог;
- сложный характер фебрильных судорог.
При отсутствии или наличии лишь одного фактора риска вероятность развития афебрильных судорог составляет всего 2%. При наличии двух и более факторов риска вероятность эпилепсии возрастает до 6-10%.

Лечение.

Лечение судорожного синдрома у детей необходимо начинать с оказания первой доврачебной помощи. Общие принципы этой помощи приводятся ниже.

Первая помощь ребенку с судорогой/судорогами
При появлении судорог ребенка необходимо уложить на ровную поверхность, постараться оградить его от посторонних предметов, так как, совершая хаотичные движения руками и ногами, ребенок может нанести себе увечья. Необходимо открыть окно. Ребенку необходимо обеспечить доступ кислорода, поэтому нельзя «кучковаться» и «нависать» над ребенком, затрудняя доступ свежего воздуха. Если у ребенка тугой воротничок на рубашке, верхние пуговицы необходимо расстегнуть. Ни в коем случае нельзя пытаться вставить в рот ребенку посторонние предметы, особенно острые, так как это может привести к серьезной травме. Затем необходимо принять меры для рефлекторного восстановления дыхания, а именно похлопать ребенка по щекам, обрызгать лицо холодной водой, дать подышать нашатыря с расстояния 10-15 см. После проведения этих мероприятий необходимо срочно обратиться к врачу, который сможет дифференцировать судорожный синдром и выработать конкретные рекомендации для его лечения исходя из вида судорог и причин их возникновения.
Важная роль в установлении причин возникновения судорог принадлежит обследованию ребенка.
Диагностика судорожного синдрома включает:
. Общий анализ крови, общий анализ мочи, для детей до 3 лет анализ мочи по-Сулковичу для исключения спазмофилии.
. Определения электролитного состава крови. Особое внимание уделяется снижению содержания кальция и магния в крови.
. Определение глюкозы крови.
. Определение газового состава крови. Обращают внимание на содержание кислорода и углекислого газа.
. Проведение люмбальной пункции с исследованием ликвора с определением содержания сахара, белка, электролитов, клеточного состава для исключения инфекционного поражения головного мозга.
. Ультразвуковое исследование головного мозга для детей с незакрытым большим родничком, томография головного мозга для старших детей.
. Электроэнцефалография для определения работы головного мозга и обнаружения сосудистых нарушений.
Только на основании этих исследований удается верифицировать диагноз.

Лекарственная терапия частных случаев судорожного синдрома основывается на следующих принципах:
Первичные генерализованные судороги (grand mal) . Обычно используют фенобарбитал, фенитоин (эпдантоин, эпанутин), карбамазепин. В качестве альтернативы в ряде случаев могут быть применены вальпроаты (депалепт, депакин) или ацетазоламид.
Парциальные простые судороги (фокальные).
Применяются фенобарбитал, фенитоин (эпдантоин, эпанутин), карбамазепин, примидон. В качестве прочих терапевтических средств при необходимости могут использоваться (препараты вальпроевой кислоты (депакин, депалепт), вигабатрин (сабрил, сабрилекс, сабрилан), кеппра и т.д.)
Парциальные сложные судороги (височная эпилепсия) . Предусматривается первоочередное назначение препаратов карбамазепина, фенитоина и примидона. Альтернативой им служат препараты фенобарбитала, вальпроаты и ацетазоламид (а также метсуксимид, этосуксемид, петинимид, заронтин).
Первично-генерализованные судороги (petit mal, абсансы) . Основные антиэпилептические препараты АЭП в описываемой клинической ситуации - этосуксимид, вальпроаты, метсуксимид. Другие средства: ацетазоламид, клоназепам, клобазам, фенобарбитал.
Инфантильные спазмы . Наиболее эффективными препаратами для лечения инфантильных спазмовявляются: cинтетический аналог АКТГ- синактен депо, вигабатрин (сабрил, сабрилекс, сабрилан), вальпроаты (депалепт, депакин), кеппры, этосуксемид (заронтин, петнидан, петинимид), клобазам (фризиум). Другие виды терапии включают использование фенитоина (эпдантоин, эпанутин), талокса, фенобарбитала, ацетазоламида. При наличии возможности может быть применена кетогенная диета (КД).
Фебрильные судороги. Целесообразность назначения детям антиконвульсантов при ФС на протяжении многих лет продолжает оставаться чрезвычайно дискутабельной. Тем не менее при принятии решения в пользу проведения превентивной терапии с использованием АЭП, наиболее часто применяются препараты фенобарбитала, реже - вальпроаты.
Смешанные генерализованные судороги.
Основные АЭП: фенобарбитал, вальпроаты, клоназепам, клобазам (фризиум). В качестве альтернативных могут применяться ацетазоламид, диазепам, этосуксимид, фенитоин, метсуксимид, карбамазепин, а также транксен и др.
Дозирование основных антиконвульсантов (на 1-м году жизни)
- диазепам - 0,1-0,3 мг/кг до максимальной дозы 5 мг внутривенно медленно;
- фенитоин - 5 мг/кг/день (2-кратно, per os);
- фенобарбитал - 3-5 мг/кг/день (2-3-кратно, per os);
- примидон - 5-25 мг/кг/день (1-2-кратно);
- карбамазепин - 15-30 мг/кг/день (2-3-кратно, per os);
- этосуксимид - 20-30 мг/кг/день (2-кратно);
- метсуксимид - начальная доза 5-10 мг/кг, поддерживающая - 20 мг/кг (2-кратно, per os);
- вальпроаты - 25-60 мг/кг/день (2-3-кратно, per os);
- клоназепам - 0,02-0,2 мг/кг/день (2-3-кратно, per os);
- паральдегид - 300 мг (0,3 мл/кг, ректально);
- ацетазоламид (диакарб) - начальная доза 5 мг/кг, поддерживающая - 10-20 мг/кг (per os).

Особенности лечения судорог у детей первого года жизни (включая новорожденных).
Всегда следует учитывать то обстоятельство, что фенитоин (эпдантоин, эпанутин) в неонатальном периоде абсорбируется с малой эффективностью, хотя впоследствии его утилизация постепенно улучшается.
Препараты вальпроевой кислоты при одновременном назначении взаимодействуют с фенитоином и фенобарбиталом, приводя к повышению уровня их содержания в крови. При длительном назначении вальпроатов необходимо контролировать показатели общего анализа крови, а также исследовать уровень ферментов печени (АЛТ, АСТ) изначально (в первые месяцы терапии) с частотой 1 раз в 2 недели, затем ежемесячно (в течение 3 месяцев), а впоследствии - 1 раз в 3-6 месяцев.
Практически все известные на сегодняшний день антиконвульсанты в большей или меньшей мере обладают так называемым рахитогенным действием, приводя к появлению или усугублению проявлений витамин D-дефицитного рахита. В этой связи детям первого года жизни, получающим лечение противосудорожными препаратами, следует обеспечить адекватное поступление витамина D (D2 - эргокальциферол, или D3 - холекальциферол), а также препаратов кальция.

