Что такое гипоспадия у мальчиков: разные формы заболевания у детей, лечение и операция. Операции при гипоспадии у ребенка: виды, осложнения, реабилитация

Гипоспадия вызывает кривизну полового члена разной степени выраженности, заметить ее можно в момент эрекции. Кроме того, заболевание характеризуется дисплазией крайней плоти – она расщепляется и накрывает головку полового члена, как капюшон. Аномалия является врожденной . Установлено, что она развивается в середине первого триместра беременности, когда формируется мочеполовая система плода. Очень редко гипоспадия фиксируется у младенцев женского пола.

Примерно на 8-й неделе беременности в процессе формирования канала уретры плода случается сбой. Задняя стенка дистальных отделов мочеиспускательного канала либо отсутствует, либо развивается неравномерно. В местах нехватки этих тканей формируется тяж из соединительной ткани, называемый хордой. Канал уретры выглядит сплющенным и расщепленным, а его наружное отверстие перемещается в проксимальную часть тела. У девочек происходит расщепление мочеиспускательного канала вдоль стенок влагалища, и уретра переносится в само влагалище.

Гипоспадия – самый распространенный дефект мочеиспускательного канала у мужчин . Сегодняшняя статистика называет цифру 1 случай на 150 новорожденных. Еще 40-50 лет назад статистика была иной – порок фиксировали в 4 раза реже. Примерно в 90-95% случаев аномалия имеет легкую форму, у остальных пациентов проявляется различными осложнениями.

ПРИЧИНЫ

Как и при всех врожденных аномалиях, трудно однозначно назвать причину, по которой происходит сбой в нормальном процессе внутриутробного развития внутренних органов человека. Нарушения развития начинаются в момент формирования половых органов плода. Соединительная ткань кавернозных тел полового члена распределяется неравномерно, сам будущий пенис развивается быстрее мочеиспускательного канала, что становится причиной его искривления.

Факторы риска развития гипоспадии:

• Генетическая обусловленность – у 10-20% пациентов близкие родственники по мужской линии родились с таким же пороком.
• Плохая экология и употребление пищи с содержанием фунгицидов, пестицидов, фталатов, гербицидов, нарушающих андрогенный фон и вызывающих точечные генные мутации.
• Прием гормональных препаратов будущей матерью в течение 12 месяцев до наступления беременности.
• Неблагоприятное влияние женских гормонов на процесс формирования половых органов будущего ребенка при наступлении беременности с применением метода ЭКО.
• Гормональное лечение, назначаемое женщине для сохранения беременности в I и III триместрах.
• Курение и употребление алкоголя , тяжелые стрессы, нервные перегрузки в течение беременности.
• Дефекты развития андрогенных рецепторов, дефицит некоторых ферментов и мужских половых гормонов у плода, внутриутробные инфекции.
• Многоплодная беременность – у близнецов гипоспадия случается на 50% чаще.

КЛАССИФИКАЦИЯ

При гипоспадии констатируют не только нехватку внутренних участков канала уретры и стеноз существующих, но и смещение внешнего ее отверстия.

Локализация уретры определяет форму гипоспадии:

• Головчатая . Место выхода наружного канала уретры находится на головке между ее верхушкой и венечной бороздой. При этом констатируется дисплазия крайней плоти, стеноз уретры и легкая кривизна пениса.
• Венечная или коронная. Уретра смещена к краю головки полового органа возле венечной борозды. Крайняя плоть накрывает дорсальную поверхность как капюшон. Головка принимает изогнутую форму, струя мочи не ровная, имеет разный угол по отношению к половому члену.
• Стволовая или пенильная . Мочеиспускательный канал находится на стволе пениса. Он значительно искривлен. При акте мочеиспускания больному приходится поднимать член к животу, чтобы струя шла вниз.
• Скротальная или мошоночная . Уретра смещена к корню полового члена, у его перехода в мошонку или непосредственно на мошонке. Пенис часто недоразвит, смещен или сильно искривлен. Мочиться больной может только сидя.
• Промежностная или перинеальная . Мочеиспускательный канал находится в промежности, в районе анального отверстия и имеет вид воронки. Пенис недоразвит, зачастую прикрыт складками мошонки, напоминающими женские половые губы. Иногда порок настолько искажает внешний вид половых органов, что без дополнительных обследований трудно определить пол новорожденного.
• Хордовая . Ее называют гипоспадией без гипоспадии. Характеризуется наличием внутренних искажений мочеиспускательного канала, внешне проявляющихся различной степенью кривизны пениса. Уретра при этом находится в своем физиологическом месте – посередине головки. Искривление обусловлено разницей длины канала уретры, который в силу недоразвитости короче, чем пенис. При эрекции короткая уретра не дает пенису разогнуться, он выгибается и причиняет сильный дискомфорт человеку.

СИМПТОМЫ

Главный симптом гипоспадии – это не нормальное размещение наружного отверстия уретры на мужском пенисе, которая в разной степени смещена в проксимальную сторону.

Обычно при головчатой гипоспадии больные не имеют серьезных жалоб. Они возникают при более серьезных формах недуга, когда в силу своей недоразвитости канал уретры стенозирован, и струя мочи становится очень тонкой. Это вызывает дискомфорт при мочеиспускании и требует от человека значительного напряжения.

В зависимости от степени выраженности недуга, мужчина не может совершать мочеиспускания физиологичным для него способом, стоя. Он испытывает затруднения и вынужден загибать половой член вверх и в сторону, или делать это сидя, чтобы брызги не попадали на тело и одежду.

Пенис имеет искривление, обусловленное тяжестью формы недуга. Оно ярко проявляется в момент эрекции. Наблюдается дисплазия и нависание на головку крайней плоти. Взрослые пациенты испытывают сложности в интимной жизни – половой акт не полноценный, семяизвержение происходит вне влагалища . Иногда половая жизнь вовсе не осуществима, пенис имеет практически зачаточное состояние.

