Чем опасно раннее созревание девочки. Что такое раннее половое созревание у девочек и чем оно опасно

Что такое Преждевременное половое созревание

Исследования убедительно доказывают, что раннее половое созревание наблюдается во всем мире. Картина такова: у каждой шестой девочки в ССА, Австралии и Великобритании половое созревание начинается в возрасте восьми лет. Исследования также показали, что ранее половое созревание более распространено среди африканцев и американцев, но причины этого явления пока неизвестны. Кроме того, вероятность преждевременного начала пубертатного периода выше у детей с избыточной массой тела.

Что провоцирует Преждевременное половое созревание

Преждевременному началу пубертатного периода могут способствовать аномалии органов половой системы (яичников у девочек и яичек у мальчиков). Заболевания яичников и щитовидной железы также могут вызывать преждевременное половое созревание.

Иногда преждевременное половое созревание является следствием структурных нарушений мозга, например, опухоли, мозговой травмы в результате травмы головы, или перенесенного инфекционного заболевания (менингита). У большинства девочек половое созревание начинается рано не из-за проблем со здоровьем, а по неизвестной медицине причине. Возможно, на преждевременное начало пубертатного периода оказывают влияние внешние факторы, например, загрязнение окружающей среды.

Причины центрального преждевременного полового созревания

  • Опухоль головного или спинного мозга
  • Перенесенные инфекционные заболевания, например, энцефалит или менингит
  • Врожденная патология мозга, например, водянка головного мозга или гамартома (опухоль)
  • Облучение головного или спинного мозга
  • Травма головного или спинного мозга
  • Ишемия
  • Синдром МакКьюна-Олбрайта - генетическое заболевание, поражающее кости, влияющее на пигментацию кожи и вызывающее гормональные нарушения
  • Группа наследственных заболеваний, известная как врождённая гиперплазия надпочечников - аномальная выработка гормонов надпочечниками
  • Гипотиреоз - заболевание, при котором щитовидная железа не вырабатывает достаточное количество гормонов.

Периферическое преждевременное половое созревание

Этот тип полового созревания менее распространен, чем центральное преждевременное половое созревание. Он вызван выбросом эстрогена и тестостерона в кровь вследствие нарушения работы яичников, яичек, надпочечников или гипофиза.

Симптомы Преждевременного полового созревания

Признаки преждевременного полового созревания появляются в более раннем возрасте, чем обычно. Вот наиболее распространенные признаки:

У девочек:

  • Рост и увеличение груди
  • Рост волос в подмышечных впадинах и на лобке
  • Стремительный рост тела
  • Первая менструация (менархе)
  • Угревая сыпь
  • Изменение запаха тела

У мальчиков:

  • Увеличение размера яичек
  • Рост волос на лице (как правило, начинается с роста волос над верхней губой), на лобке и подмышками
  • Стремительный рост тела
  • Ломка и огрубение голоса
  • Угревая сыпь
  • Изменение запаха тела

У некоторых детей наблюдается «частичное» раннее половое созревание. У девочек стремительно увеличивается грудь, однако вскоре рост прекращается, или же не сопровождается появлением других физических признаков полового созревания. В этом случае ребенка следует показать врачу, чтобы своевременно выявить возможные заболевания или нарушения. Как правило, частичное раннее половое созревание не требует медицинского вмешательства, и все прочие признаки полового созревания появляются в соответствующем возрасте.

Диагностика Преждевременного полового созревания

Врач, специализирующийся по гормональным расстройствам у детей, называется детским эндокринологом. В случае подозрительно раннего полового созревания следует обратиться к этому врачу. Вначале врач изучит историю болезни, затем осмотрит ребенка и выпишет направление на различные анализы, которые подтвердят или опровергнут предположительный диагноз.

Физический осмотр ребенка позволяет обнаружить изменения и признаки раннего полового созревания (увеличение груди, стремительный рост, менструация, угревая сыпь, увеличение яичек или пениса и рост волос на лобке). Также выполняется рентгенологическое обследование ладоней и запястий ребенка - это очень важный аспект диагностирования преждевременного полового созревания. Рентгенологическое обследование помогает определить возраст костей ребенка и выяснить, быстро ли они растут, или нормально.

После постановки первоначального диагноза определяют тип преждевременного полового созревания. Ребенку делают инъекцию гонадотропин-высвобождающего гормона, после чего берут образец крови на анализ. У детей с центральным преждевременным половым созреванием наблюдается повышение уровней лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов, а у детей с периферическим преждевременным половым созреванием уровни лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов вполне нормальны для их возраста.