Судороги у детей раннего возраста.
Клинические проявления синдромов Веста и Леннокса - Гасто описаны достаточно широко (см. отдельные статьи на нашем сайте). Как уже указывалось, они могут отмечаться как в первые 12 месяцев жизни, так и позднее, хотя более характерны именно для детей раннего возраста.
Вторично-генерализованные судороги. В их число входят эпилепсии с проявлениями в виде простых и/или сложных парциальных приступов с вторичной генерализацией, а также простые парциальные приступы, переходящие в сложные парциальные с последующей вторичной генерализацией.
Фебрильные cудороги у детей раннего возраста встречаются с не меньшей частотой, чем на 1-м году жизни. Принципы подходов к их диагностике и терапевтической тактике не отличаются от таковых у детей первого года жизни.

Судороги у детей старше 3 лет
Первично-генерализованные абсансные приступы - вид приступов, в основном встречающийся у детей этой возрастной группы. Их выявление и проведение адекватного лечения находится полностью в компетенции детских неврологов и эпилептологов. Педиатрам и представителям других педиатрических специальностей следует не оставлять без внимания выявленные эпизоды кратковременного "отключения" детей (с отсутствием реакции на обращение) или жалобы на своеобразные эпизоды "задумчивости".
Ювенильная миоклонус-эпилепсия - это подтип идиопатической генерализованной болезни с проявлениями приступов по типу импульсивных petit mal. Появление судорог характерно после 8-летнего возраста. Отличительной чертой служит наличие миоклоний, выраженность которых варьирует от минимальной (расцениваемой как "неуклюжесть") до периодических падений. Нарушений сознания при этом не отмечается. Тем не менее, у большинства таких пациентов отмечаются спорадические тонико-клонические судороги, при этом абсансы имеют место примерно у одной трети детей с этим видом эпилепсии.
Катамениальные эпилепсии.
Группа хронических пароксизмальных состояний, связанных с менструальным циклом. Их можно привести в качестве одного из примеров зависимых от возраста судорожных состояний применительно к пациентам женского пола, достигшим периода полового созревания.
Фебрильные судороги могут отмечаться и у детей старше 3 лет (в дошкольном возрасте), хотя в этот период жизни они встречаются со значительно меньшей частотой. Наличие при этой патологии эпизодов афебрильных судорог (без повышения температуры тела) свидетельствует о развитии симптоматической эпилепсии, которую необходимо лечить в соответствии с принципами, сформулированными Международной противоэпилептической лигой (ILAE).

Доброкачественные фокальные эпилепсии детского возраста.
Среди патологических состояний, составляющих содержание этого понятия, следует рассматривать роландическую эпилепсию (центрально-темпоральную) с характерными изменениями на ЭЭГ, нередкую для детей в возрасте от 4 до 13 лет; а также синдромы Гасто и Панойотопулоса.
При роландической эпилепсии прогноз благоприятен, так как приступы обычно самопроизвольно ликвидируются с наступлением пубертатного возраста.
Синдром Гасто - еще одна разновидность идиопатической локализационно обусловленной эпилепсии у детей, при которой (помимо ЭЭГ-изменений) в момент приступа обычно отмечаются симптомы со стороны органов зрения: амблиопия и/или галлюцинации. При этом виде эпилепсии прогноз также довольно благоприятный - к 18-летнему возрасту у большинства детей исчезают клинические и электроэнцефалографические признаки болезни.
Синдром Панойотопулоса может встречаться у пациентов старше 3 лет (как и у детей раннего возраста), другое его название - "доброкачественные детские судороги с окципитальными спайками с ранним дебютом". Последняя форма болезни обычно диагностируется в возрасте между 4 и 5 годами и встречается чаще, чем вариант Гасто. Ее характерные симптомы: бледность, потоотделение, рвота в сочетании с заведением глаз и отклонением головы, а также изменениями сознания различной выраженности с парциальными или вторично-генерализованными судорогами. Большинство припадков начинается в ночное время. Сообщается о нарушениях зрения (транзиторных). У 10% пациентов с описываемым вариантом эпилепсии постепенно формируется роландическая эпилепсия.
Синдром Янца - ювенильная миоклонус-эпилепсия, подтип идиопатической генерализованной эпилепсии, именуемый также импульсивным petit mal и клинически проявляющийся обычно после 8-летнего возраста. Симптоматика болезни заключается в утренних миоклонических подергиваниях, генерализованных тоникоклонических судорогах сразу после пробуждения и т.д.
Описать все разновидности судорожных реакций у детей данной возрастной группы не представляется возможным ввиду их многочисленности, мультифакторности и разнообразия клинических проявлений.
Пароксизмальные нарушения неэпилептического генеза в детском возрасте.
К ним относятся, психогенные судороги, синкопы, мигрень, апноэ, нарушения сна, тики, приступы вздрагивания ("shuddering"), гастроэзофагеальный рефлюкс, нарушения сердечной проводимости и др.
О перечисленных состояниях следует помнить при проведении разграничения между эпилептическими и неэпилептическими пароксизмальными состояниями у детей старше 3-летнего возраста. Так психогенные судороги редко отмечаются у детей до наступления 6-летнего возраста, в то же время с начало обучения ребенка в общеобразовательных учреждениях, особенно на начальных этапах, нередко сопровождается эмоциональными срывами, которым сопутствует судорожный синдром.
Именно поэтому при оценке состояния ребенка с имеющимся или впервые возникшим судорожным синдромом, следует попытаться, разрешить такие важнейшие вопросы как:
1. Являются ли наблюдаемые приступы судорогами?
2. Если да, то какими судорогами они являются?
3. Каков риск возникновения их рецидива (эпилепсии)?
4. При подтверждении данных о риске следует установить к какому эпилептическому синдрому относятся наблюдаемые припадки?
5. Если приступы имеют отношение к симптоматической эпилепсии, то какова их этиология?
Такой подход позволяет своевременно и правильно установить причину имеющейся судорожной готовности у детей различного возраста, основываясь на клинических, лабораторных и инструментальных (ЭЭГ, КТ, МРТ и др.) методах исследований.
При описании особенностей судорожных синдромов у детей 4 выделенных возрастных периодов (неонатальный, грудничковый, ранний, а также старше 3-летнего возраста) имеется ряд условностей, поскольку пароксизмальные состояния, характерные для детей школьного возраста, в ряде случаев могут отмечаться у пациентов в возрасте до 3 лет, и наоборот.
Необходимо помнить, что в большинстве случаев судорожные эпизоды у детей являются изолированными (единичными) и не требуют дальнейшего лечения. В то же время рецидивирующие судороги, наиболее часто относящиеся к различным видам эпилепсий, требуют немедленной реакции родителей тщательно подобранной и терапии, антиконвульсантами которая осуществляется под наблюдением детского невролога.