У женщин гипоспадия характеризуется расположением наружного отверстия уретры внутри влагалища.

ДИАГНОСТИКА

Диагностика гипоспадии осуществляется в первые минуты жизни ребенка, на осмотре младенца неонатологом. При этом у 70% детей диагностируется головчатая и венечная форма гипоспадии. В дальнейшем требуется наблюдение у эндокринолога, уролога, гинеколога.

На первичном осмотре обследуется строение наружных половых органов ребенка. А именно физиологическое размещение, форма и размер наружного отверстия мочеиспускательного канала, а также возможная кривизна пениса.

При выявлении недостатка выясняется форма гипоспадии, степень стеноза уретры, особенности нарушения мочеиспускания. Назначают ряд дополнительных процедур и анализов для выявления всех нюансов гипоспадии.

Исследования при выявлении гипоспадии:

• УЗИ органов малого таза, мочевого пузыря и почек для установления возможных пороков их развития.
• МРТ органов малого таза.
• ДНК-анализ на определение кариотипа, устанавливающий полноценность хромосомного набора человека.
• Уретроскопия – введение в уретру специального эндоскопа.
• Цистоуретрография – изучение строения мочевого пузыря и уретры с помощью контрастного вещества, вводимого через мочеиспускательный канал.
• Урография мочевыводящих путей и почек с последующим рентгеном, при этом контрастное вещество вводится пациенту внутривенно.
• Урофлуометрия – определение важных показателей мочеиспускания на специальном приборе.
• Иногда назначается лапароскопия для оценки состояния внутренних половых органов.

Самые сложные для диагностики те варианты гипоспадии, при которых не обнаруживаются тестикулы в мошонке. В таких случаях встает вопрос об установлении точного пола ребенка.

ЛЕЧЕНИЕ

Гипоспадия лечится только оперативным путем . Это вмешательство носит характер реконструктивно-пластического. Чаще всего головчатые формы гипоспадии не оперируют вообще. Операцию по ее устранению назначают в случае, если возможная польза операции значительно превосходит риски ее проведения, и если существует реальный дискомфорт при мочеиспускании.

Современная медицина предписывает проведение первой операции ребенку в возрасте 6-12 месяцев. Именно в этом возрасте существует минимальная разница в соотношении длины и ширины полового члена и гораздо быстрее проходят процессы послеоперационного восстановления пациента. Кроме того, в этот период дети не осознают происходящее, а значит, отсутствует психологическая травма, страх перед операцией и последующие комплексы из-за недостатка.

Основные задачи хирургов при оперировании гипоспадии:

• исправление кривизны пениса с иссечением рубцовых тканей хорды;
• восстановление недостающих участков канала уретры;
• коррекция внешнего отверстия уретры – устранение стеноза и перенос ее на головку пениса;
• придание половым органам максимально естественного вида, исправление косметических дефектов пениса и мошонки.

Как правило, при головчатой, венечной и стволовой формах гипоспадии все обозначенные задачи решаются за одну операцию . Некоторые хирурги предпочитают проведение операции в 2 этапа для предотвращения возникновения свищей в уретре. Тогда при первой операции удаляют хорду на задней поверхности органа и устраняют кривизну пениса, а через полгода при повторной операции воссоздают канал уретры.

Что нужно знать про операцию:

• Передовая методика заключается в том, что недостающие участки уретры создают из препуция – кожицы, закрывающей головку члена, или берут ткань со спинки пениса. В этой коже присутствуют кровеносные сосуды, и она растет вместе с половыми органами мальчика. До этого технология была принципиально иной – кожу для имплантации отсекали от сосудов, она становилась, по сути, «мертвой», что и вызывало осложнения. К тому же в таком случае рост полового органа прекращался, потому операции и проводили после 12 лет, давая пенису возможность вырасти до размеров органа взрослого человека.
• После операции больному для вывода мочи вставляют катетер и производят ежедневные перевязки. Через несколько дней после исчезновения отека мочеиспускательного канала катетер вынимают, и пациента выписывают из больницы - теперь он может мочиться сам. Необходимо избегать эрекции и принимать для этого ряд успокоительных препаратов.
• Повторные консультации у врача необходимы через 3 месяца и через 1 год после операции. Если мальчика ничего не беспокоит, то следующее посещение врача следует пройти в подростковом возрасте. В период интенсивного роста половых органов может возникнуть некоторое искривление пениса, которое легко исправляется несложной повторной операцией.

ОСЛОЖНЕНИЯ

С внедрением новых методик проведения операции риск возникновения осложнений минимален и оставляет около 1-1,5%. К постоперационным осложнениям относятся риски развития свищей – язв в мочеиспускательном канале, стеноз уретры, деформация пениса, потеря чувствительности головки.

Если операция не проведена в младенчестве, то у взрослого мужчины может возникнуть ряд серьезных осложнений.

Не вылеченная гипоспадия вызывает такие проблемы:

• пожизненный дискомфорт, связанный с ненормальным мочеиспусканием;
• серьезные нарушения в сексуальной жизни, вплоть до полной невозможности проведения полового акта;
• бесплодие или неспособность осуществить зачатие ребенка;
• застой мочи из-за неполного опорожнения мочевого пузыря, приводящий к и воспалению почек;
• тяжелые депрессии, неврозы, сложные психологические комплексы, мешающие человеку жить и взаимодействовать с окружающим миром.