Для обследования детей с центральным преждевременным половым созреванием выполняют магнитно-резонансную томографию (MРТ) мозга, выявляющую возможные аномалии мозга. Также выполняют обследования щитовидной железы, чтобы исключить возможность гипотиреза. В некоторых случаях врач назначает УЗИ органов таза в целью выявления кисты яичников или опухоли.

Лечение Преждевременного полового созревания

В большинстве случаев лечение преждевременного полового созревания зависит от его причины. Существует два основных подхода к лечению в зависимости от причины.

Лечение причины полового созревания или вызывающего его заболевания, например, опухоли.

Лекарственное понижение уровня половых гормонов с целью замедления полового созревания.

Если преждевременное половое созревание вызвано заболеванием, для замедления процесса необходимо лечение этого заболевания. Если у ребенка обнаружена опухоль, вырабатывающая гормоны, «виновные» в преждевременном начале пубертатного периода, необходимо хирургическое удаление опухоли.

Если же не удалось установить причину преждевременного полового созревания, ребенку назначают определенные лекарства. Введение антагониста гонадотропиносвобождающего гормона - ежемесячная инъекция лекарственного препарата, например, лейпролида, помогающего остановить ось роста ГГЧ (гипофизарного гонадотропина человека) и замедлить дальнейшее развитие. Это лечение проводят до тех пор, пока ребенок не достигнет нормального возраста полового созревания. После прекращения лечения начинается процесс полового созревания.

Лечение преждевременного полового созревания помогает остановить процесс созревания до тех пор, пока ребенок не достигнет нормального возраста. В противном случае существует опасность того, что преждевременное половое созревание может помешать нормальному физическому и умственному развитию ребенка.

Адаптация к преждевременному половому созреванию

Хотя некоторые факторы раннего полового созревания невозможно контролировать (пол и раса), другие факторы можно устранить. Так, дети должны вести здоровый образ жизни и поддерживать нормальный вес. Также следует избегать внешних источников эстрогена и тестостерона.

При преждевременном половом созревании у ребенка появляется ощущение непохожести на сверстников, что может вызвать эмоциональную травму. Депрессия, наркомания и низкая самооценка - вот лишь некоторые проблемы, с которыми сталкиваются дети, повзрослевшие раньше времени. Если ребенок самостоятельно не может справиться со своим состоянием, следует обратиться за помощью к психотерапевту. Психотерапевтическое консультирование помогает и ребенку, и его родителям лучше понять эмоциональные и физические сложности, связанные с ранним половым созреванием.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Преждевременное половое созревание

Эндокринолог

Андролог

Как понять, что в твоём теле уже началось половое созревание? Когда оно начинается и какие у него признаки? Чего ждать от первых месячных? В этой статье ты узнаешь ответы на все интересующие тебя вопросы.

Признаки полового созревания

    Одним из первых признаков полового созревания является резкое изменение роста. Если раньше ты прибавляла в среднем по 2 сантиметра в год, то в период полового созревания ты можешь за год вырасти на 10 см! При этом девочки растут гораздо быстрее своих ровесников мальчиков. Эта разница в росте выравнивается в возрасте 17-18 лет. Как раз когда у девушек завершается период полового созревания.

    Затем начинают меняться пропорции твоего тела: длина конечностей увеличивается по сравнению с длиной туловища. Из-за этого происходит изменение пропорций тела, которое может визуально делать тебя нескладной. Не переживай, это происходит со всеми.

    Рост твоего тела провоцирует появление одного из самых неприятных признаков полового созревания – прыщей. Происходит это, потому что кожа сильно растягивается из-за увеличения костей в процессе роста. Чтобы избежать трещин, организм активизирует сальные железы. В результате их работы волосы и кожа приобретают более жирный вид. Таким образом, излишки деятельности сальных желез ведут к возникновению прыщей.

    Потом в твоём организме начинают формироваться вторичные женские половые признаки. Прежде всего, увеличивается твоя грудь. Одновременно с этим начинают появляться волосы в паховой и подмышечной областях.

    Количество волос на твоих руках и ногах начнёт постепенно увеличиваться, и они станут более тёмными.

    Кульминацией полового созревания девушек является первая менструация. Её еще называют красивым словом менархе.

    На этом изменения в твоей внешности не закончатся! Фигура начнет приобретать округлые очертания, которые свойственны женскому телу.

    Помимо внешних изменений, в твоём организме идёт гормональная перестройка. Начинается активизация сальных желёз, которая, как ты уже знаешь, приводит к появлению прыщей.

Когда начинается половое созревание?