Пароксизмами называют кратковременные внезапно возникающие и резко прекращающиеся расстройства, склонные к повторному появлению.

К эпилептиформным пароксизмам относят кратковременные приступы с самой различной клинической картиной, непосредственно связанные с органическим поражением мозга.

Наличие или отсутствие очаговых (фокальных) проявле­ний — важнейший принцип Международной классификацииэпилептиформных пароксизмов. В соответствии с Международной классификацией припадки разделяют на гене­рализованные (идиопатические) и парциальные (фокальные).

Генерализованные припадки всегда сопровождаются грубым расстройством сознания и полной амнезией. Поскольку припадок сразу нарушает работу всех отделов мозга одновременно, больной не может чувствовать приближения приступа, ауры никогда не наблюдается. Типичным примером генерализованных припадков являются абсансы и другие виды малых припадков. Большие судорожные припадки относятся к генерализованным, только если они не сопровождаются аурой.

Малый припадок — кратковременное выключе­ние сознания с последующей полной амнезией. Типичным примером малого припадка является абсанс, во время которо­го больной не меняет позы. Выключение сознания выражает­ся в том, что он прекращает начатое действие, взор становится плавающим, нео­смысленным; лицо бледнеет. Через 1-2 с пациент приходит в себя и продолжает прерванное действие, не помня ничего о припадке. Другие вари­анты малых припадков — сложные абсансы, сопровождающие­ся абортивными судорожными движениями вперед (пропульсии) или назад (ретропульсии), наклонами по типу восточного при­ветствия (салам-припадки). При этом больные могут потерять равновесие и упасть, но тут же встают и приходят в созна­ние. Малые припадки никогда не сопровождаются аурой или предвестниками.

Фокальные (парциальные) припадки могут не сопровождаться полной амнезией. Психопатологическая симптоматика их разнообразна и точно соответствует локализации очага. Типичными примерами парциальных приступов являются особые состояния сознания, дисфории, джексоновские припадки(двигательные припадки с локализацией в одной конечности, протекающие на фоне ясного сознания). Довольно часто локальная эпилептическая активность позже распространяется на весь мозг. Этому соответствуют потеря сознания и возникновение клонико-тонических судорог. Такие варианты парциальных припадков обозначаются как вторично-генерализованные. Примерами их служат приступы grand mal, возникновению которых предшествуют предвестники и аура. Разделение припадков на генерализованные и парциальные имеет существенное значение для диагностики. Так, генерализованные припадки (как grand mal, так и petit mal) в основном служат проявлением собственно эпилептической болезни (генуинной эпилепсии). Парциальные припадки, напротив, весьма неспецифичны и могут встретиться при самых различных органических заболеваниях головного мозга (травмы, инфекции, сосудистые и дегенеративные заболевания, эклампсия). Так, появление парциальных припадков (вторично-генерализованных, джексоновских, сумеречных состояний, психосенсорных расстройств) в возрасте более 30 лет нередко оказывается первым проявлением внутричерепных опухолей и других объемных процессов в мозге. Эпилептиформные пароксизмы — частое осложнение алкоголизма.

Большой судорожный припадок проявляется внезапно возникающим выключением сознания с падением, характерной сменой тонических и клонических судорог и последующей полной амнезией. Продолжительность припадка от 30 с до 2 мин. Тоническая фаза проявляется внезапной утратой сознания и тоническими судорогами. Признаками выключения сознания являются утрата рефлексов, реакций на посторонние раздражители, отсутствие болевой чувствительности (кома). Тонические судороги проявляются резким сокращением всех групп мышц и падением. Если в момент возникновения припадка в легких находился воздух, наблюдается резкий крик. С началом припадка дыхание прекращается. Лицо сначала бледнеет, а затем нарастает цианоз. Продолжительность тонической фазы 20-40 с. Клоническая фаза также протекает на фоне выключенного сознания и сопровождается одновременным ритмическим сокращением и расслаблением всех групп мышц. В этот период наблюдаются мочеиспускание и дефекация, появляются первые дыхательные движения, однако полноценное дыхание не восстанавливается и цианоз сохраняется. Воздух, выталкиваемый из легких, образует пену, иногда окрашенную кровью вследствие прикуса языка или щеки. Продолжительность до 1,5 мин. Припадок завершается восстановлением сознания, однако еще в течение нескольких часов после этого наблюдается сомноленция.

Психосенсорные припадки проявляются ощущением, что окружающие предметы изменили размеры, цвет, форму или положение в пространстве. Иногда появляется чувство, что части собственного тела изменились (расстройства схемы тела). Дереализация и деперсонализация при пароксизмах могут проявляться приступами deja vu и jamais vu. Во всех указанных случаях у пациентов сохраняются довольно подробные воспоминания о болезненных переживаниях. Несколько хуже запоминаются реальные события в момент припадка.

Висцеро-вегетативные припадки.

Висцеральные (корковые) припадки представляют собой пароксиз­мы, чаще всего так или иначе затрагивающие желудочно-кишечный тракт. В области мечевидного отростка, пупка и ниже, реже во рту или в горле возникают ощущения стеснения, пустоты, жжения, боли. Когда подобные ощущения возникают в области надчревья и несколько ниже, они сопровождаются, особенно у детей, чувством тошноты, урчанием кишечника, метеоризмом, слюноотделением. Могут наблюдаться глотательные и жевательные движения. Возникшее ощу­щение не остается локализованным, а поднимается кверху – к шее и голове. В последнем случае обычно наступает потеря сознания и генерализованный припадок. В качестве вариантов висцеральных припадков выделяют:

Припадок жевательный (припадок мастикаторный) – па­роксизм непроизвольных ритмических жевательных движений с обиль­ным слюнотечением; в ряде случаев наблюдается прикус языка.

Припадок слюнотечения – пароксизм гиперсаливации; слюна выливается изо рта или проглатывается.

Припадок фарингооральный – пароксизм ритмических движений губ и языка, сочетающихся с актами глотания (больной напо­минает человека во время еды); одновременно могут наблюдаться ги­персаливация и жевательные движения.

ГЕМИКОНВУЛЬСИВНЫЕ ПРИПАДКИ.

Пароксизмы миоклонических судорог одной половины тела, сопровождающиеся отключением сознания и вегетативными расстройствами. Могут возникать в форме эпилептического статуса, оставляя после себя симптомы гемипареза. Наблюдаются в раннем детстве. В одних случаях припадки исчезают, в других сменяются двигательными пароксизмами, преимущественно джексоновского типа.

Аура - кратковременное (секунды), помрачение сознания, при котором возникают разнообразные сенестопатические, психосенсорные, деперсонализационные, аффективные, галлюцинаторные расстройства, остающиеся в памяти больного, в то время как происходящее вокруг больным не воспринимается и не запоминается.

Классификации ауры.

Первая – делится на висцеросенсорную, висцеромоторную, сенсорную, импульсивную и психическую ауру.