ПРОФИЛАКТИКА

Гипоспадия – аномалия, обусловленная генетически. Как и все заболевания такой этиологии, гипоспадию практически невозможно предсказать и предотвратить . Единственное, что может предпринять беременная женщина – это постоянное наблюдение у врача-гинеколога , недопущение развития внутриутробных инфекций плода, ведение здорового образа жизни, отказ от курения, распития алкоголя, избегание стрессов и сведение к минимуму гормональных методов лечения.

ПРОГНОЗ НА ВЫЗДОРОВЛЕНИЕ

Современные методики оперирования гипоспадии позволяют обойтись 1-2 этапами оперативного вмешательства. Чем младше ребенок, тем проще проходит операция, осложнения случаются крайне редко, всего в 1-1,5% случаев легких форм гипоспадии. Тогда как ранее оперировали детей только по достижению ими 12-14 лет, и требовалось до 18-20 операций по устранению гипоспадии. При этом осложнения случались в 65-70% случаев.

На сегодняшний день статистика кардинально иная – полное излечение и восстановление мочеполовой функции происходит у 95% пациентов, вовремя прошедших оперативное лечение.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

Дорогие мамы и папы, у мальчиков которых есть эта врожденная аномалия. Я знаю какого вам. Куча вопросов. Переживаний… выбор клиники, врача…

Этот пост специально для вас. Надеюсь кому то информация будет нужной и важной. Если у Вас появятся дополнительные вопросы, постараюсь ответить… Отвечаю сразу, как увижу. Но для быстроты общения лучше пишите в личку.

Гипоспадия . Итак, при рождении моему сыну был поставлен диагноз гипоспадия, головчатая форма. Урологи в Туле наблюдали, толком ничего не объясняя. Главный хваленый уролог в областной детской больнице вообще отвратительно проконсультировал, а именно никак! Еще и психанул, что я вопросы задаю и хочу проконсультироваться в Москве.

Консультация . На консультацию поехали в феврале, в 1,1 мес. Консультировались у Козырева Германа Владимировича в РДКБ г.Москва. Его контакты нашла в интернете, предварительно связалась с Еленой, мамой мальчика, которого он оперировал, и долго с ней переписывалась. Она ответила на все вопросы, которые у меня возникли.

На самом деле врача я выбирала целый год… Весь год перед консультацией. Я все читала про гипоспадию, я изучила методы операции, пересмотрела кучу видео… Перечитала кучу трудов и статей про гипоспадию. Что меня порадовало и подтолкнуло принять решение в пользу Козырева Г.В.:

1.Герман не привязывает детей к кровати…

2.Специализируется на практически всех формах гипоспадии, у него в этом огромный опыт. С гипоспадией к нему едут со всей России и ближнего зарубежья.

3.Не отягощенные формы он оперирует в один этап.

4.Он много практиковался и стажировался за границей.

5.У него нет «звёздной болезни».

6. К сожалению, не хотелось бы об этом лишний раз говорить, но это есть. Он успешно, в один этап, исправляет неудавшуюся пластику других врачей(причем, среди них не мало «звёзд»).

Когда я позвонила, для меня было целое событие. Я выписала на листочке вопросы, которые нужно непременно задать… Ожидала услышать брутальный суровый голос хирурга. А услышала родственную душу. Весь разговор он шутил и подбадривал. Общается он настолько непринужденно, что это было как в кино. И на душе стало легче, я успокоилась в тот же момент, когда мы поговорили. И все встало на свои места… На консультацию он пригласил сразу же, а то есть «приезжайте завтра». :) и как оказалось, ни для консультации, ни для операции(потом) никакая квота не нужна!!! (Почему то в Туле об этом не знали, ни в департаменте Здравоохранения, ни в детской областной больнице).

Взяли у педиатра направление на консультацию и поехали. Герман осмотрел и назначил день 17 мая (в 1,5 г), и отправил со списком (анализы, обследования) домой, готовиться. За неделю до назначенного дня позвонить, он все расскажет. Надо сказать, что сын у меня очень негативно воспринимает врачей. И всегда орет при попытках любого врача даже дотронуться до него. Но Герман как то так ловко осмотрел, что Саша и пикнуть не успел.

Когда я позвонила, то была приятно удивлена: операцию он поставил на день раньше 16 мая(понедельник), госпитализировались в воскресенье(оказывается можно в любой день и время, приемное отделение работает круглосуточно без выходных).

Приемное . В приемном отделении был ахтунг! воскресенье, народу прилично, к понедельнику как раз все ложатся. Часа два торчали в ожидании вызова в бокс. Но пролетели они, как ни странно, достаточно быстро. Видимо я хорошо подготовилась к таким тонкостям. Много читала отзывов про РДКБ и госпитализацию в урологию. Я и спрятаться умудрилась за колонну в конце коридора и сыночка грудью покормить.

Там главное, ничего не забыть из анализов и документов. Документы, анализы, обследования, справки, направления- все все спросят именно в приемном. В одном окошке документы принимают, в другом дают заполнять какую то анкету(вообще не помню о чем, т к я сильно переживала свои переживания). Сдаешь ее и ждёшь пока назовут твою фамилию и номер бокса. В боксе осматривает врач: все спрашивает, заносит в их стационарную карту данные при осмотре: рост/ вес/температура и т.д… И отдают все твои документы назад. Потом за вами приходит дежурная мед сестра из отделения.

Как только мы поднялись, нас тут же проводили в нашу палату 7/3 и все беседы проводили уже в палате. Что очень комфортно.

Кормежка и готовка . Кормят на мой взгляд вкусно. В Туле ни в одной больнице так не кормят.

Еще Всегда на кухне остаётся пищевое ведёрко с хлебом. В холодильнике сливочное масло. Поэтому, если даже пропустить завтрак, обед или ужин, можно что то найти перекусить.

Можно готовить, если хочешь. Но я ни разу не готовила.