Половое созревание может начаться и в 7 лет, а может только в 13. Но обычное время для него - 10 лет. Этот процесс может занять 1,5–4 года. Обычно первые месячные случаются через два-три года после того, как у девушки начинает развиваться грудь. Ты должна понимать, что половое созревание каждой девушки – это очень индивидуальный процесс! Некоторые девочки уже почти полностью формируются к 12 или 13 годам, а другие вступают в этот процесс значительно позже.

Чем раньше у тебя началось половое созревание, тем быстрее оно закончится. То есть, если у тебя в 9 лет уже появились признаки полового созревания, то через полтора года можно ждать первых месячных, а если эти признаки отмечаются в 12-13 лет, то до первой менструации может пройти два-два с половиной года.

Фазы полового созревания

Половое созревание делится на две фазы:

    Пресексуальная фаза (происходит в возрасте 8-9 лет и продолжается около 5 лет); Эта фаза начинается, когда появляются вторичные половые признаки, происходит активное развитие организма и быстрый рост. Пресексуальная фаза заканчивается с появлением первых месячных.

    Пубертатная фаза (начинается с 13-14 и продолжается до 18 лет). После первых месячных происходит замедление роста. Эта фаза заканчивается с завершением полового развития, когда твой организм полностью готов к зачатию и вынашиванию ребенка.


Факторы, влияющие на начало полового созревания

    Наследственность: спроси маму или другую родственницу, когда у нее впервые начались месячные. Скорее всего, тебе стоит ждать их в том же возрасте.

    Национальность: у девочек, принадлежащих к разным национальностям, половое созревание может начинаться в разное время. Это обусловлено генетически заложенной информацией.

    Вес: если ты худенькая, месячные у тебя могут начаться немного позже, чем у твоей полной подружки. И твой нормальный цикл менструации также может отличаться.

    Психоэмоциональная среда: если условия в твоей семье неблагополучные и ты находишься в условиях постоянного стресса, может наблюдаться сбой в нервной регуляции процессов созревания и месячные наступят позднее.

    Наличие хронических заболеваний: если у тебя слабое здоровье и есть хронические заболевания, созревание может начаться позже и проходить дольше, чем у остальных.


Первые месячные

За несколько дней до первых месячных ты можешь почувствовать новые и доставляющие небольшой дискомфорт ощущения, которые связаны с предменструальным синдромом. Да-да, это тот самый ПМС. Его основными симптомами являются:

    Повышение аппетита

    Боли в области живота и поясницы

    Увеличение молочных желез

    Перепады настроения

    Плаксивость

    Раздражительность.

    Апатия и слабость

Как правило, первые месячные бывают несильными. Это вообще может быть несколько пятнышек на твоем белье, которые ты не сразу заметишь. Но не удивляйся, если у тебя сразу появятся обильные выделения. Тут не угадаешь, кому как повезёт. Но, в любом случае, именно выделение крови является главным признаком первых месячных.

Узнай, как пользоваться календарем месячных .

В среднем, менструация длится 5 дней. Но период от 3 до 8 дней абсолютно нормален. Так что если твои месячные длятся всего 3 дня, это абсолютно нормально. Более того, тебе можно позавидовать. Если месячные не прекращаются больше 8 дней, обязательно проконсультируйся с гинекологом .

Если ты переживаешь, что месячные могут начаться в любой момент, носи с собой в сумочке прокладку на всякий случай. Даже если это случится с тобой во время уроков, ты будешь готова. А это очень успокаивает. Если месячные застанут тебя врасплох, не стесняйся попросить прокладку у другой девушки. Это абсолютно нормально, женская солидарность.



Не забывай, что половое созревание – это очень индивидуальный процесс. У всех он проходит по-разному. Поэтому не переживай, если у твоих подружек уже начались месячные, а ты ещё ждешь. Для полного успокоения можешь проконсультироваться с гинекологом.

Преждевременное половое созревание – термин определяющий отклонение в развитии, при котором тело ребенка начинает приобретать формы взрослого человека слишком рано. Половое созревание, которое начинается до 8 лет у девочек и до 9 лет у мальчиков является преждевременным половым созреванием.

Половое созревание включает быстрый рост косточек и мышц, изменения в форме и размере тела.

Причину преждевременного полового созревания часто найти не удается. Редко, некоторые условия, как инфекции, опухоли, отклонения в мозгу или ушибы, могут стать причиной преждевременное половое созревание ребенка. Лечение для преждевременного полового созревания обычно включает лекарство для того чтобы задержать дальнейшее развитие.