Висцеросенсорная аура (эпигастральная) — болезненные явления начинаются с неприятного ощущения в подложечной области с тошнотой. Это ощущение поднимается вверх, больной ощущает удар в голову и теряет сознание.

Висцеромоторная аура — это зрачковая аура (то сужение, то расширение зрачка) вслед за этим развивается большой судорожный припадок. Также относится сосудистая аура, состоящая в чередовании резкого покраснения кожных покровов с чувством прилива жара и побледнения кожи с ознобом. Также включают желудочно-кишечную ауру (боли, урчание в животе, резкое усиление перистальтики, понос, переходящие в судорожный припадок) и пиломоторную ауру - появление «гусиной кожи» и поднимание волос на коже. Также относятся предшествующие судорожному припадку частые мигательные движения.

Сенсорная аура — это соматосенсорная, зрительная, слуховая, обонятельная и меньероподобная аура.

Соматосенсорная аура — обильные и разнообразные сенестопатические расстройства (чувство онемения, покалывания, сжатия, растяжения). Иногда проявляется галлюцинациями общего чувства (неприятные ощущения в теле, под кожей, во внутренних органах, вызванные, по мнению больного, каким-либо конкретным предметом).

Зрительная аура выражается в элементарных зрительных галлюцинациях - фотопсиях (искры, яркие красные, голубые или зеленые вспышки) или внезапным резким ухудшением зрения вплоть до полной слепоты.

Слуховая аура проявляется акоазмами (стуки, шумы, скрежет).

Обонятельная аура характеризуется внезапным ощущением неприятных запахов: гари, дыма, разлагающихся отбросов. Иногда больные ощущают приятные запахи цветов, ароматических веществ.

Приступы внезапных головокружений — они сопровождаются ощущением неустойчивости и вращения в голове.

Импульсивная аура выражается в двигательных актах, напоминающих картины амбулаторных автоматизмов, но не сопровождающихся амнезией. К импульсивной ауре относится ходьба или бег, насильственный крик, насильственное пение, переходящие в судорожный припадок.

Импульсивная аура включает и импульсивное насильственное возбуждение с агрессивными тенденциями в отношении окружающих и разрушительными действиями, которые очень напоминают сумеречное помрачение сознания, но не сопровождаются амнезией.

К импульсивной ауре относят также эпизоды эксгибиционизма, клептоманические и пироманические акты, которые так же завершаются судорожными припадками.

Психическая аура. К ней относят галлюцинаторную, идеаторную ауру, ауру с легким помрачением сознания, близким к онейроидному, состояния с психосенсорными расстройствами, явлениями дереализации и деперсонализации, а также ауру с ощущением ранее никогда не виденного и уже виденного прежде. Галлюцинаторная аура проявляется аурой со зрительным галлюцинозом: больные видят сцены манифестаций, праздника, катастрофы, пожары. Идеаторная аура — в ней обнаруживаются те или иные расстройства мышления, в том числе перерывы в течении мыслей («закупорка мыслей», «застопоривапие мышления»). Вслед за этими явлениями наступает припадок. Идеаторная аура может выражаться во внезапном появлении в голове больного мыслей извне, насильственных мыслей. Идеаторная аура может сопровождаться непроизвольным течением мыслей и ускорением мышления, а также насильственными воспоминаниями с панорамическими картинами прошлой жизни. В этом случае, как и при возникновении насильственных мыслей, ощущение постороннего воздействия отсутствует. Идеаторная аура бывает в форме кратковременных провалов памяти. Затруднена психопатологическая оценка ауры с нерезким помрачением сознания, приближающимся к онейроидному. При этом окружающее воспринимается необычно, нередко фантастически. Ото также считают психической аурой. Помрачение сознания сопровождается аффектом страха, тревоги. Нередко одновременно возникают микро- и макропсии, метаморфопсии, все окружающее воспринимается как очень уменьшенное или резко увеличенное. Иногда больные отмечают резкое ускорение движений окружающих, машин или же ощущают, что здания, сооружения наклоняются, начинают ломаться и вся эта лавина обрушивается на них.

Составляет около 0,05% (после первого года жизни, когда она встречается чаще), распространённость - 0,5%. Это значит, что в большинстве крупных средних школ насчитывается примерно по 6 детей с детской или ювенильной эпилепсией.

На практике применяется международная классификация эпилепсии . В общих чертах судороги классифицируются следующим образом:
генерализованные - импульсация из обоих полушарий;
фокальные (также называемые очаговыми или парциальными) - судороги развиваются из одного полушария или его отдельной области. Среди генерализованных приступов выделяют:
абсансы;
миоклонии;
тонические;
тонико-клонические;
астатические приступы.

Проявление фокальных судорог зависит от области мозга, из которой исходят патологические разряды:
лобные приступы - вовлекается двигательная кора. Возникают клонические подёргивания, распространяющиеся в проксимальном направлении (джексоновский марш), асимметричные тонические судороги, которые могут сопровождаться причудливыми гиперкинезами, что может быть ошибочно принято за неэпилептические приступы;
височные приступы, самые частые эпилептические приступы, проявляются в виде ауры, или странных предшествующих ощущений запаха, вкуса или искажения звуков и образов. При распространении очага на премоторную кору наблюдаются облизывание губ, срывание одежды, бесцельное хождение (автоматизмы). Описаны deja-vu jamais-vu (ощущение уже испытанного в прошлом или никогда не испытанного). Сознание может быть нарушено, приступ длится дольше обычного абсанса;
затылочные пароксизмы вызывают искажение зрения;
теменные пароксизмы вызывают контралате-ральную дизэстезию (изменения чувствительности) и искажённое восприятие своего тела.

Парциальные судороги подразделяются также в зависимости от уровня сознания:
на простые - сознание сохранено;
сложные - сознание нарушено, однако у детей со сложными парциальными судорогами память во время приступа может частично сохраняться;
со вторичной генерализацией - вслед за парциальным приступом развиваются генерализованные тонико-клонические судороги.

Зачастую трудно отличить простые судороги от сложных парциальных приступов, отсюда следует новый термин - «неклассифицированный приступ».