Сыну брала (нам было 1,4). Детскую кашку, пюрешки. Но он там вообще плохо ел- и в столовой и кашу из коробки. Только Агушу грушу и сисю. Практически только сися и спасала.

Мне еды хватало верхом, даже учитывая, что я кормящая была и ела как корова(люблю пожрать, кормила грудью двойню в тот период))) вечером в холодильнике для мам стоит кефир. Подходишь, наливаешь сама себе в кружку. Детям на полднике ещё раздают детский кефирчик или творожок. В столовой есть и чай и кофе и сахар- старшая мама собирает 300-500 р на туалетные принадлежности и чай/кофе. А также чайник, холодильники и микроволновка.

Для удобства кормления детей есть высокие стулья-няни.

Бытовуха. В ванной комнате есть замечательные девайсы))) тазы, стиральный порошок, сушилка для белья, сушильная машина.

Тем же расположены душевые кабины.

Очень сближает- ты в душе, а кто то рядом белье стирает. И отделяет вас тоненькая занавеска для душа.)))

Мытьё полов. Да, все отделение моют мамы: от палаты, до туалетов. То есть все зоны, где мы сами и живём. И где наши дети что то крошат, роняют, разливают…

Но! Никто не будет вас ничего заставлять мыть, если малыш после операции и ему плохо. Да и не каждый день приходится что то убирать, т к мам много, и не всегда достается что то мыть.

Покупки и магазины . В подвале есть рынок и магазинчики. Туда можно попасть не выходя на улицу. Там можно купить всё, если что-то забыл: удлинитель, шампуни, нож, трусы, кастрюли, одежду, игрушки, еду, копченую рыбу… Короче все, кроме лекарств. Поэтому аптечку лучше собрать: пластырь катушка ширина 3-4 см(лучше шелковый), бинт стерильный 10*16 штуки 3, гентамициновую мазь, для детей(или другой пребиотик от поноса), свечи детские 2 уп., средства от простуды (на всякий случай).

Палата и операция . Двухместная палата(2 мамы+2 малыша), в палатах Германа Владимировича лежат в основном детки с гипоспадией. С вечера клизмочка, если ребенок не какал.

Т к мы на ГВ, то грудь ребенок получал до 5 утра. Вода до 4 утра.(Так разрешил врач)

В день операции 9.00 я нарядилась в стерильный костюм и мы пошли в предоперационную палату. Там долго ждали(это большая палата с диванами, игрушками и телевизором), даже ребенок уснул… затем пришла анестезиолог и пригласила подписать согласие, все объяснила по наркозу. Комплексный: общий ингаляционный, в вену и местно укол в копчик. Вообще, она много говорила, но слышала я уже плохо, страх и ком в горле… затем я раздела малыша, завернула в одеяло и пошли в операционную. Там было очень холодно, но успокаивало оборудование, приборы, все по последнему слову техники, слаженность работы медперсонала, их экипировка и доброжелательность… Засыпал ребенок у меня на руках. Когда уснул, а это несколько секунд, я пошла в палату, лить слезы ожидания и переживаний...

Через 2 часа пригласили в палату пробуждения. Малыш еще спал, был холодный, бледный и с кислородной маской на лице…

Я сидела с ним минут 30, но в итоге, еще спящего его перевели в отделение.

Проснулся, поплакал… грудь можно практически сразу, мин через 10 после пробуждения. Весь этот день был вялый. Можно было сидеть в этот же день. Мы гуляли по отделению в колясочке- прогулке.

Из писюна был выведен катетер, на самом писюне давящая повязка с гемостатическим материалом. И одеты 2 подгузника- в один сливается моча из катетера, другой подгуз для покаков. (Поэтому лучше берите подгузы по размеру и на 1 размер больше, так будет удобнее надевать). Так что подгузов надо брать много. У меня ушло около 100 шт. За 12 дней. Я одну большую пачку хаггисов брала, и ещё одну брат привозил. И много влажных салфеток. Больших на 100 шт пару упаковок. Ребенка нельзя мыть, это прям вот очень актуально. Летят только так...

После операции. Герман Владимирович пришел еще до пробуждения, но не стал беспокоить Сашу, все рассказал о ходе операции, с какими трудностями столкнулся, а каких удалось избежать. Потом еще раз пришел и осмотрел писюнчик.

Ежедневно проводится врачебной обход самим Германом Владимировичем утром и обход постовой медсестрой/медбратом вечером. В течение прибывания в больнице ребенок получает антибиотики. По требованию- обезболивание.

Медперсонал в урологии РДКБ очень отзывчивый и внимательный. Нареканий нет.

На следующий день ребенку разрешено ходить. И мы преспокойненько уже вовсю играли с другими детишками в игровой зоне.

Очень отличаются детки постарше 3-4 летки. Они уже все понимают, говорят мамам " болит пися", стараются меньше двигаться, видимо, больше обращают внимание на оперированное место. Дети в 1,5-2 года, плачут и вспоминают в основном, когда меняешь подгузники.

На 7-ой день после операции врач сменил повязку на сеточку и мазь с антибиотиком. Обрабатывают сами мамы. Герман это показывает при замене повязки. Еще через 2 дня врач снова сменил повязку. Выписка у нас была на 12-й день. В этот день нам вытащили урологический и внутривенный катетеры. Еще несколько часов наблюдают, чтобы малыш начал хорошо писать. У нас не было проблем с этим. Писал сразу хорошей струей, не плакал.

Дома . По началу писюнчик слегка отекший. Потом все приходит в норму. И еще несколько месяцев рассасываются ниточки. Это можно понять по наличию белых точек вдоль линии шва.

Сейчас никаких следов от операции не осталось. Писюн красивый, ровный, без крайней плоти.