Симптомы и признаки преждевременного полового созревания

У многих детей бывают случаи, как преждевременное развитие груди и появление лобковых волос — без других сопутствующих симптомов является нормой. Эти условия — не признаки полового созревания. Ниже мы приводим список с симптомами преждевременного полового созревания у мальчиков и девочек, как выявить признаки на ранних стадиях.

Признаки и симптомы преждевременного полового созревания у девочек

  • Рост груди
  • Первые месячные до 8 лет
  • Начало менструации

Признаки и симптомы преждевременного полового созревания у мальчиков

  • Увеличение яичек и пениса
  • Волосы на лице (обычно сначала растут на верхней губе)
  • Появляется нотки грубости в голосе
  • Рост мышц

Общие признаки и симптомы, которые могут возникнуть и у мальчиков, и у девочек:

  • Лобковые или подмышечные волосы
  • Быстрый рост
  • Угри
  • Запах пота

Симптомы преждевременного полового созревания схожи с признаками нормального полового созревания, но проявляются они раньше — до 8 лет у девочек и до 9 лет у мальчиков – это важно помнить, поскольку все вышеперечисленные симптомы уже не будут актуальными для мальчиков и девочек старше девяти и восьми лет соответственно.

Причины

Чтобы понять, что вызывает преждевременное половое созревание у некоторых детей, полезно знать, как происходит половое созревание. Этот процесс включает в себя следующие шаги:

Первым в работу включается мозг . Часть мозга производит гормон, под названием гонадотропин-рилизинг гормон, также известный как гормон, высвобождающий лютеинизирующий гормон.

Вырабатываются половые гормоны . Лютеинизирующий гормон и фолликулостимулирующий гормон заставляют яичники производить гормоны, участвующие в росте и развитии женских половых признаков (эстрогена) и яички, которые вырабатывают гормоны, отвечающие за рост и развитие мужских половых признаков (тестостерон).

Происходят физические изменения . При развитии главных противоположных друг другу гормона эстрогена и тестостерона начинается физические изменения полового созревания.

Почему этот процесс начинает раньше у некоторых детей зависит от того имеют ли они центральное преждевременное половое созревание или периферийное преждевременное половое созревание.

Центральное преждевременное половое созревание

Обычно нет никакой идентифицирующей причины для такого рода преждевременного полового созревания.

В Центральном преждевременном половом созревании процесс полового созревания начинается слишком рано. В противном случае закономерность и сроки выполнения этапов процесса являются нормальными. Для большинства детей с этим заболеванием нет основной медицинской проблемы и нет идентифицируемой причины раннего полового созревания.

В редких случаях центральное преждевременное половое созревание могут вызвать:

  • Опухоль в головном или спинном мозге
  • Дефект мозга при рождении
  • Гидроцефалия
  • Гамартома
  • Облучение головного или спинного мозга
  • Травмы головного или спинного мозга
  • Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта - редкое генетическое заболевание, которое поражает кости и изменяет цвет кожи и вызывает гормональные проблемы
  • Врожденная гиперплазия надпочечников – группа генетических нарушений, связанных с аномальной выработкой гормонов надпочечниками
  • Гипотиреоз - состояние, при котором щитовидная железа производит недостаточно гормонов

Периферическое преждевременное половое созревание

Если половое развитие обусловлено выработкой эстрогена или тестостерона в теле вашего ребенка, то это касается этого типа преждевременного полового созревания.

Периферийное половое созревание является нормальным началом полового созревания, только если этого происходит не раньше 8 и 9 лет для девочек и мальчиков соответственно. Если у ребенка обнаруживается данный тип преждевременного полового созревания, причиной этому является высвобождение эстрогена или тестостерона в организме из-за неполадок в работе яичников, яичек, надпочечников или гипофиза.

У девочек и мальчиков к этому может привести к:

  • Опухоль в надпочечниках или в гипофизе, которая выделяет эстроген или тестостерон
  • Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта
  • Воздействия внешних источников эстрогена или тестостерона, такие как кремы или мази

У девочек, периферийное преждевременное половое созревание может также быть связано с:

  • Кистой яичника
  • Опухолью яичника

У мальчиков, периферийное преждевременное половое созревание может также быть связанно с:

  • Опухолью в клетках, которые делают сперму (клетки семенозачатка) или в клетках, которые делают тестостерон (клетки Лейдига)
  • Мутация Гена

Диагностика или как выявить преждевременное половое развитие у ребенка

Диагностировать преждевременное половое созревание у вашего ребенка, может доктор, по следующим факторам:

Физический осмотр

Анализ крови для измерения уровня гормонов

Рентген руки и запястья вашего ребенка также важны для диагностики преждевременного полового созревания. Эти рентгеновские лучи могут помочь врачу определить, слишком быстрый рост кости.