Генерализованные эпилепсии у детей

I. При генерализованных приступах:
всегда потеря сознания,
отсутствие предвестников,
симметричные судороги,
синхронная билатеральная активность на ЭЭГ

II. Абсансы:
- Преходящая потеря сознания, внезапные начало и прекращение, без двигательного компонента, за исключением моргания и небольшого изменения мышечного тонуса.
- Абсансы бывают типичными (petit mal), атипичными и часто могут быть остановлены гипервентиляцией

III. Миоклонические судороги: короткие, повторяющиеся, отрывистые движения конечностей, шеи или туловища

IV. Тонические судороги: генерализованное повышение тонуса

V. Тонико-клонические судороги:
- Ритмические сокращения групп мышц, следующие за тонической фазой
- Во время ригидной тонической фазы ребёнок может упасть на пол, иногда это приводит к травме. Он не дышит и становится цианотичным. Затем следует тоническая фаза с отрывистыми движениями конечностей. Дыхание нерегулярное, сохраняется цианоз, и в полости рта может скапливаться слюна. Ребёнок может прикусить язык, иногда наблюдается непроизвольное мочеиспускание. Приступ обычно длится нескольких секунд-минут с последующим отсутствием сознания или глубоким сном в течение нескольких часов

VI. Атонические приступы:
Часто сочетаются с миоклоническими подёргиваниями, последующей преходящей потерей мышечного тонуса, ребёнок внезапно падает на пол или роняет голову Неэпилептические миоклонии могут быть физиологическими в виде икоты (миоклонии диафрагмы) или во время второй стадии сна (миоклонии сна)

Фокальные (парциальные) судороги у детей

I. Парциальные судороги у детей:
начинаются в сравнительно малой группе нейронов с нарушенной функцией в одном из полушарий мозга,
может предшествовать аура, указывающая на очаг,
могут наблюдаться изменения сознания или более распространенные подергивания

II. Простые парциальные судороги: ребенок в ясном сознании

III. Сложные парциальные судороги: изменённое состояние сознания или спутанность сознания из-за патологической электрической активности, распространяющейся из очага

IV. Парциальные судороги с вторичной генерализацией: фокальный приступ манифестирует клинически или только на ЭЭГ, затем следуют генерализованные тонико-клонические судороги

Эписиндромы

а) Генерализованные судороги:
- Инфантильные спазмы
- Детская абсансная эпилепсия
- Синдром Леннокса-Гасто
- Ювенильная миоклоническая эпилепсия

б) Парциальные судороги у детей:
- Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-теменными спайками (BCECTS)
- Эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами

Эпилептические синдромы у детей

А. Генерализованная эпилепсия у детей :
I. Инфантильные спазмы . 4-6 мес. Сильные сгибательные спазмы головы, туловища и конечностей с последующим разгибанием рук (так называемые салаамовы судороги). Флексорные спазмы длятся 1-2 с, часто множественные серии из 20-30 спазмов возникают при пробуждении, но могут повторяться много раз в день. Спазмы можно ошибочно принять за колики. Важная деталь анамнеза - деградация психики.
- Множество причин, у 2/3 причина неврологическая. На ЭЭГ - гипсаритмия, хаотическая картина высоковольтажных медленных волн и многофокусных островолновых импульсов. Лечение вигабатрином или глюкокортикоидами. Хороший эффект - у 30-40%, но часто наблюдаются побочные проявления. У большинства - последующая утрата навыков, способности к обучению, развитие эпилепсии.

II. Синдром Леннокса-Гасто . 1-3 года. Множественные типы приступов, но главным образом внезапные падения (дроп-атаки, астатические приступы), тонические приступы и атипичные абсансы. Также задержка или деградация психического развития и нарушения поведения
- В анамнезе часто отмечаются разные сложные неврологические нарушения или инфантильные спазмы.
- Прогноз неблагоприятный.

III. Типичные абсансы (petit rnal) . 4-12 лет. На мгновение - остановка взгляда, замирание, могут быть моргание и мелкие движения кистей. Длится лишь несколько секунд, но не более 30. Во время приступа ребёнок не реагирует, после восстановления сознания осознает, что пропустил что-то, и выглядит растерянным или извиняется. Развитие в норме, но приступы могут повлиять на обучение в школе. Составляет лишь 2% детских эпилепсии
- 2/3 больных - девочки.
- Приступы можно спровоцировать гипервентиляцией, для которой ребёнка просят подуть на лист бумаги или ветряную мельницу в течение 2-3 мин, это полезный тест для амбулаторной клиники. ЭЭГ выявляет до 3 в секунду генерализованных спайков и волновые нарушения, которые во время и иногда между приступами билатерально синхронизируются. Прогноз благоприятный, ремиссия у 95% подростков. У 5-10% в пубертатном периоде могут развиться тонико-клонические судороги.

IV. Ювенильная мио-клоническая эпилепсия . Пубертатный период и взрослые. Миоклонии, но могут быть генерализованные тонико-клонические судороги и абсансы в основном сразу после пробуждения. Типичный анамнез: утром разбрасывает напитки и воздушную кукурузу из-за начавшейся миоклонии. На обучение не влияет
- Характерная ЭЭГ.
- Обычно хороший ответ на терапию, но лечение пожизненное.
- Выявлены генетические нарушения

Б. Фокальные эпилепсии у детей :
I. Доброкачественная роландова эпилепсия, также известная как BCECTS . 4-10 лет. Тонико-клонические приступы во сне или простые парциальные приступы с осознанием патологических ощущений в языке и перекашиванием лица (ин-нервируется из роландовой борозды головного мозга).
- Составляет 15% всех детских эпилепсии.
- ЭЭГ: очаговые острые волны из роландовой или центрально-теменной области. Важно понимать, что это доброкачественная ситуация и не всегда требует лечения. В пубертатном периоде почти всё проходит.

II. Доброкачественная детская эпилепсия с затылочными пароксизмами . 1-14 лет. У младших детей - периоды отсутствия контакта, девиации глаз, рвоты и вегетативных симптомов. У старших детей - головная боль и зрительные нарушения, включая искажение изображений и галлюцинации.
- Редкая форма.
- ЭЭГ: спайки в затылочной области.
- Прекращается в детстве

Фокальная эпилепсия (или парциальная) возникает на фоне поражения структур головного мозга из-за нарушения кровообращения и других факторов. Причем очаг при такой форме неврологического расстройства имеет четко локализованное расположение. Парциальная эпилепсия характеризуется простыми и сложными приступами. Клиническая картина при таком расстройстве определяется локализацией очага повышенной пароксизмальной активности.

Парциальная (фокальная) эпилепсия: что это такое?

Парциальная эпилепсия – это одна из форм неврологического расстройства, вызванного очаговым поражением головного мозга, в котором развивается глиоз (процесс замещения одних клеток на другие). Заболевание на начальном этапе характеризуется простыми парциальными припадками. Однако со временем очаговая (структурная) эпилепсия провоцирует более серьезные явления.

Объясняется это тем, что сначала характер эпиприступов определяется только повышенной активностью отдельных тканей. Но со временем данный процесс распространяется на другие участки головного мозга, и очаги глиоза вызывают более тяжелые с точки зрения последствий явления. При сложных парциальных приступах пациент теряет на некоторое время сознание.

Характер клинической картины при неврологическом расстройстве меняется в случаях, если патологические изменения затрагивают несколько зон головного мозга. Подобные нарушения относят к мультифокальной эпилепсии.

В медицинской практике принято выделять 3 области коры головного мозга, которые участвуют в эпиприпадках:

  1. Первичная (симптоматическая) зона. Здесь генерируются разряды, провоцирующие наступление припадков.
  2. Ирритативная зона. Активность этой части головного мозга стимулирует участок, отвечающий за возникновение припадков.
  3. Зона функционального дефицита. Эта часть мозга отвечает за неврологические расстройства, характерные для эпилептических приступов.