Подведем итоги:

Врач - Герман просто мой кумир на всю оставшуюся жизнь!)) Внимательный, на любой вопрос ответит- я дотошная, и люблю себя поднакрутить, поэтому вопросов была масса, не знаю, как у него на меня терпения хватало. Очень хорошо ладит с детками, они просто его не боятся. А ещё он просто душевный, любит шутить))) (Кому нужно - легко найти контакты в интернете, или могу дать)

Младший медперсонал- приятный, отзывчивый, внимательный.я часто просила сделать обезболивание или укол антибиотика чуть раньше, на полчаса, потому что ребёнок засыпал рано, в 21.00, а уколь положен в 22.00 так жалко было уже будить и причинять боль сыну, потом успокаивать было очень трудно...

Отделение- все чисто, ухожено, уютно. Есть легко решаемые бытовые вопросы, о которых я писала выше.

Добавлю фото.

При больнице есть храм, где можно помолиться и что-то купить..

Отделение как и вся больница в серых тонах с картинами.

В игровой зоне есть телевизор с приставкой, на посту медсестры можно взять диски с мультиками и включить))

Или просто поиграть в игрушки, побеситься и пообщаться с ребятами. В хорошем настроении намного легче выздоравливать!))

Палаты представляют собой общий коридорчик со шкафами, куда можно убрать верхнюю одежду и обувь, поставить коляску. И в любой момент с малышом можно одеться и отправиться на прогулку гонять голубей.))) Территория там очень большая, зелёная))

Из этого коридорчика двери уже в сами палаты. Их 4.

Палаты небольшие, две кровати для мам и две для малышей. Тумбочка для мелочей.

А чемоданы убраны в специальную комнату возле лифта. Ключи от этой комнатки можно взять на посту медсестры.

Вид из окна нашей палаты 7/3:

Неправильное расположение уретры называется гипоспадией. Это врожденный порок, который встречается у детей любого пола, и поддается хирургической коррекции.

А теперь остановимся на этом подробнее.

Что такое «гипоспадия»?

Гипоспадией называют врожденный порок мочеполовой системы у мужчин. При такой патологии отверстие уретры у мужчин сдвинуто к основанию головки пениса в сторону мошонки или промежности. Такая структурная аномалия влечет за собой неприятные симптомы, травмирование психики ребенка, а также нарушение развития полового члена.

Из-за внутренних структурных изменений пенис мужчины становится искривленным, что приводит к нарушению половой функции. Неправильное расположение уретры вызывает нарушение мочеиспускания и раздражение кожи. Коррекция патологии возможна только хирургическими методами.

Отверстие уретры может быть сдвинуто на разное расстояние относительно нормы. Возможные вариации гипоспадии приведены на фото:

Частота патологии составляет приблизительно 2% новорожденных мальчиков. При этом гипоспадия бывает и у женщин, однако встречается крайне редко.

Патология относится к области урологии, лечением занимается врач уролог. Корректировать структурную аномалию нужно обязательно. Проблема заметна сразу после родов и в дальнейшем может привести к неправильному развитию полового органа. Операция позволяет предупредить осложнения и даст возможность будущему мужчине чувствовать себя полноценным.

Основными признаками гипоспадии считаются:

• отверстие уретры смещено в сторону промежности;
• наблюдается искривление кавернозных тел;
• диагностируется дисплазия крайне плоти.

Причины гипоспадии

Аномалия является врожденной. Она возникает на этапе внутриутробного развития, предположительно на 7-14 неделе беременности, когда формируется замыкание уретрального желоба.

Привести к развитию гипоспадии могут такие негативные факторы, как:

• эндокринные заболевания беременной;
• употребление алкоголя в период вынашивания плода;
• действие токсических веществ (лекарств, химикатов);
• токсикоз на ранних сроках;
• хромосомные заболевания.

Точные причины до конца неизвестны. Некоторые ученые предполагают, что в развитии заболевания могут играть роль экологические факторы, а также употребление беременной продуктов, которые содержат вредные вещества, нарушающие гормональный баланс плода. Часто подобная аномалия наблюдается у мальчиков, зачатых способом экстракорпорального оплодотворения. Генетическая предрасположенность также не отрицается, так как известны случаи гипоспадии в нескольких поколениях подряд.

Часто гипоспадия сочетается с другими нарушениями:

• крипторхизм;
• гидронефроз;
• пузырно-мочеточниковых рефлюкс.

Классификация заболевания

Учитывая степень недоразвития мочеиспускательного канала, гипоспадию классифицируют на такие формы:

Отдельным случаем выделяют нарушение формации кавернозных тел при правильном расположении отверстия уретры. Такое состояние также относится к разновидностям гипоспадии.

По локализации также можно выделить:

• передняя гипоспадия – головчатая и венечные формы;
• средняя – стволовая;
• задняя – мошоночная и промежностная.

Анатомическое нарушение строения уретры приводит к искривлению полового члена, которое также бывает нескольких типов:

• ротационное;
• латеральное;
• вентральное;
• дорсальное.

Симптомы гипоспадии

Особенность расположения уретры влияет на симптоматику заболевания, а также характер искривления полового члена. Симптомы гипоспадии, в зависимости от формы патологии:

• Головчатая – наиболее легкая, а также наиболее частая форма нарушения. Отверстие уретры сужено, что затрудняет мочеиспускание. Искривление полового члена может усиливаться после пубертатного периода и начала половой жизни.
• Венечная – искривление пениса выражено сильно. Мочеиспускание затруднено, моча вытекает тонкой струйкой из-за суженного отверстия. Чтобы не попасть жидкостью себе на ноги, ребенок вынужден в туалете поднимать пенис вверх.
• Стволовая – детям легче мочиться сидя или поднимать половой член вверх. Деформация полового члена очень заметна, эрекция может быть болезненна. В зависимости от локализации уретры на половом члене, сперма может не попадать во влагалище при половом акте.
• Мошоночная – считается наиболее тяжелой формой. Половой член при таком расположении уретры часто недоразвит и искривлен. Отверстие уретры делит мошонку на две части, делая ее похожей на женские большие половые губы. Мочеиспускание возможно только сидя, половая жизнь невозможна. Моча практически всегда попадает на кожу, вызывая ее раздражение и воспаление.
• Промежностная – выход уретры расположен сзади мошонки. У таких пациентов наблюдается недоразвитие полового члена и его маленькие размеры. При рождении бывает сложно определить пол ребенка, так как аномалию путают с адреногенитальным синдромом девочек.