Определение типа преждевременного полового созревания

Врач вашего ребенка также должен будет выяснить, какой тип преждевременного полового созревания у вашего ребенка. Чтобы сделать это, потребуется тест гормона, который называется гонадотропин-рилизинг-гормон для проведения тестовой стимуляции, а затем взять образец крови.

Исследования при центральном преждевременном половом созревании

Магнитно-резонансная томография (МРТ) . МРТ головного мозга, как правило, делается для детей, которые имеют центральное преждевременное половое созревание, чтобы аномалии мозга, которые вызывают раннее начало полового созревания.

Анализ щитовидной железы . Врач может также проверить щитовидную железу вашего ребенка, если обнаруживаются какие-либо признаки дисфункции щитовидной железы (гипотиреоз ), такие как усталость, вялость, повышенная чувствительность к холоду, запор бледная или сухая кожа.

Исследования при периферийном преждевременном половом созревании

Другие тесты также необходимы для детей с периферийным преждевременным половым созреванием для обнаружения причины. Например, врач может провести дополнительные анализы крови, чтобы проверить другие уровни гормонов, или, у девочек, может потребоваться УЗИ, чтобы проверить нет ли кисты или опухоли яичника.

Осложнения

Возможные осложнения преждевременного полового созревания включают:

  • Маленький рост . Дети с преждевременным половым созреванием могут быстро расти в начале процесса и быть высокими по сравнению со сверстниками. Но, поскольку их кости созревают быстрее, чем обычно, они часто перестают расти раньше. Это может привести к тому, что они будут ниже, чем другие взрослые.
  • Социальные и эмоциональные проблемы . Девочки и мальчики, которые начинают половое созревание задолго до того, как их сверстники могут быть чрезвычайно озабочены изменениями, происходящих в их телах. Это может повлиять на самооценку и увеличить риск депрессии.

Лечение

Лечение преждевременного полового созревания зависит от причины. Основная цель лечения-дать возможность ребенку вырасти до нормального взрослого роста.

Лечение при центральном преждевременном половом созревании

Большинство детей с центральным преждевременным половым созреванием, в котором нет основной причины преждевременного созревания, можно эффектно лечить лекарством. Эта процедура, как правило, включает в себя ежемесячную инъекцию препарата, такие как лейпрорелина которая сдерживает дальнейшее развитие.

Ребенок продолжает получать это лекарство, пока не достигнет нормального возраста полового созревания. В среднем 16 месяцев после того, как он или она перестает принимать лекарства, процесс полового созревания начинается снова.

Лечение основного заболевания

Если обнаружено заболевание, которое вызывает преждевременное половое созревание вашего ребенка, лечение начинается с избавления от первопричины, чтобы остановить прогресс полового созревания. Например, если у ребенка есть опухоль, которая вырабатывает гормоны и вызывает преждевременное половое созревание, половое созревание обычно прекращается, когда опухоль удаляется хирургическим путем.

Профилактика

Нельзя избежать некоторых факторов риска преждевременного полового созревания, таких как пол и раса. Но есть вещи, которые вы можете сделать, чтобы уменьшить шансы вашего ребенка на развитие преждевременного полового созревания, в том числе:

Уберечь вашего ребенка от внешних источников эстрогена и тестостерона, например, в лекарствах для взрослых или в пищевых добавках

Поощрение вашего ребенка к поддержанию здорового веса и питания

Преждевременное половое созревание - синдром, при котором появление вторичных половых признаков наблюдается раньше обычного срока, а именно, у детей женского пола в возрасте до 8 лет, а у детей мужского пола - до 9 лет. По мнению специалистов, согласно последним исследованиям, преждевременное половое созревание наблюдается во всем мире, причем большую распространенность оно получило среди африканцев и американцев. Встречаемость заболевания составляет 0,5% детей в популяции.

Классификации преждевременного полового созревания

Попытка систематизации отдельных разновидностей этого патологического состояния позволила выделить две основные формы преждевременного полового созревания :

1. Истинное, или преждевременное половое созревание центрального генеза , развитие которого связано с преждевременной активностью гипофиза и гипоталамуса. В этом случае увеличение выработки половых гормонов половыми железами происходит благодаря стимуляции внутренних половых желез гонадотропными гормонами, вырабатываемыми гипофизом и гипоталамусом.

2. Ложное, или периферическое преждевременное половое созревание , которое обусловлено ферментативными дефектами синтеза стероидных гормонов корой надпочечников или опухолями половых желез, что приводит к увеличению выработки половых гормонов, и не связано с уровнем гонадотропинов.