Фокальная форма заболевания выявляется у 82% пациентов с аналогичными расстройствами. Причем в 75% случае первые эпилептические припадки возникают в детском возрасте. У 71% пациентов фокальную форму заболевания вызывают травма, полученная при рождении, инфекционное или ишемическое поражение головного мозга.

Классификация и причины

Исследователи выделяют 3 формы фокальной эпилепсии:

  • симптоматическая;
  • идиопатическая;
  • криптогенная.

Определить, что это такое, удается обычно в отношении симптоматической височной эпилепсии. При данном неврологическом расстройстве хорошо визуализируются на МРТ участки головного мозга, подвергшиеся морфологическим изменениям. Кроме того, при локализованной фокальной (парциальной) симптоматической эпилепсии сравнительно легко выявляется причинный фактор.

Данная форма заболевания возникает на фоне:

  • черепно-мозговых травм;
  • врожденных кист и других патологий;
  • инфекционного заражения головного мозга (менингит, энцефалит и другие болезни);
  • геморрагического инсульта;
  • метаболической энцефалопатии;
  • развития опухоли мозга.

Также парциальная эпилепсия возникает как следствие родовых травм и гипсоксии плода. Не исключена вероятность развития расстройства из-за токсического отравления организма.

В детском возрасте припадки нередко обусловлены нарушением созревания коры, что носит временный характер и проходит по мере взросления человека.

Идиопатическую фокальную эпилепсию принято выделять в отдельное заболевание. Эта форма патологии развивается после органического поражения структур головного мозга. Чаще идиопатическую эпилепсию диагностируют в раннем возрасте, что объясняется наличием у детей врожденных патологий головного мозга или наследственной предрасположенностью. Также возможно развитие неврологического расстройства из-за токсического поражения организма.

О появлении криптогенной фокальной эпилепсии говорят в случаях, когда не удается выявить причинный фактор. При этом данная форма расстройства носит вторичный характер.

Симптомы парциальных судорог

Ведущим симптомом эпилепсии считаются фокальные приступы, которые подразделяются на простые и сложные. В первом случае отмечаются следующие расстройства без потери сознания:

  • моторные (двигательные);
  • чувствительные;
  • соматосенсорные, дополняемые слуховыми, обонятельными, зрительными и вкусовыми галлюцинациями;
  • вегетативные.

Продолжительное развитие локализованной фокальной (парциальной) симптоматической эпилепсии приводит к появлению сложных приступов (с потерей сознания) и психическим расстройствам. Эти припадки нередко сопровождаются автоматическими действиями, которые пациент не контролирует, и временной спутанностью сознания.

Со временем течение криптогенной фокальной эпилепсии может принять генерализованный характер. При подобном развитии событий эпиприступ начинается с судорог, затрагивающих в основном верхние части тела (лицо, руки), после чего распространяется ниже.

Характер припадков меняется в зависимости от пациента. При симптоматической форме фокальной эпилепсии возможно снижение когнитивных способностей человека, а у детей отмечается задержка интеллектуального развития. Идиопатический тип заболевания не вызывает подобных осложнений.

Очаги глиоза при патологии также оказывают определенное влияние на характер клинической картины. По этому признаку выделяют разновидности височной, лобной, затылочной и теменной эпилепсии.

Поражение лобной доли

При поражении лобной доли возникают двигательные пароксизмы джексоновской эпилепсии. Эта форма заболевания характеризуется эпиприступами, при которых пациент сохраняет сознание. Поражение лобной доли обычно вызывает стереотипные кратковременные пароксизмы, которые в дальнейшем становятся серийными. Изначально во время приступа отмечаются судорожные подергивания мышц лица и верхних конечностей. Затем они распространяются на ногу с той же стороны.

При лобной форме фокальной эпилепсии не возникает аура (явления, предвещающие приступ).

Нередко отмечаются поворот глаз и головы. Во время припадков пациенты часто совершают сложные действия руками и ногами и проявляют агрессию, выкрикивают слова или издают непонятные звуки. Кроме того, данная форма заболевания обычно проявляется во сне.

Поражение височной доли

Такая локализация эпилептического очага пораженного участка мозга является наиболее распространенной. Каждый приступ неврологического расстройства предваряет аура, характеризующаяся следующими явлениями:

  • боли в животе, не поддающиеся описанию;
  • галлюцинации и другие признаки нарушения зрения;
  • обонятельные расстройства;
  • искажение восприятия окружающей действительности.

В зависимости от локализации очага глиоза приступы могут сопровождаться кратковременным отключением сознания, которое длится 30-60 секунд. У детей височная форма фокальной эпилепсии вызывает непроизвольные вскрикивания, у взрослых – автоматические движения конечностями. При этом остальное тело полностью замирает. Возможны также приступы страха, деперсонализация, возникновение ощущения, будто текущая ситуация нереальна.

По мере прогрессирования патологии развиваются психические расстройства и когнитивные нарушения: ухудшение памяти, снижение интеллекта. Пациенты с височной формой становятся конфликтными и морально неустойчивыми.

Поражение теменной доли

Очаги глиоза редко выявляются в теменной доле. Поражения этой части головного мозга обычно отмечаются при опухолях либо корковых дисплазиях. Эпиприступы вызывают ощущения покалывания, боли и электрических разрядов, которые пронизывают кисти и лицо. В некоторых случаях указанные симптомы распространяются на паховую зону, бедра и ягодицы.

Поражение задней теменной доли провоцирует галлюцинации и иллюзии, характеризующиеся тем, что пациенты воспринимают крупные объекты как маленькие, и наоборот.

К числу возможных симптомов относят нарушение речевых функций и ориентации в пространстве. При этом приступы теменной фокальной эпилепсии не сопровождаются потерей сознания.

Поражение затылочной доли

Локализация очагов глиоза в затылочной доле вызывает эпилептические приступы, характеризующиеся снижением качества зрения и глазодвигательными расстройствами. Также возможны следующие симптомы эпилептического припадка:

  • зрительные галлюцинации;
  • иллюзии;
  • амавроз (временная слепота);
  • сужение поля зрения.

При глазодвигательных расстройствах отмечаются:

  • нистагм;
  • трепетание век;
  • миоз, затрагивающий оба глаза;
  • непроизвольный поворот глазного яблока в сторону очага глиоза.

Одновременно с указанными симптомами пациентов беспокоят боли в области эпигастрия, побледнение кожных покровов, мигрень, приступы тошноты с рвотой.

Возникновение фокальной эпилепсии у детей

Парциальные припадки проявляются в любом возрасте. Однако появление фокальной эпилепсии у детей в основном связывают с органическим поражением структур головного мозга, как во время внутриутробного развития, так и после рождения.

В последнем случае диагностируется роландическая (идиопатическая) форма заболевания, при которой судорожный процесс захватывает мышцы лица и глотки. Перед каждым эпиприступом отмечаются онемение щек и губ, а также покалывания в указанных зонах.