Диагностика гипоспадии

Патология определяется сразу после рождения. Неонатолог осматривает ребенка и диагностирует форму гипоспадии. Если аномалия половых органов не позволяет точно определить пол ребенка, проводится и даже определение кариотипа.

После выявления гипоспадии ребенка отправляют на консультацию к генетику, так как подобное нарушение в развитии может сопровождать другие заболевания. Дополнительно проводится УЗИ почек и мочевого пузыря для оценки их структурного состояния. Очень часто там тоже обнаруживаются проблемы.

Дальнейшее наблюдение ребенка проводится несколькими специалистами – эндокринологом, гинекологом, урологом. Поводится тщательный осмотр ребенка с определением локализации патологии, степени искривления полового члена, нарушения мочеиспускания.

Из дополнительных методов диагностики может применяться МРТ органов малого таза, уретрография, уретроскопия, урофлоуметрия.

Лечение гипоспадии

Лечение возможно только хирургическим методом. Для этого необходима общая работа уролога и пластического хирурга. Целью лечения является восстановление функции полового члена, а также устранение косметических дефектов. Максимально хороших результатов удается добиться при раннем проведении операции (в возрасте 1-3 лет). В будущем такие дети могут даже не вспомнить о своей проблеме. Коррекция может быть выполнена сразу или поэтапно. Выбор тактики происходит при совместной консультации двух врачей.

Устранение аномалии поводится методом меатомии, а также пластическим прикреплением лоскутов и трансплантатов.

После операции пациенту ставят катетер для обеспечения нормального оттока мочи. В некоторых случаях возможно наложение временной цистостомы.

Современные оперативные методики позволяют добиться положительных результатов более, чем в 80% случаев. При этом удается восстановить функциональные способности органа, а также желаемый внешний вид.

Ранняя коррекция обеспечивает нормальное развитие полового члена в дальнейшем, а также исключение психологической травмы у мальчика. После операции пациенты продолжают наблюдаться у уролога до завершения формирования и роста полового члена. Сами молодые люди должны обращать внимание на качество мочеиспускания, эрекции и форму струи мочи.

Осложнения после операции возникают редко, однако в некоторых случаях у пациентов наблюдалась потеря чувствительности, появление свищей или дивертикула.

Гипоспадия у мальчиков является врожденной аномалией и характеризуется кривизной полового члена. В зависимости от степени выраженности происходит смещение мочевыводящего отверстия от головки к середине пениса или мошонке. Данное отклонение нередко диагностируют у новорожденных детей. Оно достаточно опасно для здоровья малыша и требует особого подхода в лечении.

Гипоспадия - серьезная патология, лечение которой возможно только оперативным путем

Что такое гипоспадия?

Гипоспадия – это заболевание у мальчиков, связанное с неправильным расположением уретры и крайней плоти полового члена. Уретрой называется мочевыводящий канал, по которому вытекает урина из мочевого пузыря. При нормальном физиологическом развитии отверстие уретры располагается на головке пениса, а при гипоспадии оно смещается вниз вплоть до мошонки.

Сопутствующим признаком при данном заболевании является дисплазия крайней плоти (рекомендуем прочитать: ). У пациентов с гипоспадией она развита неполноценно. Установлено, что аномалия развивается у плода в начале беременности при формировании мочеполовой системы. К смещению отверстия уретры приводит отсутствие задней стенки дистальных отделов либо ее неравномерное развитие.

Причины возникновения у детей

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

Существует несколько факторов, способствующих появлению аномалии у плода в первые месяцы беременности.

К ним относятся:

1. Генетическая предрасположенность по мужской линии.
2. Гормональные сбои у будущей матери в первый триместр беременности. Высокое содержание гормона эстрогена в организме может повлиять на развитие мочеполовой системы у плода. Такое нарушение гормонального баланса часто происходит при искусственном оплодотворении, приеме гормональных препаратов на ранних сроках беременности, приеме противозачаточных гормональных таблеток незадолго до оплодотворения.
3. Курение, употребление алкогольных напитков, добавление в пищу продуктов, полученных генно-модифицированным путем.
4. Инфицирование ребенка через плаценту матери.
5. Генетические мутации при развитии эмбриона.
6. Многоплодная беременность.

Симптомы разных форм патологии

Признаки заболевания различаются в зависимости от вида патологии, но общим симптомом является нарушение в развитии дистальной части уретры.

Недоразвитие мочевыводящего канала приводит к фиброзному тяжу и искривлению пениса. Крайняя плоть раздваивается и прикрывает головку полового члена.