3. Преждевременное половое созревание, связанное с нарушениями генного кода , приводящими к автономной активации деятельности половых желез, не зависящее от уровня гонадотропинов.

Четкой границы между истинной и ложной формами преждевременного полового созревания не существует, они могут трансформироваться одна в другую или протекать в сочетанном варианте, однако для удобства постановки диагноза и выбора тактики лечения разработан рабочий вариант классификации преждевременного полового созревания, согласно которого выделяют следующие формы:

1. Истинное преждевременное половое созревание , к которому относят:

Идиопатическое преждевременное половое созревание;

Церебральное преждевременное половое созревание, развившееся по причине опухолей, а также неопухолевых поражений центральной нервной системы (гамартомы, глиомы, энцефалита, гидроцефалии, менингита, токсоплазмоза, облучения, оперативного вмешательства, арахноидита). Причиной церебрального преждевременного полового созревания могут быть также такие врожденные синдромы, как нейрофиброматоз, туберозный склероз и ряд других;

Истинное преждевременное половое созревание, развивающееся в результате длительного воздействия половых гормонов вследствие несвоевременной коррекции врожденной дисфункции коры надпочечников, либо позднего удаления опухолей, продуцирующих гормоны.

2. Ложное преждевременное половое созревание , которое возникает:

У пациентов мужского пола вследствие яичковых опухолей, новообразований, расположенных в черепе и вне его, продуцирующих хорионгонадотропический гормон, опухолей надпочечников и врожденной дисфункции коры надпочечников;

У пациентов женского пола - в результате злокачественных новообразований яичников, опухолей надпочечников, либо наличия яичниковых фолликулярных кист.

3. Гонадотропиннезависимые формы преждевременного полового созревания :

Синдром Маккьюна - Олбрайта;

Тестотоксикоз.

4. Неполные формы преждевременного полового созревания :

Ускоренное пубархе (оволосение);

Раннее телархе (увеличение грудных желез).

Все перечисленные формы преждевременного полового созревания характеризуются основными признаками прогрессирования полового созревания, а именно, появлением вторичных половых признаков, увеличением объема наружных половых органов, ускорением роста и созревания костной ткани.

В зависимости от полноты клинических проявлений выделяют полную форму преждевременного полового созревания , при которой можно выявить все вышеперечисленные клинические признаки, и неполную форму преждевременного полового созревания , для которой характерно развитие только преждевременного пубархе (вторичного оволосения) или телархе (увеличения размеров молочных желез).

Кроме того, существуют такие формы преждевременного полового созревания, которые не укладываются ни в одну из вышеописанных, например, преждевременное половое созревание, развившееся на фоне некомпенсированного первичного гипотиреоза.

Причины преждевременного полового созревания

Истинное, или гонадотропинзависимое преждевременное половое созревание обусловлено тем, что активация импульсной секреции гонадотропин-рилизинг-гормона, вырабатываемого гипоталамусом, происходит раньше, чем предполагалось. Повышение секреции этого гонадолиберина приводит к увеличению выработки лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов гипофиза, являющихся гонадотропными. Те, в свою очередь, активизируют продукцию половых гормонов в половых железах, приводя тем самым к развитию вторичных половых признаков, меняющих внешний вид ребенка. Наиболее частой причиной истинного преждевременного полового созревания является гамартома гипоталамуса.

Причиной ложного преждевременного полового созревания чаще всего является нарушение в ферментативных процессах производства стероидных гормонов в коре надпочечников, реже - опухоли половых желез и надпочечников, вырабатывающие половые гормоны.

Причиной развития независимых от уровня гонадотропина форм преждевременного полового созревания считают генетические мутации, которые приводят к постоянной активации выработки половых гормонов клетками мужских и женских половых желез без участия гонадотропных гормонов.

Клинические признаки преждевременного полового созревания

При истинных формах преждевременного полового созревания у девочек наблюдается увеличение грудных желез и наружных половых органов. В большинстве случаев формируется половое оволосение, но его интенсивность значительно меньше, чем у девочек в течение нормального полового созревания. Также нехарактерны и другие андрогензависимые симптомы полового созревания, такие как акне, жирная себорея, повышенное функционирование потовых желез. Эти симптомы у девочек с ранним половым созреванием развиваются после 6–7 лет, потому что в этот период происходит физиологическая активация андрогеновой функции надпочечников.