В основном у детей диагностируется фокальная эпилепсия с электрическим статусом медленного сна. При этом не исключена вероятность возникновения припадка во время бодрствования, что вызывает нарушение речевой функции и повышенное слюноотделение.

Чаще именно у детей выявляется мультифокальная форма эпилепсии. Считается, что изначально очаг глиоза имеет строго локализованное расположение. Но со временем активность проблемной зоны вызывает нарушения в работе других структур головного мозга.

К мультифокальной эпилепсии у детей в основном приводят врожденные патологии.

Такие заболевания вызывают нарушение обменных процессов. Симптомы и лечение в данном случае определяются в зависимости от локализации эпилептических очагов. Причем прогноз при мультифокальной эпилепсии крайне неблагоприятный. Заболевание вызывает задержку в развитии ребенка и не поддается медикаментозному лечению. При условии, если выявлена точная локализация очага глиоза, окончательное исчезновение эпилепсии возможно только после операции.

Диагностика

Диагностика симптоматической фокальной эпилепсии начинается с установления причин парциальных судорог. Для этого врач собирает информацию о состоянии близких родственников и наличии врожденных (генетических) заболеваний. Также учитываются:

  • продолжительность и характер приступа;
  • факторы, вызвавшие эпиприпадок;
  • состояние пациента после окончания припадка.

Основу диагностики фокальной эпилепсии составляет электроэнцефалограмма. Метод позволяет выявить локализацию очага глиоза в головном мозге. Данный способ эффективен только в период патологической активности. В другое время для диагностики фокальной эпилепсии применяются стресс-тесты с фотостимуляцией, гипервентиляцией либо депривацией (лишением) сна.

Лечение

Эпилепсия фокальная лечится преимущественно с помощью медикаментозных средств. Список препаратов и дозировка подбираются в индивидуальном порядке на основании особенностей пациентов и приступов эпилепсии. При эпилепсии парциальной обычно назначают прием антиконвульсантов:

  • производные вальпроевой кислоты;
  • «Фенобарбитал»;
  • «Топирамат».

Медикаментозная терапия начинается с приема указанных препаратов в малых дозах. Со временем концентрация лекарственного вещества в организме повышается.

Дополнительно назначается лечение сопутствующего заболевания, вызвавшего появление неврологического расстройства. Наиболее эффективна медикаментозная терапия в случаях, когда очаги глиоза локализуются в затылочной и теменной областях головного мозга. При височной эпилепсии спустя 1-2 года вырабатывается резистентность к воздействию лекарственных препаратов, что вызывает очередной рецидив эпиприступов.



При мультифокальной форме неврологического расстройства, а также в отсутствие эффекта от медикаментозной терапии применяется хирургическое вмешательство. Операция проводится с целью удаления новообразований в структурах головного мозга или очага эпилептической активности. При необходимости иссекаются соседние клетки в случаях, когда установлено, что они вызывают припадки.

Прогноз

Прогноз при фокальной эпилепсии зависит от множества факторов. Важную роль в этом играет локализация очагов патологической активности. Также определенное влияние на вероятность положительного исхода оказывает характер парциальных приступов эпилепсии.

Положительный исход обычно наблюдается при идиопатической форме заболевания, так как не вызываются когнитивные нарушения. Парциальные приступы чаще исчезают в подростковом возрасте.

Исход при симптоматической форме патологии зависит от особенностей поражения ЦНС. Наиболее опасной считается ситуация, когда в головном мозге выявляются опухолевые процессы. В подобных случаях отмечается задержка в развитии ребенка.

Операции на головном мозге оказываются результативными в 60-70% случаев. Хирургическое вмешательство существенно снижает частоту приступов эпилепсии либо полностью избавляет пациента от них. В 30% случаев спустя несколько лет после операции исчезают любые явления, характерные для данного заболевания.

Судорожные и Бессудорожные Эпилептические Приступы – Фокальные и Генерализованные Припадки – Эпилептическая Аура

Виды Эпилептических Припадков

Характер припадка зависит от локализации вовлеченного участка мозга.

Каждый отдельный человек может испытывать лишь один или несколько видов эпилептических припадков, которых существует великое множество.

Часть из них и для непрофессионала является очевидным признаком эпилепсии. Есть и такие припадки, что без специального обследования точный диагноз поставить не представляется возможным.

Я начну с самых простых и очевидно неестественных движений.

Пожалуйста заметте, что виды припадков и виды эпилепсии – это не одно и то же. Вид припадка – это симптомы, а вид эпилепсии – это различные заболевания.

Простые и Неестественные Насильственные Движения

Миоклонус

Миоклонус – это внезапное, кратковременное, «вздрагивающее» нерегулярное движение. Миоклонус может вовлекать как одну часть тела, несколько (например, обе руки или руку и ногу с одной стороны), так все тело. Миоклонические движения могут быть как одиночные, так и происходить в виде серий. Мы все испытывали этот феномен во сне. Во сне миоклонус – это норма, наяву – нет.

Клонические Судороги

Клонические судороги – это более продолжительные повторяющиеся мышечные сокращения в одной и той же мышечной группе. Наиболее типичная частота повторения от одного до трех сокращений в секунду.

Тонические Судороги

Тонические судороги – это продолжительные мышечные сокращения, которые длятся от секунд до минут.

Тонико-клонические Судороги

Тонико-клонические судороги, или гранд мал, характеризуются внезапной потерей сознания с последующими генерализованными тоническими мышечными сокращениями. Внезапное сокращение мышц грудной клетки приводит к резкому выдоху против сомкнутых голосовых связок и часто вызвать специфический «судорожный крик». Смыкание челюстей часто приводит к прикусу языка (обычно сбоку). Зрачки расширяются и глаза заказываются вверх. Руки согнуты, а ноги выпрямлены с носками, вытянутыми как у балерины.
Далее следует фаза клонических судорог. Беспорядочные некоординированные сокращения мышц приводят так же к периодическим резким дыхательным движениям, часто ассоциированным с хриплыми или клокочущими звуками. Недержание мочи типично.
По окончании судорог сознание обычно отсутствует ещё в течение нескольких минут. Нормальный уровень сознания возвращается не сразу, а в течение нескольких минут. Нередко следует сон.
После гранд мал типична так же боль в мышцах всего тела.

Версивные Припадки

Версивные припадки – это продолжительный насильственный поворот головы, глаз, а иногда, тела в сторону. Версивные припадки возникают при эпилептическом очаге в противоположной от стороны поворота лобной доле. Приобретённая поза нередко напоминает позу фехтовальщика.

Эпилептические Спазмы

Спазм – это внезапное приобретение позы с согнутыми или разогнутыми головой, телом и конечностями. Спазм обычно симметричен и может наблюдаться только в шее (сгибание или разгибание головы, например).