На отдельных участках мочевыводящего канала пещеристое тело может быть неразвитым или полностью отсутствовать. Если сфинктер сформирован без повреждений, проблем с мочеиспусканием при данной аномалии не возникает. Выделяют несколько форм патологии:

• Самой распространенной формой является головчатая гипоспадия, она диагностируется у большинства пациентов. Характерными особенностями патологии данного вида являются низкое расположение наружного отверстия уретры со значительным сужением (меатостенозом) и отсутствие уздечки, что приводит к болезненному мочеиспусканию (рекомендуем прочитать: ). Искривление полового члена при головчатой гипоспадии усиливается при половом созревании. Операция в раннем возрасте нормализует процесс развития полового члена у мальчика и предотвращает появление проблем с мочеиспусканием.
• Венечная форма заболевания встречается достаточно редко. Отверстие уретры при этой патологии располагается на уровне венечной борозды. У пациента наблюдается значительное искривление полового органа и затрудненный процесс мочеиспускания.
• При стволовой гипоспадии у больного отсутствует возможность нормального мочеиспускания. Для данной формы характерна значительная деформация полового члена и болевой синдром во время эрекции.
• Мошоночная форма гипоспадии характеризуется тяжелым течением болезни. Отверстие уретры располагается в мошонке, разделяя ее на две половины. Половой орган недоразвит и сильно искривлен. Мочеиспускание возможно только сидя, половой жизни быть не может.
• При промежностной форме заболевания отверстие мочевыводящего канала расположено позади мошонки, разделенной на две части. Длина полового органа у пациента не превышает 10 см.

Последствия и осложнения

Гипоспадия осложняется раздражением кожного покрова, постоянно возникающего на конце уретры, инфекциями мочеполовой системы, нарушением фертильности. Операция по устранению аномалии может быть чревата следующими негативными последствиями:

• свищом мочеиспускательного канала;
• сужением внутреннего просвета уретры;
• дивертикулами выводного протока;
• снижением или полным отсутствием чувствительности головки пениса.

Серьезные последствия заболевания чаще всего характерны при промежностной и мошоночной формах гипоспадии. Они снижают качество жизни мужчины и приводят к психическим расстройствам.

Диагностические мероприятия

Гипоспадия у ребенка легко диагностируется врачом-неонатологом при первом осмотре после рождения. Иногда аномалии половых органов затрудняют определение пола новорожденного. В этом случае назначается УЗИ внутренних органов.

При осмотре пациента с гипоспадией тип заболевания определяется по расположению и форме отверстия уретры, а также по степени искривленности полового органа мальчика. При данной патологии характерны сопутствующие аномалии органов урогенитального тракта. Для их определения производят дополнительные обследования (МРТ органов малого таза, уретроскопию, уретрографию).

Лечение и операция

Учитывая то, что гипоспадия у ребенка непосредственно связана с физиологическим развитием полового органа, устранить ее можно только хирургическим путем. Подобные операции проводились еще в XIX веке, а в современной медицине насчитывается около 200 способов процедуры.

Главной целью хирургической операции является исправление формы полового члена и изменение направления мочеиспускательного канала, отверстие которого должно располагаться в правильном месте. От вида гипоспадии у ребенка зависит, сколько будет длиться хирургическая операция. Как правило, стандартная процедура занимает не более трех часов и включает в себя несколько этапов:

• выпрямление формы пениса;
• корректирование направления уретры;
• придание правильного расположения отверстию мочеиспускательного канала;
• удаление крайней плоти.

Такое заболевание исправляется за одну процедуру, повторные операции не требуются. Исправление аномалии производятся хирургом детям в возрасте от 3 месяцев до 1,5 лет.

Лечение гипоспадии хирургическим методом в 95% случаев дает положительный результат. После процедуры дети проходят курс лечения медикаментами для полного восстановления функций полового органа. Выравнивание пениса можно легко определить по фото, сделанным до и после процедуры.

Профилактические меры

Чтобы избежать патологи полового органа у будущего ребенка, женщине во время беременности необходимо снизить воздействие следующих негативных факторов:

• физические нагрузки;
• эмоциональные потрясения;
• лекарственные препараты, противопоказанные при беременности;
• вдыхание табачного дыма;
• употребление алкогольных напитков и вредных продуктов;
• самолечение.

(5 оценили на 4,40 из 5 )

Гипоспадией называют врожденную аномалию мочеиспускательного канала (МК). Это достаточно распространенный врожденный порок, он отмечается у 3 детей на 1000 новорожденных, и отмечается рост этой патологии. Дефект представляет собой отсутствие задней стенки уретры или МК. Преобладает эта патология у мальчиков, у девочек встречается крайне редко.

Причины

Причины развития этого порока у детей до конца не установлены. Специалисты считают, что к нему могут привести:

• генетические нарушения в виде мутации генов;
• наследственный фактор (иногда такой врожденный дефект развития наблюдается в нескольких поколениях);
• гормональная терапия, назначаемая женщине при угрозе выкидыша;
• гормональные нарушения в организме беременной в сроке 9-12 недель (в этот гестационный срок происходит закладка мочеполовых органов плода);
• гормональная контрацепция, применяемая в течение года до наступления беременности;
• экстракорпоральное оплодотворение (в период беременности часто применяется гормональная терапия);
• экологические катастрофы;
• употребление в пищу продуктов, содержащих гербициды и пестициды, способные повлиять на гормональный фон плода.

Симптомы

В норме наружное отверстие МК располагается на верхушке головки пениса, а при гипоспадии оно может обнаруживаться на нижней поверхности пениса, в области ствола его, в области венечной борозды, на мошонке или в области промежности. В зависимости от этого различают такие формы заболевания:

• головочная;
• стволовая;
• мошоночная;
• венечная;
• промежностная;
• «гипоспадия без гипоспадии».

У девочек при такой патологии отверстие МК находится во влагалище.

Головочная форма (наиболее легкая) встречается в 75% случаев. Промежностная и мошоночная формы относятся к тяжелым порокам развития. При любой форме отмечается искривление (в разной степени выраженности) полового члена. Это связано с несоответствием укороченной длины МК и нормальной длины кавернозных тел полового члена.