При высокой активности патологического процесса начинаются менструации, носящие регулярный характер. К примеру, у девочек с гипоталамической гамартомой менструации начинаются чрезвычайно рано - через несколько месяцев после замеченного увеличения молочных желез. Однако у половины девочек с истинным преждевременным половым созреванием менструации могут отсутствовать в течение нескольких лет после появления вторичных половых признаков.

У пациенток с ложными формами преждевременного полового созревания наряду с увеличением груди можно наблюдать менструации. Выделения при этом носят беспорядочный характер, отсутствует цикличность, они могут быть обильными или мажущими.

При изолированном телархе у детей до двух лет единственным вторичным половым признаком является увеличение грудных желез, после трех лет наблюдается более мягкий вариант истинного раннего полового созревания.

При изолированном адренархе у девочек развивается оволосение лобковой, иногда аксиллярной областей. У мальчиков отмечается увеличение размеров яичек и полового члена, быстро развиваются вторичные половые признаки, такие как половое оволосение, появление акне, огрубение голоса, увеличение мышечной массы, усиленное потоотделение со специфическим запахом.

Ложные формы преждевременного полового созревания у мальчиков характеризуются неизменным объемом яичек на фоне быстро развивающихся вторичных половых признаков. При тестотоксикозе половые железы могут значительно увеличиваться в объеме, но есть варианты течения патологического процесса, при котором увеличение яичек незначительно по сравнению с развитием вторичных половых признаков.

У девочек и мальчиков при всех формах раннего полового созревания отмечается ускорение роста до 10-15 см в год, что характерно для ростового скачка при физиологическом половом созревании, причем оно может предшествовать развитию вторичных половых признаков. Кости скелета также подвергаются ранней дифференцировке, приводящей к преждевременному закрытию ростовых зон, что может повлечь за собой значительное снижение конечного роста.

Методы диагностики преждевременного полового созревания

На первом этапе обращения пациентов с преждевременным половым созреванием следует определить форму заболевания и выявить характер активации гонадотропной функции. Следующим этапом является определение источника повышенной выработки гонадотропных и половых гормонов. Для прохождения всех этих этапов следует провести ряд диагностических исследований.

При сборе анамнеза следует заострить внимание на характере полового развития у родственных лиц. Раннее половое созревание среди мужчин по линии отца или матери часто становится свидетельством тестотоксикоза. Если при сборе анамнеза специалист получает сведения о наличии в семье братье и сестер с признаками преждевременного полового созревания, это позволяет предположить наличие у пациента врожденной дисфункции коры надпочечников. Гипоталамическая гамартома проявляется, как правило, ранним началом заболевания и быстрым развитием вторичных половых признаков.

Физикальное обследование предусматривает клиническую оценку полового развития на основании классификации Таннера - Маршала, согласно которой оценивают у девочек степень развития грудных желез, наружных гениталий, менструаций, а также тип телосложения. У мальчиков обращают внимание на объем и консистенцию яичек, размеры полового члена, выявляют наличие и частоту эрекций, степень развития мышечной системы, изменение голоса, наличие акне на коже, а также степень лобкового и аксиллярного оволосения. Кроме того, у пациентов обоих полов определяют динамику роста.

При внешнем осмотре также следует обратить внимание на наличие симптомов заболеваний, сопровождающихся клиническими признаками преждевременного полового созревания. Например, наличие крупных пятен с неровными границами на коже может свидетельствовать о наличии синдрома Маккьюна - Олбрайта - Брайцева, а большое количество мелких пигментных пятен и подкожных узелков характерно для нейрофиброматоза.

Лабораторная диагностика преждевременного полового созревания складывается прежде всего из определения уровня половых гормонов, хотя данный вид исследования не позволяет выявить форму раннего полового созревания. Ещё одним лабораторным методом диагностики заболевания является определение содержания дегидроэпиандростерон-сульфата, повышенный уровень которого наблюдается при андрогенпродуцирующих новообразованиях надпочеников. Измерение концентрации 17-гидроксипрогестерона служит свидетельством наличия у пациентов врожденной дисфункции коры надпочечников. При подозрении на наличие у больных опухолей, продуцирующих хорионгонадотропический гормон, рекомендовано определение его содержания в крови, которое при наличии новообразования превышает нормальные показатели в десятки раз.

Информативным методом лабораторной диагностики преждевременного полового созревания специалисты считают тест с люлиберином, позволяющий получить объективную информацию о состоянии гонадотропинов. Для его проведения может быть использован препарат естественного люлиберина, который вводится внутривенно в дозе 50-100 мкг или его искусственные аналоги суточного действия - диферелин или бусерелин. При внутривенном введении люлиберина до его введения, а также через полчаса, час, полтора и два часа после берут образцы крови, в которых максимальный подъем лютеинизирующего гормона фиксируют на 30-й минуте, а фолликулостимулирующего гормона - через час-полтора после введения препарата.