Судороги с Отсутствием Движений или Потерей Мышечного Тонуса

Абсанс

Абсанс характеризуется внезапным замиранием и отсутствием целенаправленной активности, пустым не мигающим взглядом, отсутствием реакции на окружающее и, иногда, закатыванием глаз. Может наблюдаться подрагивание век или автоматические движения губами.
Продолжительность абсанса обычно до двадцати секунд. Нормальный уровня сознание включается мгновенно по окончании припадка. Деятельность, прерванная абсансом продолжается как ни в чем не бывало по его окончании, и человек может узнать о нем только по реакции окружающих или из-за последствий отсутствия сознания, но при других обстоятельствах страдающие абсансами их не замечают.
Это – простой абсанс. Простые абсансы провоцируется гипервентиляцией.

Некоторые черты абсансов могут варьировать в зависимости от типа эпилептического синдрома. Вышеописанный вариант абсанса характерен для «пикнолепсии», или детской форме абсансной эпилепсии. При других синдромах абсансы могут начинаться и заканчиваться более постепенно и/или длиться дольше.

Комплексные Абсансы

Комплексными абсансы называются, если они сопровождаются падением, подёргиваниями мышц, повторяющимися автоматическими движениями рук, бесцельным хождением или другими видами автоматического поведения.

Атонические Припадки

Атонические судороги – это внезапная потеря мышечного тонуса. Потеря тонуса может вовлекать как все тело, так и его часть. Например, голову или конечность(ти). Общая потеря тонуса приводит к внезапному падению, что нередко приводит к травмам, особенно лица. Атонические припадки кратковременны (не больше 5-ти секунд) и обычно сопровождаются кратковременно затуманенным сознанием.

Отрицательный Миоклонус

Отрицательный миоклонус – это кратковременная потеря мышечного тонуса (меньше чем 1/2 секунды) во всем тебе или в его части. Локальный отрицательный миоклонус не всегда имеет эпилептическую природу.
При серьезных метаболических нарушениях, например, при почечной или печёночной недостаточности он часто называется астериксис.

Акинетические Припадки

Акинетические припадки – это неспособность начать или продолжить движение несмотря на нормальный уровень сознания. Примером может служить непродолжительная неспособность говорить.

Автоматизмы

Автоматизмы – это повторяющиеся сложные движения или поведение, которые напоминают нормальную целенаправленную активность.

Сознание обычно изменено, и воспоминания о произошедшем во время припадка минимальны.

Автоматизмы часто наблюдаются в лице. Такие как жевание, причмокивание, сглатывание или скрежетание зубами.

Автоматизмы могут проявляться в виде приступа плача, выражения страха на лице, повторяющихся фраз или слов.

В руках автоматизмы выглядят как постукивание, перебирание пальцами или попытки что-то найти на ощупь. Перебирание предметов может выглядеть очень естественно. Однако, осознанная активность в этот момент, равно как и последующие воспоминания об этом, отсутствуют.

Эпилептическая Аура

Часть страдающих эпилепсией испытывают ауру как предвестник генерализованных судорог. По сути, аура – это фокальный эпилептический припадок, который приводит к генерализованным судорогам. То есть, аура может привести к генерализованным судорогам, а может и нет.

Ауры представляют из себя разного рода ощущения. Характер ощущения зависит от того, в какой части мозга это ощущение формируется. Ауры очень разнообразны, но у каждого конкретного человека аура обычно одна и та же.

Я приведу несколько примеров: запах жженой резины, онемение, тошнота, неприятное ощущение в животе, deja vu, jamais vu, ощущение нереальности окружающего, окружающее выглядит крупнее обычного, ощущение что все происходящее это сон, голод, боль и т.п.

Иногда аура может быть очень необычной. Ну, например, ощущение, что кто-то находится за спиной или всепоглощающее ощущение удовольствия, счастья или постижения истины.

Некоторые ауры очень специфичны и говорят о конкретном диагнозе. Ощущение подташнивания, с последующим неприятным тянущим ощущением, поднимающимся от живота по направлению к горлу, возникает почти исключительно при гипокампальном склерозе.

Большинство этих ощущений время от времени испытывается совершенно здоровыми людьми. По этой причине настоящая оценка значимости подобных феноменов у каждого конкретного человека может быть сделана только профессионалом.

Генерализованные и Фокальные Припадки

Эти термины отражают степень вовлечения мозга в момент эпилептического припадка. При фокальных судорогах лишь часть тела или определенные функции страдают из-за нарушения нормальной работы участка мозговой ткани. Ну, например, подёргивание в одной руке или потеря способности говорить.
При генерализованных судорогах нарушение нормальной мозговой активности захватывает большую часть мозга с обеих сторон и потеря сознания неизбежна.
Припадок может начаться как генерализованный изначально, а также может начаться как фокальный и позже превратиться в генерализованный.

Фокальные Эпилептические Припадки

Фокальные припадки могут выглядеть как насильственные движения или как ауры, описанные выше. Этот вид припадков раньше назывался простыми фокальными судорогами. Распространение эпилептической активности на соседние участки мозга приводит к неполноценному уровню сознания или полной его потере. Это называется комплексными фокальными приступами. Генерализация может ограничиться лишь потерей сознания, а может вызвать и полноценный гранд мал.
Далее представлены наиболее часто встречающиеся фокальные припадки:

  • Распространяющиеся клонические судороги вначале в руке, распространяющиеся на лицо, и затем ногу на той же стороне
  • Ощущение «мурашек», распространяющееся аналогичным образом
  • Остановка речи – рвота, побледнение, покраснение, попёрхивание
  • Галлюцинации
  • Запахи (чаще неприятные)
  • Металлический вкус во рту

Естественно, похожие симптомы вызываются и другими болезнями. Для эпилепсии характерно стереотипное у данного конкретного человека повторение одинаковых приступов. Разнообразие данного конкретного вида припадков у одного и того же человека скорее говорит о другом диагнозе.

Припадки чаще возникают и прекращаются непредсказуемо. Некоторые пациенты чувствуют, что припадок вот-вот произойдет. Иногда – это вариант ауры, а иногда – самообман. Некоторые пациенты (даже с настоящей эпилепсией) уверяют, что могут усилием воли предотвратить припадок, что маловероятно.

Хотя, фокальные судороги могут длиться даже днями и неделями, более типичная картина – это фокальные судороги, длящиеся несколько минут.

Генерализованные Эпилептические Припадки

Генерализованные припадки сопровождаются потерей сознания, что является их кардинальным признаком. Генерализованные судороги могут присутствовать, как при гранд мал, или отсутствовать, как при абсансах.

Судороги во всем теле не всегда означают генерализованный вид припадка. Эпилепсия, возникающая из определённого участка лобной доли, может вызывать насильственные движения во всем теле, но, при этом, не вызывать потери сознания и отсутствия воспоминаний о припадке.

[email protected]
Content copyright 2018. . All rights reserved.
By Andre Strizhak, M.D. «Bayview Neurology P.C.», 2626 East 14th Street, Ste 204, Brooklyn, NY 11235, USA