Одним из постоянных симптомов порока является также дисплазия крайней плоти: она может быть расщеплена или расположена сверху пениса, нависая в виде «капюшона».

Гипоспадия может быть самостоятельной аномалией развития, а может сочетаться с другими, более тяжелыми врожденными дефектами (и не только мочеполовой системы). Изолированный порок выражается более легкими формами («гипоспадия без гипоспадии», головочная форма).

Часто встречается сочетание тяжелой формы гипоспадии и женского или мужского пседогермафродитизма, при котором внутренние половые органы одного пола, а наружные – противоположного. Могут встречаться и другие нарушения мочеполовой системы: пузырно-мочеточниковый рефлюкс, урогенитальный рефлюкс, гидронефроз и др.

При головчатой форме аномалии крайняя плоть недоразвита. Отверстие уретры (часто суженное) находится на головке пениса, несколько не доходя до верхушки ее. Искривление кавернозных тел полового члена выражено незначительно. Родители ребенка жалуются на измененный вид пениса и выделение мочи тонкой струей.

Для венечной формы порока характерно расположение наружного суженного отверстия МК в области венечной борозды. Крайняя плоть провисает в виде «капюшона». Струя мочи направлена под углом к искривленному пенису.

При стволовой форме уретра открывается на разном уровне стволовой части значительно искривленного пениса. Для мочеиспускании стоя ребенку приходится оттягивать половой член к животу.

При мошоночной или члено-мошоночной аномалии отверстие МК располагается на мошонке или между стволом полового члена и мошонкой. Искривление пениса резко выражено, в некоторых случаях отмечается атипичное его расположение. Мочеиспускание возможно только в положении сидя. У наружных половых органов значительное сходство с большими половыми губами и увеличенным клитором.

Промежностная форма порока развития имеет такие проявления: отверстие уретры располагается на промежности, имеется расщепление мошонки и резко выраженное искривление пениса. Строение наружных половых органов смешанное.

Мочеиспускание возможно в сидячем положении. В этих случаях для диагностики проводят генетическое обследование, необходима консультация эндокринолога.

В некоторых случаях врожденный дефект заключается лишь в более короткой длине МК, а наружное его отверстие нормально расположено. Такую форму заболевания называют «гипоспадия без гипоспадии».

При этой форме также выявляется деформация полового члена, причиной которой является не только недоразвитая уретра, но и дисплазия кожи с наличием соединительно-тканного тяжа вдоль МК.

Диагностика

Диагноз обычно ставят в родильном отделении после осмотра младенца. При тяжелых пороках развития важно определить пол новорожденного. Истинный гермафродитизм характеризуется наличием и яичников, и яичек.

Женский псевдогермафродитизм проявляется резко увеличенным клитором у девочки. Иногда он имеет крайнюю плоть, переходящую на малые половые губы. Вход во влагалище нормальный, имеются малые половые губы.

В случае же женской гипоспадии малые половые губы практически отсутствуют, влагалище недоразвитое. Вход во влагалище и наружное отверстие МК покрывает толстая слизистая оболочка.

Проявлениями мужского псевдогермафродитизма являются: неопущение обоих яичек, недоразвитие полового члена, гипоспадия и незаросшая мошонка.

Лечение

Гипоспадию лечат только хирургическим путем, и желательно в раннем возрасте: от 6 мес. до 1,5-2 лет. Оперативное лечение, проведенное в таком возрасте, даст возможность кавернозным телам в последующем нормально развиваться. В противном случае дальнейшее неправильное развитие пениса вызовет нарушение половой жизни в будущем.

Сравнение трех типов операций

Успех операции зависит от профессионального уровня хирурга. Согласно статистике, успешными являются 90-95% операций.

При легкой форме проводится только одна операция. При более сложных формах гипоспадии проводятся реконструктивно-пластические операции в несколько этапов. Суженный наружный отдел атипично расположенного МК, нарушающий мочеиспускание, является абсолютным показанием для оперативного лечения.

Основные цели операций при гипоспадии:

• устранение искривления кавернозных тел пениса;
• пластика недостающего отдела МК достаточного диаметра;
• расположение наружного отверстия уретры на верхушке головки с продольным направлением для обеспечения прямой мочевой струи без загибов и разбрызгивания;
• максимальное устранение косметического дефекта.

Первый этап операции ставит целью закрытие кожного дефекта и формирование недостающего участка уретры с помощью лоскута из кожи мошонки или крайней плоти.

Второй этап оперативного лечения проводится в дошкольном возрасте (в 4-6 лет). По ходу этой операции проводят пластику уретры с диаметром не менее 6 мм, чтобы дефект уретры не препятствовал росту пениса, для создания условий нормального мочеиспускания.

При выявлении сочетанной врожденной патологии в мочевыделительной системе (например, пузырно-мочеточниковый рефлюкс) вначале проводят коррекцию верхних и нижних мочевых путей, а затем проводят операцию по поводу гипоспадии.

При выявлении «гипоспадии без гипоспадии» во время первой операции производят иссечение фиброзных тяжей в уретре, чтобы выпрямить кавернозные тела пениса. Второй этап операции – выполнение пластики МК (как при других формах гипоспадии).

После проведенного хирургического лечения пациенты находятся под наблюдением вплоть до периода полового созревания. Успешно выполненные операции не оказывают влияния на половую функцию пациента в будущем и обеспечивают его психосоциальную адаптацию.

Резюме для родителей

При выявлении гипоспадии после рождения малыша не следует поддаваться панике. Необходимо провести полное обследование ребенка для выявления возможной сочетанной патологии.

После точного установления диагноза в раннем детском возрасте проводится оперативное лечение (в один или несколько этапов). У детей не остается даже воспоминаний о проведенной операции, и они развиваются наравне со сверстниками.