Так как бусерелин вводится через нос, результаты исследования могут быть ложноотрицательными в случае наличия у пациента отека или атрофии слизистой носа, поэтому его применение ограничено. Более достоверные результаты можно получить при подкожном введении диферелина суточного действия, при этом замеры уровня лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов проводят в образцах крови, взятых через час и четыре часа после введения препарата.

В случае наличия истинной формы преждевременного полового созревания характерен уровень максимальной концентрации лютеотропного гормона. При ложных гонадотропиннезависимых формах раннего полового созревания уровень лютеотропного гормона снижен до минимально определяемых значений. Неполные формы синдрома преждевременного полового созревания характеризуются показателями вышеуказанного гормона, соответствующими норме. В случае изолированного телархе наблюдается повышение уровня фолликулостимулирующего гормона на фоне незначительного увеличения уровня лютеинизирующего гормона.

Инструментальные методы исследования пациентов с преждевременным половым созреванием включают в себя рентгенографическое исследование костей кистей для определения костного возраста. У пациентов с неполными формами преждевременного полового созревания костный возраст совпадает с хронологическим. Опухоли гипоталамуса, тестотоксикоз, врожденная дисфункция коры надпочечников из-за высоких концентраций половых гормонов приводят к резкому увеличению костного возраста, что отчетливо наблюдается на рентгеновском снимке.

Для исключения новообразований центральной нервной системы используют методы компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Ультразвуковое исследование у девочек позволяет оценить степень увеличения яичников и матки, выявить наличие фолликулярных кист и объемных образований яичников. У мальчиков с помощью ультразвукового исследования можно диагностировать опухоли яичка и аденомы, характерные для тестотоксикоза, а также выявить новообразования в надпочечниках.

Лечение преждевременного полового созревания

Основными целями лечения преждевременного полового созревания является подавление развития вторичных половых признаков, вызывающих эмоциональный и психологический дискомфорт у ребенка и родителей, а также снизить темпы костного созревания.

Схема лечения преждевременного полового созревания формируется исходя из его формы. Для коррекции истинного гонадотропинзависимого преждевременного полового созревания используют аналоги гонадотропин-рилизинг-гормона, например, диферелин. Критериями для необходимости его использования служат подтверждение гонадотропинзависимого преждевременного полового созревания, быстрое прогрессирование клинических признаков заболевания, менструации у девочек до 7 лет и увеличение объема яичек более 8 мл у мальчиков до 8 лет. Телархе-вариант как медленно прогрессирующая форма преждевременного полового созревания у девочек после 5 лет коррекции не требует.

Тактика лечения новообразований центральной нервной системы, служащих причиной развития преждевременного полового созревания, зависит от вида опухолевого процесса. К примеру, гамартому, отличающуюся отсутствием тенденции к росту, могут не удалять, если она не представляет угрозы для жизни пациента. Если же её наличие вызывает неврологические симптомы и судороги, прибегают к её разрушению и удалению высокотехнологичными методами. Если она проявляется лишь симптомами преждевременного полового созревания, пациентам назначают лишь депо-аналоги рилизинг-фактора лютеинизирующего гормона.

Хирургическую и лучевую терапию глиом хиазмальнооптической области и дна III желудочка проводят по нейрохирургическим показаниям. Оптические глиомы, которые сочетаются с нейрофиброматозом 1-го типа, имеют упорный и медленный характер роста, могут спонтанно подвергаться инволюции, именно поэтому в нейрохирургии часто применяют выжидательную тактику. Герменативно-клеточные опухоли любой локализации обладают высокой радиочувствительностью, поэтому для их лечения используют лучевую терапию в сочетании с химиотерапией.

Для лечения гонадотропиннезависимых форм преждевременного полового созревания применяют препараты, которые блокируют выработку гормонов, влияющих на их периферический метаболизм, или конкурируют с половыми гормонами на рецепторном уровне. С этой целью девочкам для снижения уровня эстрогенов в крови назначают аримидекс или фаслодекс, а мальчикам при тестотоксикозе рекомендуют применять кетоконазол или ципротерон ацетат, дозировка которых подбирается лечащим врачом индивидуально.

Пациенты с преждевременным половым созреванием нуждаются также в психологическом консультировании, а порой и в психотерапевтической помощи, позволяющим лучше осознавать и принимать свое состояние, профилактировать развитие депрессивных расстройств, зависимостей и снижения самооценки у пациентов.